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局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良( f o c a l c o r t i c a l dysplasia, FCD)，首先由Taylor等1971年報(bào)道，是皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，病理特點(diǎn)為皮層構(gòu)筑紊亂，出現(xiàn)特殊細(xì)胞形態(tài)異常，包括異形神經(jīng)元和氣球樣細(xì)胞，臨床上常表現(xiàn)為藥物難治性癲癇，腦電圖檢查常呈間歇期多棘波和快節(jié)律，臨床治療多需手術(shù)才能獲得緩解。FCDⅡ型占所有FCD 的30%，占兒童難治性癲癇的80%。此文回顧性分析首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院2008年3月到2011年12 月的81例FCDⅡ型患者，以期明確此病臨床因素特點(diǎn)以及與預(yù)后之間存在的聯(lián)系，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

1. 臨床資料：根據(jù)2011年WHO病理診斷標(biāo)準(zhǔn)，F(xiàn)CDⅡ型患者81例，男性患者42名，女性患者 39名。起病年齡為1個(gè)月齡～41歲，平均為6.3歲;手術(shù)年齡為2～43歲，平均17.7歲。癲癇病程為6個(gè)月～1年，平均11.1年。46例為全面性發(fā)作，29例為部分性發(fā)作;6例有高熱驚厥史，6例有缺氧史， 4例有腦炎史;腦電圖75例捕捉到臨床發(fā)作，42例為腦區(qū)性，33例非腦區(qū)性;核磁共振陽(yáng)性71例，陰性10例。

2. 手術(shù)方式：根據(jù)致癇灶的范圍選擇性病灶切除;腦葉切除;多腦葉切除;半球切除;若病變累及功能區(qū)，輔助以熱灼治療。

3. 術(shù)后隨訪：患者通過(guò)門診復(fù)查或電話調(diào)查進(jìn)行至少1年的術(shù)后隨訪，隨訪內(nèi)容主要為患者癲癇的緩解情況，并按照Engel分級(jí)進(jìn)行評(píng)判。

討論

5 2 名患者達(dá)到Enge l Ⅰ 級(jí)， 其中F CDⅡA為 60.9%，F(xiàn)CDⅡB為68.5%，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。趙國(guó)光等和單永治分別2006年和2010年報(bào)道的FCDⅡA和 ⅡB型的完全緩解率為45%/69%和40%/43%;董長(zhǎng)征等在2010年報(bào)道的FCDⅡ的完全緩解率則為70%，并未區(qū)分ⅡA和ⅡB。Fauser等對(duì)67名FCD患者進(jìn)行回顧性研究，并對(duì)FCD各亞型的手術(shù)效果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，發(fā)現(xiàn)FCDⅡA和FCDⅡB術(shù)后12-24個(gè)月的EngelⅠ級(jí)率分別為57%和71.4%。Sarkis等對(duì)39名FCD患者研究，發(fā)現(xiàn)FCDⅡB型患者的EngelⅠ級(jí)率為75%，而非ⅡB型患者的EngelⅠ級(jí)率為56%，但未區(qū)分FCDⅠ 型和FCDⅡA型。另一項(xiàng)Widdess-Walsh等研究發(fā)現(xiàn) FCDⅡA和ⅡB的EngelⅠ級(jí)率分別為67%和80%。本研究結(jié)果與這些研究結(jié)果接近。

未成年患者和成年患者術(shù)后EngelⅠ級(jí)率分別為58.5%和70.0%，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Noli等對(duì) 31例18歲以下兒童FCDⅡ型患者進(jìn)行研究，隨訪至少1年，發(fā)現(xiàn)其術(shù)后EngelⅠ級(jí)率為67.7%FCD。 Krsek等對(duì)200名兒童FCD患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)其中的70名兒童FCDⅡ患者中ⅡA型和ⅡB型的EngelⅠ 級(jí)率分別為61%和75%，總體為68%。本研究中18 歲以下兒童患者為41名，EngelⅠ級(jí)率低于Noli的研究。

本研究通過(guò)對(duì)不同亞型的FCDⅡ型患者起病年齡分析，發(fā)現(xiàn)FCDⅡ型平均起病年齡為6.3歲，中位起病年齡為5.0歲，F(xiàn)CDⅡA和ⅡB各自對(duì)應(yīng)的平均起病年齡和中位起病年齡分別為7.5歲/6.0歲 VS. 4.8 歲/4.0歲，兩亞組間平均起病年齡有顯著性差異(P=0.048)。和之前Fauser等的一些研究是一致的，認(rèn)為病變?cè)絿?yán)重，癥狀出現(xiàn)的時(shí)間越早，即 FCDⅡB型較FCDⅡA型有更早的初次發(fā)作年齡，并且推測(cè)這可能表明異形神經(jīng)元及巨大神經(jīng)元具有更高的致癇性。各型FCD患者在發(fā)病年齡上有明顯差異，這可能表明支持近的研究結(jié)果所指出的FCD 不同的亞型影響其致癇性程度，即使是輕微的發(fā)育異常也具有致癇性，但不如FCDⅡB型致癇性強(qiáng)。本研究發(fā)現(xiàn)，具有高熱驚厥史的患者較具有其他既往史的患者和無(wú)相關(guān)危險(xiǎn)因素的患者，有較早的起病年齡。這個(gè)結(jié)果近似于先前的研究所顯示的數(shù)據(jù)，表明它是一個(gè)重要的危險(xiǎn)因素。但目前高熱驚厥與FCD的關(guān)系并不清楚，它們可能是單獨(dú)存在又相互促進(jìn)的兩種導(dǎo)致癲癇發(fā)作的原因。本研究中曾有圍產(chǎn)期損傷的病例數(shù)為6例(7.4%)，上述兩個(gè)危險(xiǎn)因素均較為多見且與FCD的類型無(wú)關(guān)，可能表明它們只是在已存在FCD的情況下與FCD相互影響，共同導(dǎo)致癲癇的發(fā)生。

FCDⅡ型在MR上的特點(diǎn)通常表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚、異常溝回、灰白質(zhì)分界不清、T2/Flair像上皮層或白質(zhì)異常信號(hào)。本研究中FCDⅡ型總體MR陽(yáng)性率為 87.7%，F(xiàn)CDⅡA和ⅡB分別為87.0%和88.6%。兩者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=.553)。這與Kresk的研究發(fā)現(xiàn)FCDⅡA和ⅡB陽(yáng)性率分別為78%和89%結(jié)果類似，同時(shí)也符合Widdess 對(duì)40名FCDⅡ型患者的分析結(jié)果(ⅡA和ⅡB的MR陽(yáng)性率分別為75%和81%)。既往的研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于FCD總體，MR陽(yáng)性患者的手術(shù)緩解率較高，但本研究并未發(fā)現(xiàn)FCDⅡ的MR陽(yáng)性與否對(duì)手術(shù)預(yù)后有關(guān)(P=.228)，可能的原因?yàn)镕CDⅡ 型的MR陽(yáng)性率已經(jīng)較高，MR陽(yáng)性對(duì)手術(shù)效果的影響不能被本研究較少的樣本量所準(zhǔn)確反應(yīng)，且既往研究通?？紤]了FCDⅠ型患者，而I型患者的MR陽(yáng)性率較低，手術(shù)效果相對(duì)較差。

本研究發(fā)現(xiàn)的重要的手術(shù)預(yù)后因素為是否達(dá)到了影像學(xué)上的全部切除。在手術(shù)完全切除患者中，EngelⅠ級(jí)率為75.0%;而不完全切除者為 40.0%，兩者差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=.000)。 Jason等在2009年的一項(xiàng)文獻(xiàn)綜述中回顧了近年來(lái)的FCD手術(shù)治療的研究發(fā)現(xiàn)，約有65～70%的患者可達(dá)到影像學(xué)完整切者，完整切除患者的癲癇完全緩解率約為77%，不完整切除患者的癲癇完全緩解率僅為20%，同時(shí)，Nathan等在2012年的一項(xiàng)Meta分析中也發(fā)現(xiàn)對(duì)FCD手術(shù)明顯的預(yù)后因素為是否完整切除。但本研究結(jié)果與上述研究類似，但上述研究均未區(qū)分亞型。

綜上所述，F(xiàn)CDⅡA型多位于顳葉，ⅡB型多位于額、頂葉且有較早的起病年齡。FCDⅡ型通常有較早的起病年齡，較高的MR陽(yáng)性率，高熱驚厥可誘發(fā)FCDⅡ型的首次癲癇發(fā)作。手術(shù)完整切除是FCDⅡ 型佳的治療措施。