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多系統(tǒng)萎縮是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,50~60歲發(fā)病多見,平均發(fā)病年齡為54.2歲(31~78歲),男性發(fā)病率稍高,緩慢起病,逐漸進(jìn)展。首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào),少數(shù)患者也有以肌萎縮起病的。不論以何種神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀群起病,當(dāng)疾病進(jìn)一步進(jìn)展都會出現(xiàn)兩個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)的神經(jīng)癥狀群。
自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙(autonomic dysfunction) 往往是首發(fā)癥狀,也是常見的癥狀之一。常見的臨床表現(xiàn)有:尿失禁、尿頻、尿急和尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等和Horner綜合征、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難,嚴(yán)重時(shí)需氣管切開。斑紋和手涼是自主神經(jīng)功能障礙所致,有特征性。男性早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙,女性為尿失禁。
帕金森綜合征帕金森綜合征(parkinsonism) 是MSA-P亞型的突出癥狀,也是其他亞型的常見癥狀之一。MSA的帕金森綜合征的特點(diǎn)是主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩,伴肌強(qiáng)直和震顫,雙側(cè)同時(shí)受累,但可輕重不同??鼓憠A能藥物可緩解部分癥狀,多數(shù)對左旋多巴(L-dopa)治療反應(yīng)不佳,1/3患者有效,但維持時(shí)間不長,且易出現(xiàn)異動(dòng)癥(dyskinesias)等不良反應(yīng)。
小腦性共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia) 是MSA-C亞型的突出癥狀,也是其他MSA亞型的常見癥狀之一。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào),從下肢開始,以下肢的表現(xiàn)為突出,并有明顯的構(gòu)音障礙和眼球震顫等小腦性共濟(jì)失調(diào)。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征。當(dāng)合并皮質(zhì)脊髓束和錐體外系癥狀時(shí)常掩蓋小腦體征的發(fā)現(xiàn)。
其他(1)20%的患者出現(xiàn)輕度認(rèn)知功能損害。(2)常見吞咽困難、發(fā)音障礙等癥狀。(3)睡眠障礙,包括睡眠呼吸暫停、睡眠結(jié)構(gòu)異常和REM睡眠行為異常等。(4)其他錐體外系癥狀:肌張力障礙、腭陣攣和肌陣攣皆可見,手和面部刺激敏感的肌陣攣是MSA的特征性表現(xiàn)。(5)部分患者出現(xiàn)肌肉萎縮,后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴賓斯基征,視神經(jīng)萎縮。少數(shù)有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝視麻痹。
多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種散發(fā)性?快速進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,臨床包括以共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀為主的散發(fā)型橄欖-腦橋-小腦萎縮(OPCA)?以自主神經(jīng)功能障礙為突出表現(xiàn)的Shy-Drager綜合征和以帕金森樣癥狀為主的紋狀體黑質(zhì)變性三個(gè)部分?其表現(xiàn)為小腦?錐體束?錐體外系和自主神經(jīng)系統(tǒng)異常,可以以任何一個(gè)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)?
多系統(tǒng)萎縮是成年期發(fā)病,好發(fā)于50-70歲中老年人,MSA 發(fā)病率為(1.9-4.9)/10萬,患者生存期一般為7-9 年,本病發(fā)病原因還不清楚,近年有研究表明,本病與α?突觸核蛋白異常有關(guān)?本病大約15%表現(xiàn)認(rèn)知功能減退,嚴(yán)重者可能表現(xiàn)癡呆癥狀?其中MSA-C型主要臨床表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào),而MSA-P 型則主要表現(xiàn)為對藥物左旋多巴治療效果不明顯?部分MSA-C 型患者在認(rèn)知方面的障礙低于MSA-P型患者?
多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種散發(fā)進(jìn)行性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,近年來受到國內(nèi)外神經(jīng)科學(xué)領(lǐng)域臨床和基礎(chǔ)研究者的廣泛關(guān)注。MSA臨床表現(xiàn)包括植物神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)和錐體系統(tǒng)功能障礙等。根據(jù)患者的主要臨床表現(xiàn)可將MSA分為三種類型:以帕金森癥狀為主要表現(xiàn)的MSA-P型、以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的MSA-C型和以體位性低血壓為主要表現(xiàn)的MSA-A型(Shy-Drager 綜合征)。MSA-P型患者發(fā)病早期不易與帕金森病鑒別,MSA-C型患者發(fā)病早期不易與散發(fā)晚發(fā)性共濟(jì)失調(diào)鑒別,但隨著病程進(jìn)展它們之間的差異將逐漸顯現(xiàn)。
多系統(tǒng)萎縮患者具有明顯的自主神經(jīng)功能障礙,如體位性低血壓、尿急尿頻、尿潴留、便秘、排汗異常,男性患者出現(xiàn)陽痿,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。為減輕自主神經(jīng)功能障礙癥狀,MSA患者在與醫(yī)師配合進(jìn)行治療的同時(shí),應(yīng)在日常生活中注意以下幾點(diǎn):
1. 應(yīng)少食多餐,每餐不宜過飽,避免餐后低血壓反應(yīng)。
2. 適當(dāng)增加鹽的攝入量,但如臥位血壓較高應(yīng)慎重。
3. 不要飲酒。
4. 排尿異常可增加泌尿系感染機(jī)會,對于尿急尿頻的患者應(yīng)注意局部清潔;尿潴留患者必要時(shí)導(dǎo)尿。
5. 養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣,并增加纖維含量高的食物攝入。
6. 周圍環(huán)境溫度不宜過高。
7. 可穿彈力襪,增加下肢靜脈壓力,增加回心血量。
8. 應(yīng)避免突然從臥位或坐位起立,在站起之前先作踢腿動(dòng)作,日?;顒?dòng)中應(yīng)避免動(dòng)作過快過猛。
9. 睡眠期間增高頭位。
10.謹(jǐn)慎用藥,某些藥物可有降低血壓的作用,應(yīng)避免誤服此類藥物;有高血壓病的患者應(yīng)注意降壓藥物的用法和用量;由于左旋多巴可加重體位性低血壓,多系統(tǒng)萎縮帕金森型患者在服用這類藥物時(shí)要注意用量。
多系統(tǒng)萎縮的治療方式都有哪些?能治愈嗎? 不能治愈。 多系統(tǒng)萎縮的治療目前國內(nèi)外都無有效的方法,疾病早期及中期主要是針對出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行對癥處理,對癥處理也只能改善癥狀,不能阻止病情的發(fā)展,更無法治愈,疾病晚期以心理治療及護(hù)理為主。一般對于「體位性低血壓」、排尿功能障礙、「帕金森綜合征」、四肢僵硬等癥狀給予對癥的藥物治療。
根據(jù)臨床小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀、錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等臨床表現(xiàn),結(jié)合病理檢查可初步診斷。但在多系統(tǒng)萎縮的不同階段,尚需注意與帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆等疾病鑒別。
1.直立實(shí)驗(yàn) 分別測量平臥位、坐位和直立位血壓,站立2~3min內(nèi)血壓下降收縮壓多于30mmHg,舒張壓多于20mmHg,而心率無變化者為陽性。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低。
3.腦脊液檢查 除個(gè)別報(bào)道腦脊液內(nèi)乙酰膽堿酯酶降低外,大部分患者腦脊液均正常。
4.肌電圖檢查 被檢查的肌肉可出現(xiàn)纖顫電位。
5.腦電圖檢查 背景多為慢波節(jié)律。
6.神經(jīng)心理檢查 輕度認(rèn)知功能障礙、抑郁和焦慮因子分增高。
7.影像學(xué)檢查 頭顱CT和MRI檢查示腦橋、小腦萎縮。表現(xiàn)為小腦蚓部、半球及全小腦萎縮,小腦腦溝變深、增多。小腦上池、腦橋小腦角池、小腦延髓池及小腦蛛網(wǎng)膜下隙均擴(kuò)大。中腦萎縮,大腦腳變細(xì),四疊體池、環(huán)池及基底池?cái)U(kuò)大,腦橋、小腦中腳萎縮,第四腦室擴(kuò)大。嚴(yán)重者可有雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)大,外側(cè)溝增寬及額、頂葉等大腦半球萎縮的廣泛性腦萎縮改變。
顱腦MRI是有價(jià)值的診斷方法。MRI T2加權(quán)像常發(fā)現(xiàn)病理性鐵沉積存在,表現(xiàn)為雙側(cè)殼核后外側(cè)的信號降低,紅核與黑質(zhì)間正常存在的高信號區(qū)變窄,這些變化見于所有經(jīng)病理證實(shí)的MSA患者,上述改變可以早在患者的癥狀出現(xiàn)之前就存在。而帕金森病患者則無這些變化。此外,T1加權(quán)像可見到萎縮的殼核信號降低,小腦和腦干萎縮。
PET顯示在額葉、紋狀體、小腦和腦干等處基礎(chǔ)代謝率降低并且紋狀體攝取熒光多巴(fluorodopa)降低;紋狀體攝取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。
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