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脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。脊髓在正常人體內(nèi)像人的手指一樣粗,非常細(xì) 但是它承載著很多功能、大腦發(fā)出來的指令 通過四肢來完成、中間的必經(jīng)途徑就是脊髓。脊髓雖然細(xì)小,但是它承載的功能是上傳下達(dá)、或者類似于一個交通要道的作用、這是一個正常脊髓、給我們?nèi)梭w帶來的一些功能、那如果脊髓發(fā)生了阻塞就是出現(xiàn)脊髓空洞了。
脊髓空洞一般緩慢起病,逐漸加重,癥狀與病變部位、范圍有關(guān),患者就診往往首先表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)疼痛,逐漸出現(xiàn)痛溫覺喪失導(dǎo)致燙傷而不知、肌無力、肌萎縮,尤其在手部,還會出現(xiàn)泌汗異常、下肢痙攣、大小便異常、進(jìn)行性脊柱側(cè)凸等,少數(shù)患者有復(fù)視、跌倒發(fā)作現(xiàn)象。
如果存在相關(guān)的Chiari畸形,患者也可能會抱怨枕部頭痛(由咳嗽、噴嚏等引起)、頸部疼痛、小腦共濟(jì)失調(diào)、頭暈、聲音嘶啞、吞咽困難、睡眠障礙等。
脊髓空洞有什么樣的癥狀表現(xiàn)?
1.一個大腦的指令不能正確傳遞、或者大腦的指令不能很好的傳遞、大腦出現(xiàn)了一定的梗阻,接收信息的速度會變慢。甚至?xí)邮懿坏竭@樣一個信息。
2.脊髓是連接大腦 是我們?nèi)梭w主要動作、都是要靠脊髓里的神經(jīng)反射來完成、包括我們正常的活動 我們抬抬手、我們走路 包括我們大小便功能、周圍神經(jīng)都是靠脊髓來支配的、自主和不自主的神經(jīng)運動、好多原因可以導(dǎo)致脊髓空洞。例如、高段的脊髓空洞 可以引起上肢的麻木、甚至肌肉萎縮、但有的空洞也有可能是腫瘤引起的、或者外傷引起的 靠下面的、這個臨床的癥狀和這個部位有關(guān)系、它的病因有關(guān)系。
3.根據(jù)每個病人的情況個體化,它有60多種病可以導(dǎo)致脊髓空洞。這60多種病發(fā)病的原因部位 、發(fā)病的情況都不一樣,主要看脊髓空洞累及那個階段。
典型癥狀
1、感覺癥狀
首先比較常見的是感覺異?;蚋杏X過敏,其次是非根性節(jié)段性疼痛,即出現(xiàn)上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蟻行等感覺。
常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,觸覺及深感覺存在,后期可累及脊髓丘腦束和后索,即出現(xiàn)對側(cè)病變平面以下痛覺和溫覺缺失的傳導(dǎo)束型感覺障礙及深感覺障礙?;颊咄г拱l(fā)現(xiàn)對水溫的感覺不一樣,甚至?xí)C傷而不知。
2、運動癥狀
當(dāng)脊髓空洞累及脊髓前角,往往出現(xiàn)單側(cè)上肢肌力下降、肌肉萎縮及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早,骨間肌、魚際肌及前臂尺側(cè)肌萎縮,出現(xiàn)動作不靈活,逐漸影響上肢、肩胛帶及胸部的其他肌肉,嚴(yán)重者可出現(xiàn)爪型手畸形。
當(dāng)空洞擴(kuò)大累及側(cè)索,病變平面以下表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱瘓,肌張力增高、腱反射亢進(jìn),病理征陽性。當(dāng)出現(xiàn)進(jìn)行性脊柱側(cè)凸時,一般是由支配椎旁軸向肌肉組織的前角細(xì)胞損傷引起。
3、自主神經(jīng)損害癥狀
部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大,但無痛感,這種稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害,即Charcot關(guān)節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)泌汗異?,F(xiàn)象,多局限于身體的一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙,包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域,甚至可形成頑固性潰瘍。
當(dāng)累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角的交感神經(jīng)脊髓中樞,可出現(xiàn)Horner綜合征。晚期患者會出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。
4、延髓癥狀
往往由脊髓空洞向上延伸所致,主要臨床表現(xiàn)為延髓麻痹導(dǎo)致的癥狀,包括構(gòu)音障礙、吞咽困難、復(fù)視、眼瞼下垂、舌肌萎縮、眼球震顫,一側(cè)性面部向心性洋蔥皮樣痛覺與溫覺障礙,而觸覺保留。少數(shù)會累及呼吸、循環(huán)危及生命。
5、與Chiari畸形直接相關(guān)的臨床特征
主要為咳嗽枕下性頭痛和頸部疼痛,同時伴有的癥狀還包括:
下組顱神經(jīng)或腦干癥狀:聲音嘶啞、吞咽困難、吞咽咳嗽。
視覺障礙:復(fù)視、眼球震顫。
聽覺障礙:耳鳴、聽力下降。
小腦共濟(jì)失調(diào):四肢動作不協(xié)調(diào)。
腦干壓迫:暈厥、打鼾,睡眠呼吸暫停和心悸。
由于顱頸交界區(qū)畸形、腫瘤或局部節(jié)段損傷而導(dǎo)致的脊髓空洞,會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。
因為脊髓空洞進(jìn)展緩慢,患者就診往往首先表現(xiàn)為頸肩部、上肢麻木疼痛、枕部疼痛,易與頸椎病混淆。逐漸出現(xiàn)痛覺與溫覺喪失導(dǎo)致燙傷而不知,更有甚者出現(xiàn)運動、營養(yǎng)障礙。
一般情況下,醫(yī)生通過體檢或完善MRI會發(fā)現(xiàn)病情。對于患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀懷疑該病時,應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院專業(yè)醫(yī)生進(jìn)一步評估。
就診科室:神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、脊柱脊柱科
相關(guān)檢查
1、X線: 可發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)畸形、Charcot關(guān)節(jié)或脊柱畸形。
2、顱頸交界區(qū)CT+三維重建: 了解是否存在骨性畸形、評估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。
3、MRI: 這是診斷脊髓空洞的最佳手段,不僅可明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長度和腦脊液循環(huán)情況,還可以明確空洞性質(zhì)。大多數(shù)病例囊內(nèi)液體呈腦脊液信號(T1WI低信號, T2WI高信號),矢狀位可明確是否存在Chiari畸形等顱頸交界區(qū)畸形,軸位顯示空洞大小及殘存脊髓范圍,增強(qiáng)掃描可排除囊性病變或腫瘤相關(guān)。
4、運動-敏感或動態(tài)MRI: 顯示腦脊液流動缺乏類型及枕骨大孔區(qū)腹、背側(cè)腦脊液流動情況。
5、肌電圖:其特點為對神經(jīng)源性損害非常敏感,比如可敏感地發(fā)現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞的損害。
脊髓空洞是一種慢性、進(jìn)行性脊髓變性疾病; 以脊髓內(nèi)充滿液體的異常空洞為特征表現(xiàn); 多見于20-50歲,女性多于男性; 早期手術(shù)可最大限度獲得更好恢復(fù)。脊髓(主要是灰質(zhì))位于椎管內(nèi),上端在枕骨大孔處與延髓相連,下端尖削呈圓錐狀,是連接中樞神經(jīng)和外周神經(jīng)的通道,脊髓會通過神經(jīng)纖維把大腦指令傳遞給全身各個組織,也會把全身組織的感覺反饋給大腦。
當(dāng)脊髓內(nèi)產(chǎn)生充滿液體的異??斩磿r,會發(fā)生感覺異常或感覺分離、肢體無力、營養(yǎng)障礙等,這樣的病變被稱為脊髓空洞癥(Syringomyelia,SM)。通過磁共振成像(MRI)檢查可以明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長度和腦脊液循環(huán)情況。
流行病學(xué):國外數(shù)據(jù)表明,每10萬人群中約2~8人發(fā)病,多見于20-50歲,女性多于男性。 隨著MRI普及使用,脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。
疾病類型:交通型、非交通型、萎縮型和腫瘤型
脊髓空洞能治愈嗎?
不同病因的脊髓空洞往往對應(yīng)著不同的治療方案,大多數(shù)脊髓空洞是可以治愈或者控制的。
首選對病因處理:合并Chiari 畸形的脊髓空洞多由于顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)障礙引起,解除引起腦脊液循環(huán)梗阻的因素后脊髓空洞多可以緩解或停止進(jìn)展;脊髓腫瘤引起的空洞行腫瘤切除術(shù)后也多可以治愈。
脊髓空洞手術(shù)首要目的是防止疾病的進(jìn)一步進(jìn)展,盡早的、有效的干預(yù)治療往往獲得更好的恢復(fù)。
脊髓空洞是怎樣形成的?
脊髓空洞往往涉及不同病因?qū)?yīng)著不同形成因素。一般認(rèn)為脊髓空洞與腦脊液流體動力學(xué)異常相關(guān)。目前較公認(rèn)的學(xué)說主要有 “水動力學(xué)說”、Williams的“顱內(nèi)-椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說”及Oldfield的“腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學(xué)說”三大學(xué)說,還有腦脊液漏出學(xué)說、脊髓微管發(fā)育不全學(xué)說和脊髓血管異常學(xué)說等,多數(shù)是由于顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)障礙引起。
脊髓空洞一定需要手術(shù)嗎?
大多數(shù)脊髓空洞患者需要手術(shù)治療,少數(shù)患者可自發(fā)緩解(小兒為主)。對于合并Chiari 畸形的脊髓空洞,一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)治療。
對少數(shù)無癥狀的局限脊髓空洞患者,可定期體格檢查及連續(xù)影像學(xué)隨訪,如果癥狀進(jìn)展或MRI證實空洞進(jìn)展需盡早手術(shù)治療。
脊髓空洞要到什么科室就醫(yī)?
能夠確診該病的主要科室有神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、脊柱外科等,如果患者已明確患有脊髓空洞需要手術(shù)治療,手術(shù)科室為神經(jīng)外科。
脊髓空洞最常見病因為Chiari畸形所致,大多需要手術(shù)治療,目前還沒有統(tǒng)一的手術(shù)方案。不同病因的脊髓空洞往往對應(yīng)著不同的治療方案。
手術(shù)方式主要包括:
后顱窩減壓術(shù)(posterior fossadecompression,PFD)
后顱窩減壓并硬膜成形術(shù)(posterior fossa decompression and duraplasty,PFDD)
后顱窩減壓并部分扁桃體切除術(shù)(posterior fossa decompression and additional tonsillar reduction,PFD TR)
手術(shù)方案會根據(jù)不同情況制定:
因腫瘤導(dǎo)致的可首先切除腫瘤;因炎癥導(dǎo)致的可先處理局部粘連;因創(chuàng)傷所致可修復(fù)椎管腔或解除粘連,因椎間盤壓迫的可通過前路或后路手術(shù)減壓;因栓系導(dǎo)致的需要解除栓系,特發(fā)性脊髓空洞可行椎板切除、粘連松解、顱頸交界處減壓及引流。對于空洞持續(xù)或進(jìn)展的患者,可行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù)。
手術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括:
腦脊液泄漏、感染、出血、空洞復(fù)發(fā)。
物理治療(針灸、理療、高壓氧)可改善局部血液循環(huán),緩解炎癥、肌肉萎縮;口服營養(yǎng)神經(jīng)藥物如維生素B12可改善微循環(huán)神經(jīng)功能。
預(yù)后
脊髓空洞自然史難以預(yù)測和多變,脊髓空洞是否能夠治療、治療后效果與潛在病因、神經(jīng)功能受損程度以及脊髓空洞位置、范圍有關(guān)。大多數(shù)患者術(shù)后生活質(zhì)量得到改善,疼痛改善最多見,感覺喪失往往改善不明顯。與腫瘤相關(guān)的空洞在腫瘤切除后通??s小。早期治療脊髓空洞可逆轉(zhuǎn)神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸。早期手術(shù)可最大限度減少功能缺陷,獲得更好的預(yù)后。
脊髓代償功能很強(qiáng),當(dāng)出現(xiàn)脊髓空洞相關(guān)癥狀時,脊髓已受到嚴(yán)重的損傷,而部分神經(jīng)組織是無法再生的,術(shù)后患者需要進(jìn)行積極的康復(fù)治療以修復(fù)未死亡的細(xì)胞并激發(fā)其他細(xì)胞進(jìn)行功能代償,在正規(guī)的康復(fù)指導(dǎo)下及自身的堅持可達(dá)到最大限度的恢復(fù)。
日常生活護(hù)理
預(yù)防感冒、感染,避免增加腹壓動作,如長時間咳嗽、噴嚏、用力排便、舉重物、對頸部施加壓力等。
對于脊髓空洞合并小腦扁桃體下疝患者,增加腹壓動作可能會加重病情程度。
預(yù)防傷口、肺部和尿路感染,需及時防治。
當(dāng)患者已經(jīng)喪失了對疼痛和溫度的感覺,工作生活時注意對手腳保護(hù),以免燙傷或劃傷。
康復(fù)鍛煉需要長期堅持。積極力量鍛煉,如游泳、簡便易行的廣播體操,受累關(guān)節(jié)被動運動可避免畸形。肌肉針對性力量練習(xí)可改善肢體靈活性和增強(qiáng)肌力,腿部力量練習(xí)可以緩解腿部張力過大。
脊髓空洞肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充神經(jīng)細(xì)胞、骨骼肌細(xì)胞重建所必需的營養(yǎng)。
脊髓空洞伴大小便障礙的患者,如果有導(dǎo)尿管,需及時定期更換尿管,必要時可口服抗生素;便秘可堅持多吃水果、蔬菜,適當(dāng)用通便藥物。
保持樂觀,心情愉悅,可以增進(jìn)機(jī)體免疫力。
日常病情監(jiān)測
根據(jù)自然史變化,少數(shù)患者可自發(fā)緩解(小兒為主),故對無癥狀的局限脊髓空洞患者,可定期體格檢查及連續(xù)影像學(xué)隨訪,但如果癥狀進(jìn)展或MRI證實空洞進(jìn)展則需盡早手術(shù)治療。
對于已經(jīng)接受手術(shù)治療的患者,術(shù)后3個月、術(shù)后12個月復(fù)查MRI,后間隔1年長期隨訪。
脊髓空洞患者術(shù)后護(hù)理很重要。
飲食調(diào)理
早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,并積極配合藥膳,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)半流質(zhì)和流質(zhì)為主,并采用少食多餐的方式。
日常護(hù)理
1.保持樂觀愉快的情緒。
2.注意預(yù)防感冒、感染。
3.在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū)。每天檢查看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。
4.對皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者,要防止皮膚干燥和皸裂。如果已有傷口,要盡快去醫(yī)院診治。
5.預(yù)防壓瘡。
6.積極參與家務(wù)活動,如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理,是一種有效的功能訓(xùn)練。
咨詢預(yù)約電話:010-62856916 / 010-62856918
地點:北京市海淀區(qū)香山一棵松50號
郵編:100093
醫(yī)院等級:三級合格
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