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顱咽管瘤
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疾病簡介

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內(nèi)常見的先天性腫瘤,在鞍區(qū)腫瘤中占第二位。好發(fā)于兒童,成年人較少見,好發(fā)于鞍上,占整個顱內(nèi)腫瘤的5~7%,占兒童顱內(nèi)腫瘤的12~13%。顱咽管瘤患者的科學(xué)飲食對康復(fù)十分重要,大家一定要重視。

顱咽管瘤目前病因不清。誘發(fā)因素可能為:遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等 。臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征,雙側(cè)視力減退,視野缺損,內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為。年齡越小,越易全切,并發(fā)癥越少,故早診早治是關(guān)鍵。

癥狀表現(xiàn)

顱咽管瘤可發(fā)生在任何年齡,但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速,其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見,后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見,所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。

1.顱內(nèi)壓增高

多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2.視力視野障礙

腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲;顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫,晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。

3.內(nèi)分泌功能紊亂

因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少,表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖,少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。


檢查診斷

任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本??;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑,更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易,關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義,對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查,以免延誤診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查:普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn),大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗(yàn)

顱咽管瘤患者血清GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無明顯升高反應(yīng)。

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗(yàn)

顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng),提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。

3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高

可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加。

4.血清學(xué)檢查

促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素(ADH)測定

顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺

有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高,腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。

7.顱骨X線平片

兒童頭顱平片有異常改變。

(1)腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。

(2)蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi),在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。

(3)顱內(nèi)壓增高征象 60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。

8.CT檢查

CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。

9.MRI檢查

多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權(quán)像上呈低信號,T2加權(quán)像上呈高信號;若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。

CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。

10.腦室造影

因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。

11.腦電圖

以額部或廣泛的δ波或θ波為主。


治療方法
放射治療

盡管顱咽管瘤的組織學(xué)為良性鞍區(qū)病變,但極易發(fā)生局部復(fù)發(fā)。為避免放療而行全切經(jīng)常會造成嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥和死亡。因此,標(biāo)準(zhǔn)治療通常為大限度地安全切除腫瘤,隨后接受輔助放療。放療被認(rèn)為是原發(fā)腫瘤次全切除及治療復(fù)發(fā)腫瘤的有效輔助手段。

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就放療過程中大家容易產(chǎn)生的一些問題,在這里給大家進(jìn)行簡單闡述:

1、顱咽管瘤術(shù)后放療能達(dá)到什么效果?是否可以減少復(fù)發(fā)率?

答:放療對顱咽管瘤很有效,可以減少復(fù)發(fā)率和延長復(fù)發(fā)時間。

2、顱咽管瘤全切和部分切除手術(shù)后都需要放療嗎?

答:是否進(jìn)行術(shù)后放療要根據(jù)顱咽管瘤的具體病理而定。對于有殘留的顱咽管瘤,均要做術(shù)后放療。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤全切除后,建議做放療,也可以觀察。乳頭型顱咽管瘤全切除后,可以不做放療。

3、術(shù)后有哪些放療的方法?

答:對于顱咽管瘤的放療,好做加速器型的放療,是做一個相對較大的放療范圍,一般每天放療劑量180拉得,需要連續(xù)約24天。不建議做伽瑪?shù)斗暖?,因?yàn)轱B咽管瘤的生長方式(即外形)不規(guī)則,伽瑪?shù)兜臏?zhǔn)確放射點(diǎn)很難覆蓋全部腫瘤邊界,可造成放射點(diǎn)的盲區(qū),此盲區(qū)內(nèi)的腫瘤沒有接受到放射線。

4、什么類型的顱咽管瘤適合內(nèi)放療?什么樣的適合外放療?

答:絕對不建議做內(nèi)放療,這牽涉到很復(fù)雜的放射性物質(zhì)的管理問題。建議只做加速器的外放療。

5、兒童患者適合進(jìn)行放療嗎?會不會由于放射性物質(zhì)影響患兒生長發(fā)育?

答:一般4歲以上的兒童可接受放療。放射線會對兒童的腦組織造成一定程度的傷害,從而影響兒童的生長發(fā)育。但是,隨著放射治療技術(shù)的發(fā)展,現(xiàn)在能做盡可能減小放射損傷,從而減小對兒童生長發(fā)育的影響。如果兒童顱咽管瘤不進(jìn)行放療,腫瘤肯定要復(fù)發(fā),造成更加嚴(yán)重的健康影響,甚至犧牲生命。因此,在放療損傷和腫瘤復(fù)發(fā)這對矛盾中,應(yīng)該選擇放療,以避免腫瘤復(fù)發(fā)。

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手術(shù)治療

外科手術(shù)是治療顱咽管瘤的方法。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫,解除顱內(nèi)壓增高,對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。三博醫(yī)院的石教授長期從事下丘腦功能保護(hù)研究,要求針對不同病例特征選擇合理的手術(shù)入路,同時術(shù)者的手術(shù)技術(shù)也至關(guān)重要,熟練輕柔的操作可以將手術(shù)副損傷減輕到低程度。

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對于實(shí)質(zhì)性腫瘤,手術(shù)可切除瘤體;

對于囊性腫瘤,手術(shù)可放去囊液,從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界,因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除,尤其對兒童患者,以防止復(fù)發(fā)。

首都醫(yī)科大學(xué)首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院石祥恩教授在歐洲的《腫瘤學(xué)/血液學(xué)述評》雜志中一篇文章被評為是全球顱咽管瘤手術(shù)例數(shù)多,全切除率高,的醫(yī)生。

顱咽管瘤的手術(shù)方式: 

冠切單額開顱,額顳開顱,冠切雙額開顱,經(jīng)鼻蝶開顱,立體定向開顱抽取囊液

顱咽管瘤的手術(shù)費(fèi)用:

6-8萬元左右

住院時間:

初次手術(shù)手術(shù)切口愈合良好的情況下,一般術(shù)后6-7天可拆線,住院時間3-4周。

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飲食宜忌

少食脂肪:

脂肪雖是人體熱量的主要來源,但攝入不宜過量。長期高脂肪膳食易導(dǎo)致大腸癌、乳腺癌。此外,患者在治療過程中或疾病進(jìn)展中,常有惡心、嘔吐、厭油膩、消化功能差等表現(xiàn),更應(yīng)采用低脂肪飲食。

蛋白質(zhì)的攝入不宜過量:

應(yīng)飲食多樣化,因患者在放化療時常引起消化道反應(yīng)導(dǎo)致消化功能減弱,或疾病增加機(jī)體消耗而引起營養(yǎng)不良,甚至惡液質(zhì),許多人就盲目地采用高蛋白膳食。殊不知高蛋白的膳食會增加胃腸道的負(fù)擔(dān),使胃腸消化吸收功能更弱,并且對疾病的治療不利。

宜多食新鮮蔬菜水果:

新鮮蔬菜水果中含有大量的維生素A、維生素C、給生素E等,近年來研究發(fā)現(xiàn),它們具有抗氧化作用,可清除自由基,阻斷致癌物亞硝胺的合成,抑制鱗狀上皮細(xì)胞的變性及癌細(xì)胞的發(fā)生,還具有增強(qiáng)機(jī)體免疫功能、促使?jié)冇系茸饔?。食用綠葉蔬菜,要隨買隨吃,不要放置時間過長,好不要過夜以避免放置導(dǎo)致的維生素等營養(yǎng)物質(zhì)的損失。

忌煙酒:

煙酒是導(dǎo)致和誘發(fā)疾病禍根,還會加重疾病的發(fā)展并影響化療效果。故適時戒除吸煙、飲酒的習(xí)慣,有利于病人的治療和康復(fù)。

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