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顳葉癲癇的外科治療

2012-06-05 09:31 作者:周健 欒國明

  顳葉癲癇在部分性癲癇中占大多數(shù),并且手術(shù)效果較好,多中心大宗病例統(tǒng)計(jì)約有80%的患者可以達(dá)到Engel I級(jí)。

  根據(jù)發(fā)作起源的解剖部位將顳葉癲癇分為三種:新皮層(顳葉外側(cè))、顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇(mesial temporal lobe epilepsy MTLE)以及以上兩者的混合型。因?yàn)閮?nèi)側(cè)型與外側(cè)型有很多共同的特性,所以將兩者完全區(qū)分開來較為困難。

  對(duì)于成人的顳葉癲癇診斷較易明確,首先要判斷是否存在繼發(fā)因素,其次要明確致癇灶的范圍,范圍的判定就綜合多方面的輔助手段,如病史提供的發(fā)作形式、頭皮腦電特點(diǎn)、腦磁圖及代謝方面的情況(PET),根據(jù)致癇灶涉及的范圍選擇具體的手術(shù)方式,包括:?jiǎn)渭兊娘D葉新皮層切除、顳葉切除、前顳葉切除和選擇性的內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)切除。對(duì)于繼發(fā)的顳葉癲癇來講,在確定切除范圍時(shí)癲癇病理灶的性質(zhì)也應(yīng)考慮在內(nèi),是海馬硬化、是海綿狀血管瘤、低級(jí)別的神經(jīng)上皮性腫瘤、局灶性的皮質(zhì)發(fā)育不良還是多種病變的復(fù)合。

  雖然病史、發(fā)作的癥狀學(xué)、電生理學(xué)(EEG)和影像學(xué)的資料對(duì)于顳葉癲癇的分型是必不可少的,但這些非侵襲性的檢查評(píng)估手段也是十分復(fù)雜的甚至是不可信的。顱內(nèi)電極視頻腦電監(jiān)測(cè)可以確定發(fā)作的起源部位。如有條件好通過顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)來確定(包括顳葉新皮層及杏仁核海馬復(fù)合體的監(jiān)測(cè)),手術(shù)的方式好應(yīng)用立體定向進(jìn)行電極的置入,通過鉆孔就可完成。我們中心對(duì)那些不能確定是否為顳葉癲癇或顳葉癲癇、不能明確發(fā)作起源的患者仍然保持應(yīng)用著這種侵襲性的監(jiān)測(cè)方法。

  一、顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇

  近國際抗癲癇聯(lián)盟稱顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇有其一系列的表現(xiàn)和癥狀,組成了一個(gè)特殊的癥狀。

  對(duì)于顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇來講,它有一些特點(diǎn):①90%以上的患者有發(fā)作先兆,常見的為腹部先兆,多表現(xiàn)為逐漸增強(qiáng)的上腹部感覺,在先兆的末期常常開始出現(xiàn)意識(shí)喪失;②發(fā)作期主要的臨床表現(xiàn)是自動(dòng)癥,表現(xiàn)為口部重復(fù)運(yùn)動(dòng),如咀嚼等,且??砂橛惺植康淖灾鬟\(yùn)動(dòng),如摸索和/或抓取等動(dòng)作,手部的自動(dòng)癥常常發(fā)生在病灶的同側(cè),有時(shí)還會(huì)伴有對(duì)側(cè)肢體的強(qiáng)直等肌張力障礙;③發(fā)作后期可出現(xiàn)漫游性的自動(dòng)癥,如行走、跑步或試圖坐下或起立等;④發(fā)作后部分患者可出現(xiàn)言語障礙,據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì),在出現(xiàn)言語障礙的患者中有約92%的可定側(cè)在優(yōu)勢(shì)半球;⑤大多與兒童期的高熱驚厥有關(guān),特別是長時(shí)間復(fù)雜的高熱驚厥;⑥發(fā)作頻率相對(duì)恒定。顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇典型的影像學(xué)表現(xiàn)就是顳葉內(nèi)側(cè)硬化(mesiotemporal sclerosis MTS)。顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇的手術(shù)方式主要有①皮層海馬杏仁核切除(CAH)②皮層杏仁核切除(CA)③選擇性海馬杏仁核切除(SAH)。自從Yasargil等發(fā)明了經(jīng)側(cè)裂這個(gè)入路以后,大家對(duì)選擇性的海馬杏仁核切除都比較感興趣了。Hori等首先報(bào)道了顳下入路經(jīng)海馬旁回行切除性手術(shù)。多年以來加拿大蒙特利爾神經(jīng)病學(xué)研究所和現(xiàn)在的西弗吉尼亞大學(xué)都在應(yīng)用經(jīng)顳中回皮層造瘺的入路。

  選擇性的海馬杏仁核切除的目的就是要大限度的控制癲癇發(fā)作同時(shí)盡量避免切除與癲癇無關(guān)的結(jié)構(gòu)。隨著選擇性的海馬杏仁核切除手術(shù)的應(yīng)用,這種方法與皮層海馬杏仁核切除術(shù)進(jìn)行了對(duì)比,雖然還沒有完全證明SAH在神經(jīng)心理方面的優(yōu)勢(shì),但是從直覺上講應(yīng)該是有的。保留那些與癲癇無關(guān)的腦組織也應(yīng)該是一個(gè)癲癇外科手術(shù)的重要目的。我們認(rèn)為在沒有顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)證實(shí)的情況下皮層海馬杏仁核切除術(shù),顱內(nèi)電極證實(shí)癲癇起源局限在內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)時(shí)進(jìn)行選擇性海馬杏仁核切除,具體應(yīng)用哪種入路則要根據(jù)術(shù)者的喜好。

  過去常常應(yīng)用術(shù)中皮層腦電來指導(dǎo)切除,但它在顳葉癲癇手術(shù)中的作用是有爭(zhēng)論的。如果要進(jìn)行監(jiān)測(cè)就要明確皮層電極監(jiān)測(cè)是間歇期腦電,并且監(jiān)測(cè)至少20分鐘。在監(jiān)測(cè)過程中要停止吸入性麻醉。

  病理主要為海馬硬化,其次還包括脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤及脈絡(luò)裂囊腫等。

  在很多中心,包括我們,SAH已經(jīng)成為了治療顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式。它的優(yōu)點(diǎn)就是選擇性的離斷切除癲癇灶,同時(shí)保留那些與癲癇起源無關(guān)的皮層結(jié)構(gòu)。對(duì)于顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇來說,該方法在控制發(fā)作頻率方面效果明顯。

  二、顳葉新皮層癲癇

  顳葉新皮層癲癇相對(duì)于顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇并不常見,約占顳葉癲癇的10%左右。起病年齡也較大,一般大于16歲。

  新皮層起源的癲癇與所涉及到的側(cè)裂周圍的結(jié)構(gòu)相關(guān),如單純的聽幻覺、視覺功能障礙或者在優(yōu)勢(shì)半球出現(xiàn)失語等,隨后可發(fā)生一側(cè)上肢的自動(dòng)癥。它與顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇相同的是也可有先兆、行為的停頓、自動(dòng)癥以及肌張力障礙性姿勢(shì)異常。所以兩者之間的鑒別仍然十分困難。也有研究認(rèn)為顳葉新皮層癲癇頭部感覺和難以描述的感覺先兆多見。

  手術(shù)的方式可以采用裁剪式的皮層切除或是標(biāo)準(zhǔn)的前顳葉切除。對(duì)于那些沒有進(jìn)行顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)的患者,術(shù)中較長時(shí)間的腦電監(jiān)測(cè)對(duì)確定切除的范圍還是很有幫助的。總體的原則是在可能的情況下,優(yōu)勢(shì)半球切除的后界不要超過中央前溝的延長線,非優(yōu)勢(shì)半球不要超過中央溝的延長線。具體的位置需要在術(shù)中應(yīng)用導(dǎo)航設(shè)備或者是神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)來確定。另外顳葉皮層外表面粗大的引流靜脈的位置及術(shù)前心理評(píng)估的結(jié)果也要考慮在內(nèi)。

  外側(cè)型的病理多見的是不同程度的灶性皮質(zhì)發(fā)育不良(FCD),其次為一些低級(jí)別腫瘤,如少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤以及海綿狀血管瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等。再有一點(diǎn)值得注意的就是顳葉新皮層的FCD與內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)硬化同時(shí)存在的病例越來越多。

  三、影像學(xué)陰性的顳葉癲癇

  對(duì)于影像學(xué)陰性的顳葉癲癇,如果綜合評(píng)估的結(jié)果趨于一致,特別是電生理學(xué)證實(shí)是一側(cè)顳葉起源的手術(shù)效果一樣良好,并且大多數(shù)病理結(jié)果都是陽性的,其中FCD的病理表現(xiàn)占大部分(我中心統(tǒng)計(jì)為57.1%,并且均為I型),這可能與FCDI型影像學(xué)特點(diǎn)有關(guān)。

  四、兒童顳葉癲癇

  對(duì)于兒童和成人顳葉癲癇處理的原則有些不同。兒童在顳葉癲癇中所占的比例較低,再加上兒童腦電存在多變的特點(diǎn),所以對(duì)兒童的顳葉癲癇特別是13歲以下的兒童治療方式的選擇上要更加慎重,甚至包括診斷。繼發(fā)性因素明確的單側(cè)的顳葉癲癇治療方式同成人,但是對(duì)于影像學(xué)陰性的顳葉癲癇好先正規(guī)服藥治療,如果正規(guī)藥物治療2年以上無明顯效果,并且放電依然固定在一側(cè)顳葉或者存在進(jìn)行性的智能發(fā)育障礙時(shí)可考慮進(jìn)行手術(shù)治療,但佳的治療方式應(yīng)為顱內(nèi)的電刺激。

  五、雙側(cè)型顳葉癲癇

  對(duì)于雙側(cè)顳葉癲癇處理要更加慎重,有些作者研究認(rèn)為在顱內(nèi)電極記錄下如果記憶功能障礙是單側(cè)的,并且記錄到的發(fā)作至少有50%發(fā)生在該側(cè)時(shí)可進(jìn)行該側(cè)的切除。我們研究認(rèn)為選擇放電比例較多的一側(cè)切除效果也不能達(dá)到預(yù)期,甚至還有加重的可能;還有一種治療的方法就是一側(cè)切除,另外一側(cè)行小劑量的伽馬射線放射治療,效果也不穩(wěn)定,這與放療醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)和他們能否很好地對(duì)目標(biāo)患者進(jìn)行細(xì)致的分析有關(guān)。目前好的治療方式就是雙側(cè)的顱內(nèi)電刺激,包括皮層和/或內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)(杏仁核及海馬復(fù)合體)的電刺激。這樣可以動(dòng)態(tài)的根據(jù)患者的療效情況進(jìn)行參數(shù)的調(diào)整,既保護(hù)顳葉應(yīng)有的功能又能得到較好的癲癇控制效果。

  總之,顳葉癲癇一旦診斷明確,手術(shù)效果良好。具體手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方式(切除和電刺激)的選擇要根據(jù)具體的綜合評(píng)估結(jié)果來確定。但對(duì)兒童顳葉癲癇患者要更加慎重,神經(jīng)調(diào)控治療會(huì)在顳葉癲癇治療中的應(yīng)用越加廣泛,特別是對(duì)兒童和雙側(cè)的顳葉癲癇。

  (參考文獻(xiàn)略)

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