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神經(jīng)外科二病區(qū)

曲彥明 張宏偉 張明山 任銘 夏雷 王浩然 于春江

【摘要】目的 探討椎管內(nèi)原發(fā)外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床特點(diǎn)、診斷、病理表現(xiàn)和治療進(jìn)展。方法 分析2例經(jīng)影像學(xué)、手術(shù)和病理檢測(cè)證實(shí)的椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤，回顧相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)其臨床特點(diǎn)。結(jié)果 2例病變術(shù)前行MRI檢查示等T1WI和T2WI信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化;鏡下部分切除病變，術(shù)后病理檢查提示均為外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤，術(shù)后行放療和化療，分別隨訪13個(gè)月和10個(gè)月。結(jié)論 椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)病率低，好發(fā)于青少年，影像學(xué)無明顯特異性，病理檢查是可靠的診斷依據(jù)，預(yù)后較差。

【關(guān)鍵詞】原始神經(jīng)外胚層腫瘤;椎管

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)是起源于原始神經(jīng)上皮的高度惡性腫瘤，臨床發(fā)病率較低，分中樞型和外周型兩種。原發(fā)于椎管內(nèi)者更為罕見，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)僅限于個(gè)案報(bào)道。本研究對(duì)三博腦科醫(yī)院2010年1月至2012年6月收治的2例原發(fā)椎管內(nèi)外周型PNET的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其臨床特點(diǎn)、診斷和治療進(jìn)行總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例來自于三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科。病例1，男性，15歲，入院前兩個(gè)月出現(xiàn)頭痛伴反復(fù)惡心、嘔吐，此間出現(xiàn)兩次癲癇大發(fā)作;曾行腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力明顯增高(>330 mmH2O)，蛋白含量高，糖及氯化物含量正常;查體頸強(qiáng)，余未見明顯異常。病例2，男性，24歲，因雙側(cè)下肢麻木無力，伴尿便障礙1月余，加重1周來診;查體患者雙下肢肌力II級(jí)，雙側(cè)下肢及鞍區(qū)淺感覺減退，巴氏征陽性。

1.2 檢查方法

1.2.1 影像學(xué)檢查 MRI 檢查：使用PhillipsAchieva 1.5 T 超導(dǎo)型磁共振成像儀，SENSE 8 通道相控陣體部線圈。平掃M(jìn)RI，常規(guī)行軸位、矢狀位及冠狀位(T1WI和T2WI) 掃描。矩陣256×192，視野23cm×21 cm，層厚5 mm，層間隔1 mm。增強(qiáng)MRI：經(jīng)靜脈注射歐乃影 (Gd-DTPA注射液)，總量0.2 ml/kg，行軸位、矢狀位及冠狀位T1WI掃描。1.2.2 病理學(xué)檢查 病理標(biāo)本常規(guī)取材，腫瘤組織經(jīng)10%中性緩沖甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4μm切片，HE染色，光鏡觀察(LEICA DM 300顯微鏡)。采用免疫組化EnVision 兩步法染CD99、突觸素(synaptophysin，Syn)、olig-2和膠質(zhì)纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP) (免疫組化試劑由北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司提供)。

1.3 治療方法

兩例患者均行后正中入路椎管內(nèi)病變切除術(shù)。普通放療：均在外院進(jìn)行，病例1行全腦全脊髓放療，病例2行全脊髓放療。化療：兩病例均在三博腦科醫(yī)院開顱術(shù)后行化療，方案為：尼莫司汀+順鉑+長(zhǎng)春新堿(ACNU + DDP +VCR)。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)檢查

病例1：頭顱MRI檢查未見明顯病變;椎管MRI檢查示L1-L2節(jié)段椎管內(nèi)異常信號(hào)，呈等長(zhǎng)T1和T2信號(hào)，增強(qiáng)后可見明顯均勻強(qiáng)化(圖1)。病例2：椎管MRI示L1-L2節(jié)段椎管內(nèi)異常信號(hào)，呈等長(zhǎng)T1和T2信號(hào)，L3-S2稍長(zhǎng)T1和T2信號(hào)，增強(qiáng)后可見不均勻明顯強(qiáng)化(圖2)，頭顱MRI亦未見明顯異常。

2.2 病理學(xué)檢查

可見腫瘤細(xì)胞呈小圓形或短梭形，核深藍(lán)染，細(xì)胞排列緊密，核分裂相多見;免疫組化：CD99和Syn染色均為陽性，olig-2散在陽性，GFAP為陰性;兩例患者病理學(xué)檢查結(jié)果一致，均為外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(圖1, 2)。

2.3 治療及預(yù)后

兩例病變于鏡下近全切除。病例1，病變位于髓外硬膜下，包繞圓錐，呈灰紅色，質(zhì)地中等。病例2，病變亦位于髓外硬膜下，包繞馬尾和圓錐，與神經(jīng)根絲關(guān)系密切，呈灰紅色，質(zhì)地稍軟。術(shù)后早期2例患者原有癥狀均有顯著改善，后期行放射及化學(xué)治療。病例1于術(shù)后13個(gè)月因腫瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)而死亡;病例2現(xiàn)已隨訪10個(gè)月，無復(fù)發(fā)。

3 討論

PNET為一種來源于原始或未分化神經(jīng)上皮細(xì)胞的高度惡性腫瘤。自1973年首次報(bào)道后，對(duì)其性質(zhì)的認(rèn)識(shí)逐漸深入。2000年WHO將小腦髓母細(xì)胞瘤以及發(fā)生于小腦以外中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位、腫瘤形態(tài)學(xué)上與小腦髓母細(xì)胞瘤不能區(qū)別的腫瘤定義為PNET。

椎管內(nèi)PNET發(fā)病率較低，可見于任何年齡段，好發(fā)于兒童和青少年，男女比例約為2∶1。臨床表現(xiàn)為患處的疼痛、肢體乏力及尿便功能障礙，由脊髓、馬尾和神經(jīng)根受腫瘤壓迫所致。本組兩例患者均為男性青少年，分別表現(xiàn)為高顱壓腦膜刺激征和腫瘤局部壓迫癥狀。

原發(fā)椎管內(nèi)PNET影像學(xué)缺乏特異性表現(xiàn)。CT掃描呈等或低密度不均勻信號(hào)，增強(qiáng)后呈不同程度強(qiáng)化。MRI掃描在T1WI和T2WI呈等低信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯;擴(kuò)散加權(quán)像(DWI)呈高信號(hào);腫瘤內(nèi)偶可見囊變或壞死。診斷原發(fā)椎管內(nèi)PNET，應(yīng)常規(guī)行頭顱MRI檢查，排除由顱內(nèi)原發(fā)病灶“脫落”沿腦脊液播散而致。本組兩例患者符合上述影像學(xué)特點(diǎn)，頭顱MRI檢查結(jié)果未發(fā)現(xiàn)異常病灶。

PNET患者確診需依靠病理檢查結(jié)果。其主要病理特點(diǎn)包括：腫瘤細(xì)胞為小圓細(xì)胞，并呈Homerwright菊形團(tuán)排列;免疫組化檢查通常含有2種以上的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，常用標(biāo)記物包括Syn、Vimitin、GFAP和NF等。根據(jù)起源不同，PNET可分為中樞型(cPNET)和外周型(pPNET)兩種。椎管內(nèi)PNET可兼有上述兩種類型。cPNET和pPNET的病理形態(tài)學(xué)無明顯差別，免疫組化是鑒別的有效方法，即pPNET腫瘤組織中MIC2基因的產(chǎn)物CD99為陽性，而cPNET則CD99陰性。本組兩例患者病變組織均表達(dá)CD99陽性，符合pPNET的診斷。遺傳學(xué)研究結(jié)果亦有利于兩者的鑒別，90%的pPNET有特征性t(11;22) (q24;q12)染色體易位，而cPNET與17q相關(guān)。

PNET的治療包括手術(shù)、放療和化療。手術(shù)切除程度與患者預(yù)后相關(guān)，術(shù)中應(yīng)盡可能切除病變。放療多采用全腦全脊髓照射，降低局部復(fù)發(fā)率。PNET化療采用以蒽環(huán)類抗生素和烷化劑為基礎(chǔ)的傳統(tǒng)化療方案。有研究采取術(shù)前化療，使原發(fā)腫瘤體積縮小，提高切除程度，達(dá)到局部根治的目的。pPNET可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，全身PET-CT可以發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。對(duì)于轉(zhuǎn)移病灶，亦需要采取上述綜合治療策略。隨著生物治療手段的發(fā)展，已有學(xué)者進(jìn)行PNET基因治療及干細(xì)胞治療的研究。新的診療策略的出現(xiàn)將有望改善PNET患者的預(yù)后。

總之，原發(fā)椎管內(nèi)PNET是一種罕見高度惡性腫瘤，影像學(xué)無明顯特異性，以病理及免疫組化結(jié)果為診斷依據(jù);病變侵襲性強(qiáng)，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;目前采取手術(shù)聯(lián)合放射及化學(xué)治療的綜合治療手段;患者預(yù)后仍較差，存活期短。

(參考文獻(xiàn)略)