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神經外科一病區(qū) 欒偉 關宇光 趙萌 劉長青 周健 欒國明

下丘腦錯構瘤是一種罕見的先天性腦發(fā)育異常，常導致癲癇發(fā)作及性早熟，三腦室內生長的下垂腦錯構瘤外科切除后可獲得較好的癲癇控制效果。今年我科治療兩例腦室內下丘腦錯構瘤患者，報道如下：

病例資料

病例一：男，14歲，癲癇病史13年。生后5個月出現(xiàn)發(fā)作，表現(xiàn)：發(fā)笑，持續(xù)數(shù)十秒后出現(xiàn)大哭，頻率：1-2次/日;3歲時在上述發(fā)作基礎上繼之出現(xiàn)左側旋轉，頻率基本同前。至患者5歲發(fā)作改變?yōu)椋恒渡?面部潮紅，口角右歪-雙上肢前伸僵直-全身僵直向前跌倒，頻率同前，患者發(fā)病以來口服多種抗癲癇藥物， 效果不佳。查體：全身多處摔傷導致的瘢痕，智力較同齡人稍差，余無特殊陽性體征。入院后行頭部MRI檢查提示：右側下丘腦區(qū)結節(jié)影，呈稍長T1稍長T2信號，F(xiàn)lair稍高信號，直徑約10mm，增強掃描無明顯強化。視頻腦電圖(V-EEG)：間歇期 ⑴ 慢波活動，彌漫性，右側半球著，⑵ 癲癇樣放電，①全部性 ② 右側半球，右顳著;發(fā)作期 ⑴ 臨床 強直發(fā)作(軸肢帶型)，⑵ EEG 發(fā)作型，全部性。診斷：癥狀性癲癇，下丘腦錯構瘤。行右額開顱經胼胝體穹窿間入路錯構瘤切除術，術中分開穹窿進入三腦室可見腫瘤位于三腦室右側壁，類圓形，直徑約10mm，色灰白，質軟，血供一般，腫瘤與三腦室右側壁及底部分界不清，自上而下近全切除腫瘤，病理報：下丘腦錯構瘤。

病例二：男，5歲，癲癇病史1年?；颊?年前出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，表現(xiàn)為：大笑-雙眼右側凝視-口咽自動，頻率：約1-2次/日。有時發(fā)作前訴腹痛，口服多種藥物效果不佳，3月前外院行頭部MRI檢查提示下垂腦錯構瘤。行右額開顱經額底縱裂下丘腦病變切除。術后發(fā)作無明顯緩解。入我院查體：前額部冠狀切口瘢痕，智力發(fā)育較同齡人差，余無明顯陽性體征。復查頭部MRI，頭部MRI檢查提示右側丘腦區(qū)小結節(jié)影，大小約10×8×10mm，呈等T1等T2信號，F(xiàn)lair呈等信號，無明顯強化，同患者次術前影像對比發(fā)現(xiàn)腫瘤大部殘留。VEEG：間歇期 ⑴慢波活動，彌漫性，⑵ 癲癇樣放電，腦區(qū)性，雙側后頭部，右著; 發(fā)作期：⑴ 臨床 發(fā)笑-植物神經癥狀-復雜運動 ⑵ EEG 發(fā)作型，無側向性;EEG發(fā)作：發(fā)作型，左側半球。診斷：癥狀性癲癇，下丘腦錯構瘤。行右額開顱經胼胝體穹窿間入路錯構瘤切除術，術中見腫瘤位于三腦室右側壁，類圓形，直徑約10mm，余情況與前例病例基本相同，術中近全切除腫瘤，病理結果：下丘腦錯構瘤。

結果

病例一：患者下丘腦錯構瘤近全切除，術后早期有過數(shù)次短暫性全身強直樣發(fā)作，一周后該癥狀消失;術后出現(xiàn)皮質醇、甲狀腺相關激素水平一過性下降，尿量增多，予垂體后葉素及彌寧針對尿量增多對癥治療，術后第10天尿量及激素水平恢復正常。目前患者術后4個月，出院至今無癲癇發(fā)作，術后患者訴飲食欠佳。

病例二：患者下丘腦錯構瘤近全切除，術后出現(xiàn)一過性高熱、多飲多尿，激素水平輕度下降，對癥治療術后十七天體溫、尿量恢復至正常范圍，激素水平基本恢復。目前患者術后3月，術后至今無癲癇發(fā)作，思維、性格較術前明顯好轉。

討論

一、下丘腦錯構瘤與癲癇

下丘腦錯構瘤是一種罕見的腦發(fā)育異常，由大小不同、灰質樣異位腦組織構成，常起源于灰結節(jié)和乳頭體。病變一般不會隨著年齡的增長而增大。常見臨床表現(xiàn)主要為：性早熟、癲癇發(fā)作、智力減退及行為異常。其具有特征性的發(fā)作形式為癡笑發(fā)作，多在嬰幼兒及兒童早期發(fā)病，除癡笑發(fā)作以外多數(shù)患者同時伴有其它的發(fā)作形式，如復雜運動、失神、強直發(fā)作、陣攣發(fā)作、強直陣攣等。致癇機制尚不明確，一種理論為錯構瘤的異位神經元與相鄰的邊緣系統(tǒng)形成異常的神經傳導環(huán)路，異位神經元的異常放電導致癲癇發(fā)作。此外尚有人提出錯構瘤對于臨近間腦及邊緣系統(tǒng)的壓迫、錯構瘤的內分泌異常也對癲癇發(fā)作起作用。目前研究傾向于錯構瘤本身為原始致癇灶，有研究表明深部電極電刺激下丘腦錯構瘤可導致癲癇發(fā)作，在發(fā)作間期及發(fā)作期錯構瘤內均存在異常放電。本組報道的2例病人病史中均有癡笑樣癲癇發(fā)作，無明確性早熟表現(xiàn)及明顯激素異常，其腦電圖發(fā)作間期及發(fā)作期表現(xiàn)為一側、雙側、全部性等多樣的形式，考慮致癇灶(錯構瘤)位于腦中線區(qū)深部，癲癇放電傳導路徑及環(huán)路不同其頭皮腦電圖可表現(xiàn)為不同類型，因此，頭皮腦電圖對下垂腦錯構瘤的癲癇灶定位診斷意義欠佳。

二、手術治療

對于單純表現(xiàn)為性早熟的患者可采用促性腺激素釋放激素類藥物治療，效果肯定。伴有或僅表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者常手術治療，而錯構瘤的伽瑪?shù)丁⒘Ⅲw定向射頻毀損也可作為治療選擇。

下丘腦錯構瘤有多種分型，常見的分為I型和II型，其中I型較小，常有蒂與下丘腦相連，主要表現(xiàn)為性早熟，Ia型蒂附于灰結節(jié)上，Ib型蒂附于乳頭體上，II型為無蒂型，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，有時伴有性早熟，IIa附著于灰結節(jié)或乳頭體，使三腦室底輕度變形，IIb型常突入三腦室內使其明顯變形。根據病變的類型及位置有多種手術入路選擇，對于I型(常為腦室旁型)常選擇翼點入路，對于II型(常為腦室內型)常選擇經胼胝體穹窿間入路切除，也有人選擇經終板入路。本文報道的兩病例錯構瘤主要位于三腦室內，我們采用經胼胝體穹窿間入路切除病變， 術中切開胼胝體約2 c m進入透明隔間腔，切開穹窿間聯(lián)合進入三腦室后可見到病變突出于三腦室側壁上，術中暴露病變充分，能夠更好的確定病變的邊界，切除腫瘤較完全，該手術入路對周圍的腦組織損傷輕。

三、術后并發(fā)癥

對于經胼胝體穹窿間入路術后并發(fā)癥主要有：術后高熱、多飲多尿、電解質紊亂、相關激素水平下降，多為一過性，本例2名患者均在1-3周內恢復。例患者術后出現(xiàn)輕度的反應能力下降，飲食不佳，第二例患者術后思維、性格較術前好轉。手術嚴格按中線切開胼胝體及穹窿，患者術后并未出現(xiàn)穹窿損傷后的記憶障礙及胼胝體切開后的失聯(lián)合綜合征樣表現(xiàn)。

對于以向三腦室內生長為主的下丘腦錯構瘤，胼胝體穹窿間入路可以作為優(yōu)先手術入路選擇。