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腦動靜脈畸形是一種先天性局部腦血管發(fā)生學上的變異。在病變部位腦動脈和腦靜脈之間缺乏毛細血管，致使動脈與靜脈直接相通，形成動靜脈之間的短路，導致一系列腦血流動力學的紊亂。臨床上常表現(xiàn)為反復的顱內(nèi)出血、部分性或全身性癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作和進行性神經(jīng)功能障礙，也是引起顱內(nèi)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的第二位病因。
腦動靜脈畸形發(fā)生率為動脈瘤的1/7～1/4，男性為女性的2倍，年齡高峰為20～39歲，平均年齡為25歲，60歲以上者不足5%。因此，60歲以上的腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血應首先考慮高血壓和動脈粥樣硬化等病因。
先天發(fā)育異常所致
一般認為腦動靜脈畸形是胚胎期血管生成的調(diào)控機制發(fā)生障礙所致。鏈球菌感染后動靜脈畸形、動靜脈畸形切除后新發(fā)的動靜脈畸形、顱內(nèi)外同時發(fā)生的動靜脈畸形，以及星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、血供豐富的惡性腦膜瘤和轉(zhuǎn)移癌伴發(fā)動靜脈畸形等報道提示，除先天性因素外，后天性的特殊情況如能引發(fā)病理性腦血管生成機制也有可能成為腦動靜脈畸形的病因。
動靜脈畸形由一團畸形血管（血管巢）組成，內(nèi)含直接相通的動脈和靜脈，二者之間無毛細血管；多見于皮質(zhì)和白質(zhì)交界處，呈錐形，基底部面向腦皮質(zhì)，尖端指向白質(zhì)深部或直達側(cè)腦室壁；有一支或多支增粗的供血動脈，引流靜脈多擴張、扭曲、含鮮紅的動脈血；畸形血管團之間雜有變性的腦組織（病理特征），鄰近腦實質(zhì)常有腦萎縮甚至缺血性壞死。
多發(fā)生于年齡較小者，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或硬膜下出血，常于體力活動或情緒波動后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識喪失、頸項強直和Kernig征陽性。
可見于40%～50%的患者，約半數(shù)為首發(fā)癥狀，多見于較大的、有大量“腦盜血”的動靜脈畸形者，以部分性發(fā)作為主，可呈繼發(fā)性全身擴散型，具有Jackson癲癇的典型特征。
60%的患者有長期頭痛史，多局限于一側(cè)，出血時頭痛的性質(zhì)發(fā)生改變。
主要表現(xiàn)為運動或感覺性癱瘓（見于40%的患者，10%為首發(fā)癥狀），主要原因為“腦盜血”引起的短暫性腦缺血發(fā)作、較大的動靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損害或壓迫。
多為巨大型動靜脈畸形因嚴重的“腦盜血”引起的彌漫性缺血和腦發(fā)育障礙，也可因反復癲癇發(fā)作和長期服用抗癲癇藥引起。
見于較大、較表淺的動靜脈畸形。
見于某些病側(cè)，特別是顳葉前端動靜脈畸形有較大引流靜脈導入海綿竇時。
幕下動靜脈畸形的臨床表現(xiàn)較幕上者隱襲，除自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血外較少有其他癥狀。
腦動靜脈畸形主要是手術(shù)治療。
有出血史或有顱內(nèi)血腫者；有進行性神經(jīng)功能缺失或智力障礙者；有難控性癲癇且病變位于非重要功能區(qū)者；有顱壓高或頑固性頭痛者。病變過大（累及兩個腦葉以上），位于腦深部和重要功能區(qū),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴重,合并全身嚴重疾病者應視為手術(shù)禁忌。但以上原則均屬相對，應具體情況具體對待。
①供血動脈結(jié)扎術(shù)。對不能切除的病變，可開顱找到主要供血動脈予以結(jié)扎。此法治療不徹底，術(shù)后常復發(fā)。
②外科栓塞術(shù)。用大小不同的栓子及栓塞劑，通過動脈注入腦的主要動脈（頸內(nèi)動脈），借助血流優(yōu)勢作用，栓塞其供血動脈。因供血動脈與畸形病變間角度的關(guān)系，大腦中動脈供血的畸形適于行此療法。此法有一定盲目性，有時改善，近來可通過特殊導管將栓塞物質(zhì)直接送到畸形的供血動脈，予以栓塞，是一種頗具前途的方法。
③手術(shù)切除病變。是為理想而徹底的方法。隨著手術(shù)顯微鏡的應用和顯微外科技術(shù)的改進，此法越來越被人們采用?？拷∽兎蛛x時，盡量保護腦組織，避免損傷鄰近動脈。在切除大型高血流量的病變后，常發(fā)生腦組織急性血管源性水腫、血漿及紅細胞外滲的危險情況，這稱為“正常灌注壓突破”。原因是高血流量的動靜脈瘺被切除（阻斷）后，周圍正常腦組織的毛細血管床灌注壓突然增高，這些血管因長期處于低灌注壓狀態(tài)而喪失血管自動調(diào)節(jié)功能，對突然的高灌注壓和高流量不能產(chǎn)生收縮反應反而呈麻痹擴張，故而造成廣泛滲血水腫。因此對高流量和盜血嚴重的病變應采取分次手術(shù)的方法。>>腦動靜脈畸形的手術(shù)治療？點此咨詢在線醫(yī)生！
（1）自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。
（2）癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。
（3）有進行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。
（4）合并顱內(nèi)血腫或顱內(nèi)高壓者。
（1）腦深部、內(nèi)囊、基底節(jié)、腦干等處的動靜脈畸形。
（2）廣泛性或多發(fā)性動靜脈畸形。
（3）偶然發(fā)現(xiàn)，無癥狀者。
（4）60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴重疾病者。>>腦動靜脈畸形的手術(shù)治療？點此咨詢在線醫(yī)生！
立體定向放射治療通過離子放射線使動靜脈分流閉塞。放射治療腦動靜脈畸形的閉塞率約60%～85%不等，主要優(yōu)勢在于防止開顱造成的損傷，對手術(shù)切除困難或風險較大的病變可考慮立體定向放射治療。研究表明病變較小，遠離功能區(qū)，供血動脈無擴張或僅輕度擴張，病灶周圍血管，增殖較少的低流量動靜脈畸形以及定向放射治療效果較好。
病變體積小于3立方厘米，或直徑小于2厘米，放射治療高。而如果病變直徑大于3厘米，立體定向放射治療后，2年內(nèi)病變閉塞的概率僅為16%，但需要明白選擇放射治療時需要權(quán)衡治療風險與治療后閉塞不全的腦動靜脈畸形破裂風險。放射治療腦動靜脈畸形的適應癥及其方法：
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手術(shù)切除困難或風險較大者，患者年齡較大或伴有其他系統(tǒng)疾病而難以耐受手術(shù)者，手術(shù)未成功或術(shù)后有較大殘留者，以及患者拒絕手術(shù)者
立體定向回旋加速器氦離子放射外科、立體定向回旋加速器Bragg峰質(zhì)子束（光子）放射外科、立體定向回旋加速器中子束放射外科和立體定向聚焦伽馬射線放射外科（伽馬刀治療）
可減少出血的風險并維持正常生活，可作為腦深部和不能手術(shù)者的選擇。
出血、短暫的腦放射反應（腦水腫、放射性腦部、腦功能障礙）、永久性腦功能障礙和放射性腦壞死等。>>腦動靜脈畸形的放射外科治療？點此咨詢在線醫(yī)生！
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