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昭通33歲男子視物模糊、重影,檢查結(jié)果驚出冷汗,竟是罕見惡性生殖細(xì)胞瘤!
2021-08-06 15:53 作者:醫(yī)助小雨
供稿:昆明三博腦科醫(yī)院
昭通一名男子,5個(gè)月前出現(xiàn)視物模糊,并沒有太在意,本以為是只是手機(jī)玩多了視力下降而已,不料視物模糊加重,3個(gè)月后還出現(xiàn)視物重影現(xiàn)象,最終,這名男子被確診為顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤(惡性腫瘤),而視力變化就是這種瘤在作祟。
患者基本情況:33歲,男性,視物模糊5月余,視物重影2月余,無頭痛及肢體活動障礙等不適,昭通市某醫(yī)院頭部MRI顯示“雙側(cè)丘腦、松果體區(qū)占位性病灶”,建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進(jìn)一步治療。
隨后從昭通輾轉(zhuǎn)到昆明三博腦科醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療。
我院的治療方案:
1、檢查結(jié)果顯示:三腦室后部、雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)占位(考慮膠質(zhì)瘤可能);
2、經(jīng)神經(jīng)外科二病區(qū)手術(shù)團(tuán)隊(duì)多次集體討論、分析病情,不斷完善手術(shù)方案,由院長張永力主刀,楊海洋主任、陳濤云、畢有云醫(yī)生等配合下,行“右側(cè)枕下小腦幕上入路三腦室后部腫瘤切除術(shù)”。
通過精心救治,闖過層層難關(guān),顯微鏡下腫瘤切除,神經(jīng)保護(hù)完好,術(shù)后恢復(fù)良好,視物模糊消失,視力改善。
3、病理結(jié)果提示:生殖細(xì)胞瘤,為惡性腫瘤,術(shù)后行放化療治療。
腦袋里怎么會長生殖細(xì)胞腫瘤?
生殖細(xì)胞瘤來源男性的性腺是睪丸,女性的性腺是卵巢,性腺來源的生殖細(xì)胞瘤占絕大多數(shù)。但是,還有極少的一部分生殖細(xì)胞瘤來自非性腺,被稱為性腺外的生殖細(xì)胞瘤,比例較低。生殖細(xì)胞瘤可發(fā)生于睪丸、卵巢、縱膈、骶尾部、盆腔、顱內(nèi)等部位。
顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見的一類腫瘤,大多數(shù)生殖細(xì)胞瘤起自于中線部位,最常見于松果體區(qū)(50%-65%),其次是鞍上區(qū)(25%-35%),基底節(jié)區(qū)(5%-10%),少數(shù)可發(fā)生在三腦室、腦干、胼胝體等中線部位。
不同部位生殖細(xì)胞瘤具有不同的性別優(yōu)勢,鞍上區(qū)以女性患者為多,松果體區(qū)的男性多見,而基底節(jié)、丘腦及大腦半球生殖細(xì)胞瘤則具有明顯的男性優(yōu)勢,女性患者很少見,造成這種現(xiàn)象的原因尚不清楚。
生殖細(xì)胞性瘤分類
依據(jù)組織病理,生殖細(xì)胞來源腫瘤可以分為兩大類:
生殖細(xì)胞瘤,約占顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的55~65%;
非生殖性的生殖細(xì)胞瘤,約占顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的35~45%,其進(jìn)一步可以分為:
胚胎癌;
卵黃囊瘤/內(nèi)胚竇瘤;
絨毛膜癌;
畸胎瘤;
混合型生殖細(xì)胞瘤。
除生殖細(xì)胞瘤以外的腫瘤總稱為非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤,是顱內(nèi)腫瘤成份最復(fù)雜、診斷最困難、治療難度最大的一類腫瘤,其中除良性畸胎瘤外,其他生殖細(xì)胞腫瘤均為惡性腫瘤,多呈浸潤性生長,常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移,但生殖細(xì)胞瘤的生存率較非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤要高,若首診醫(yī)生對該類腫瘤認(rèn)識不清,治療措施不當(dāng),輕則延誤治療,重則致殘致死。
關(guān)于顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤大家應(yīng)該要了解什么呢?
1、病因
一般認(rèn)為,顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤與發(fā)生在性腺的男性精原細(xì)胞瘤或女性無性細(xì)胞瘤相同,其起源傾向于胚芽移行異常學(xué)說:即在胚胎發(fā)育至75px時(shí),原始生殖細(xì)胞出現(xiàn),之后從卵黃囊經(jīng)原始系膜向生殖泌尿遷移,沿途殘留的細(xì)胞巢成為生殖細(xì)胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細(xì)胞是一種原始的具有多向分化潛能的干細(xì)胞,其向上皮分化時(shí)形成胚胎性癌,如向卵黃囊分化則變成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤,若向絨毛膜細(xì)胞方向分化則轉(zhuǎn)變成絨毛膜上皮癌(絨癌),向3個(gè)胚層分化則變構(gòu)成畸胎瘤,而原始的未分化生殖細(xì)胞增殖則生發(fā)成生殖細(xì)胞瘤。
2、診斷
首先來說生殖細(xì)胞瘤,要想做出正確診斷,那么一定要通過手術(shù)或取出腫瘤的樣本,進(jìn)行病理診斷。這樣才能做好和其他腫瘤的鑒別,通常會進(jìn)行診斷性放療。而非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤則一定需要進(jìn)行病理診斷。
3、治療
生殖細(xì)胞瘤的治療效果與組織類型直接有關(guān)。由于生殖細(xì)胞瘤對放療、化療都有很強(qiáng)的敏感性,部分患者可選擇單純放療療法,這種療法很高,甚至可以達(dá)到90%以上,但遠(yuǎn)期的副作用也比較大。也可以選擇單純化療療法,這種療法缺點(diǎn)是病灶緩解時(shí)間較短,復(fù)發(fā)率比較高,可以達(dá)到48%左右,目前比較推薦的是,先化療再放療,這樣可以有效的控制它的副作用。
非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤對放療、化療的敏感性都不如生殖細(xì)胞瘤。因此,通常建議手術(shù)切除與放療化療聯(lián)合作用,這種治療方法可以有70%左右的生存率,效果比較好。
總之,生殖細(xì)胞瘤并不可怕,及早治療不少病人可以痊愈,而晚期腫瘤常伴腦脊液播散,則預(yù)后較差,因此,生殖細(xì)胞瘤的早期診斷非常重要,所以,如果身體異常,要帶其到正規(guī)??漆t(yī)院及早就醫(yī)。
4、癥狀
顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的臨床表現(xiàn)與患者的年齡、腫瘤的位置與大小和是否伴有種植轉(zhuǎn)移密切相關(guān):
(1)鞍上區(qū)
表現(xiàn)為:①不同程度的尿崩癥,且均為首發(fā)癥狀:24小時(shí)尿量3000~7200ml,尿比重1.008~1.010。②視力、視野障礙。③內(nèi)分泌障礙,垂體前葉功能減退、生長激素不足、生長發(fā)育明顯落后于同齡兒童,性征發(fā)育障礙或退化,少見性早熟。④顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯或滯后。
(2)基底節(jié)區(qū)
多表現(xiàn)為進(jìn)行性偏側(cè)肢體無力,可先從上肢或下肢開始,腫瘤進(jìn)展相對緩慢,多在1年以上,本病晚期才出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。
(3)松果體區(qū)
如男性患兒患有絨毛膜上皮癌和生殖細(xì)胞瘤則可發(fā)生性早熟;由于毗鄰中腦導(dǎo)水管、壓迫導(dǎo)致阻塞性腦積水,就診時(shí)幾乎所有患者出現(xiàn)典型的腦積水的癥狀和體征:頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙,嬰兒還伴有頭圍異常增大和癲癇發(fā)作等;此區(qū)較早引起顱內(nèi)壓增高癥狀;部分患者可出現(xiàn)Parinaud綜合征:雙眼向上運(yùn)動麻痹,但不伴有眼匯聚運(yùn)動麻痹。瘤體較大的患者還可出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙和步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼球水平震顫等小腦壓迫體征,個(gè)別因瘤體卒中而出現(xiàn)意識障礙。