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神經(jīng)外科三病區(qū) 周忠清 石祥恩 王計(jì)強(qiáng) 錢海 孫玉明 劉方軍

病例報(bào)告

患兒男性，80天。主因突發(fā)雙眼上翻伴嘔吐、食欲差2周于2010年2月1日收入院。入院查體：神志清楚，精神較差，囟門張力較高，營養(yǎng)較差。雙瞳對(duì)光反應(yīng)靈敏。四肢活動(dòng)無力弱。輔助檢查：頭CT示縱裂池內(nèi)高密度灶，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大(圖1);頭MRI示縱裂池、透明隔上方混合信號(hào)病灶，腦室系統(tǒng)擴(kuò)張(見圖2)。入院后考慮為腫瘤卒中出血伴腦積水，于2010年2月8日在全麻下行右額開顱探查術(shù)、大腦前動(dòng)脈瘤孤立術(shù)。手術(shù)中見透明隔區(qū)病灶系右側(cè)大腦前動(dòng)脈A3段動(dòng)脈瘤破裂所致(見圖3)。瘤頸寬約1厘米，載瘤動(dòng)脈迂曲，在動(dòng)脈瘤頸對(duì)側(cè)動(dòng)脈壁有微小動(dòng)脈瘤樣突起，故行動(dòng)脈瘤孤立術(shù)(見圖4)。手術(shù)過程順利，術(shù)中出血量約5毫升。手術(shù)后2小時(shí)后患兒清醒并食母乳，四肢活動(dòng)正常。手術(shù)后20小時(shí)行頭CT掃描，見腦室擴(kuò)張程度較手術(shù)前顯著減輕(見圖5)?；純盒g(shù)后順利康復(fù)，手術(shù)后12天出院。手術(shù)后20個(gè)月復(fù)查頭CT，見腦室系統(tǒng)仍有擴(kuò)大(見圖6)，未予處理，隨訪3年，患兒健康狀況良好，發(fā)育正常，頭圍無異常，能正常上幼兒園學(xué)習(xí)。

圖1手術(shù)前頭CT。箭頭示縱裂池內(nèi)稍高密度病灶。

圖2手術(shù)前MRI檢查。圖A、B、C箭頭示病灶內(nèi)混雜信號(hào)。

圖5手術(shù)后20小時(shí)頭CT。腦室較手術(shù)前變小。白色箭頭示動(dòng)脈瘤夾

圖6手術(shù)后20個(gè)月復(fù)查頭CT，腦室仍有擴(kuò)張。白色箭頭示動(dòng)脈瘤夾

討論

我科2004年4月至2013年7月共收治298例顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病人，其中<18歲小兒病人8例，占動(dòng)脈瘤總數(shù)2.7%，嬰兒動(dòng)脈瘤僅此一例。文獻(xiàn)中報(bào)告小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的比例為1.4%至4.6%，與我科統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)相仿。VanRaayY曾報(bào)告1例新生兒小腦后下動(dòng)脈瘤，行CTA發(fā)現(xiàn)可疑動(dòng)脈瘤，經(jīng)腦血管造影證實(shí)，手術(shù)夾閉載瘤動(dòng)脈并切除動(dòng)脈瘤，得以治愈。

文獻(xiàn)報(bào)告小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤同成人相比有顯著不同的特點(diǎn)。小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤中后循環(huán)動(dòng)脈瘤所占比例達(dá)22.2%~36%，巨大動(dòng)脈瘤的比例高達(dá)22.9%~32%。而MolyneuxA等國際蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤研究協(xié)作組(InternationalSubarachnoidAneurysmTrial(ISAT))報(bào)告2143例成人動(dòng)脈瘤中后循環(huán)動(dòng)脈瘤僅占2.7%;大型+巨大型動(dòng)脈瘤共占7.2%。BuisDR復(fù)習(xí)了1966年~2006年期間PubMed及EMBASE數(shù)據(jù)庫中的110篇文章，總結(jié)了131例年齡<1歲的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，其中創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤15例，感染性動(dòng)脈瘤13例，平均就診年齡4.9+/-3.5個(gè)月，73%有出血表現(xiàn)，76%的動(dòng)脈瘤位于前循環(huán)，其中大腦中動(dòng)脈瘤較其它位置動(dòng)脈瘤多3倍。

小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的另一個(gè)特點(diǎn)是出現(xiàn)新的動(dòng)脈瘤及新的蛛網(wǎng)膜下腔出血的比例高。Koroknay-PálP等對(duì)59例小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤長期隨訪，隨訪時(shí)間4-56年，中位隨訪時(shí)間34年，報(bào)告每年新出現(xiàn)的或復(fù)發(fā)的動(dòng)脈瘤比例為1.9%，年再出血率為0.4%。而Molyneux等國際蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤研究協(xié)作組(International Subarachnoid Aneurysm Trial(ISAT))2009年報(bào)告，對(duì)2143例入選的成人動(dòng)脈瘤病人經(jīng)過平均9年隨訪，年再出血率僅為0.1%，明顯低于Koroknay-PálP報(bào)告的小兒組0.4%的年再出血率。

小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤常見的臨床癥狀是突發(fā)嚴(yán)重頭痛及意識(shí)喪失，新生兒表現(xiàn)為突發(fā)煩躁不安、厭食等非特異性癥狀。本文報(bào)告的病人臨床癥狀為突發(fā)雙眼上翻、嘔吐及食欲差，查體發(fā)現(xiàn)囟門張力高，經(jīng)頭CT掃描及MRI掃描發(fā)現(xiàn)縱裂近透明隔區(qū)域病灶及腦室擴(kuò)大，懷疑為腫瘤卒中出血，經(jīng)手術(shù)探查才確診為大腦前動(dòng)脈瘤。由此我們認(rèn)為，當(dāng)嬰兒出現(xiàn)嘔吐、食欲差、囟門張力高時(shí)，應(yīng)及時(shí)行頭CT和MRI檢查，查明病變?cè)?當(dāng)懷疑到小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤這樣的罕見疾病時(shí)，應(yīng)及時(shí)行血管造影、CTA或MRA以明確診斷;必要時(shí)行手術(shù)探查，以避免遺漏，錯(cuò)過治療時(shí)機(jī)。

小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療較成人更復(fù)雜，主要包括手術(shù)治療及血管內(nèi)治療，兩種方法難分優(yōu)劣，目前尚無大樣本的隨機(jī)對(duì)照研究。SanaiN報(bào)告32例小兒動(dòng)脈瘤，手術(shù)夾閉13例，動(dòng)脈瘤閉塞率94%;而血管內(nèi)治療動(dòng)脈瘤16例，動(dòng)脈瘤完全閉塞率82%，另有3例病人予以觀察，無一例死亡，經(jīng)過平均5.7年隨訪，血管內(nèi)治療組中有14%動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)，而手術(shù)夾閉組無一例復(fù)發(fā)。SarafR報(bào)告23例小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，其中后循環(huán)動(dòng)脈瘤10例，前循環(huán)動(dòng)脈瘤13例，巨大動(dòng)脈瘤伴有血栓8例。全部采用血管內(nèi)治療，21例(91%)即刻造影顯示動(dòng)脈瘤治愈;隨訪顯示96%的動(dòng)脈瘤為穩(wěn)定閉塞狀態(tài)，無一例死亡。MehrotraA報(bào)告57例小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，全部經(jīng)外科手術(shù)治療，平均隨訪18.58個(gè)月(1.5~44個(gè)月)，44例(77.19%)結(jié)果良好，5例(8.8%)死亡。

有文獻(xiàn)報(bào)告，小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤預(yù)后似乎優(yōu)于成人組。KrishnaH對(duì)比同一治療中心中22例小兒動(dòng)脈瘤和451例成人動(dòng)脈瘤治療效果，小兒組治療死亡率為9%，而成人組為19%;小兒組中82%的病人獲得有利的治療結(jié)果，而成人組只有58.8%獲得有利的治療結(jié)果。MehrotraA也持相同的觀點(diǎn)。然而Koroknay-Pál報(bào)告，小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂后，即使經(jīng)過成功的治療，在隨后的數(shù)十年內(nèi)仍有超常的死亡，死亡原因大多與動(dòng)脈瘤相關(guān)。該文報(bào)告102例小兒顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，89例有蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中79例經(jīng)外科手術(shù)治療，1例經(jīng)血管內(nèi)治療，36例采用保守治療。經(jīng)過平均26.8年(0~55.6年)隨訪，34例死亡(33.3%)，76%的病人死亡與動(dòng)脈瘤相關(guān)。

(參考文獻(xiàn)略)