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亨廷頓病多發(fā)生于中年人，偶見(jiàn)于兒童和青少年，男女均可患病。發(fā)病隱匿，呈緩慢進(jìn)行性加重，平均生存期10～20 年。臨床主要表現(xiàn)為舞蹈樣不自主動(dòng)作、精神障礙和進(jìn)行性癡呆，稱(chēng)為“三聯(lián)征”。中年期發(fā)病者主要以舞蹈樣動(dòng)作為主，逐漸出現(xiàn)癡呆和精神障礙;兒童和青少年期發(fā)病者多以肌張力障礙為主，常伴癲癇和共濟(jì)失調(diào)。

運(yùn)動(dòng)障礙

進(jìn)行性發(fā)展的運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為四肢、面、軀干的突然、快速的跳動(dòng)或抽動(dòng)，這些運(yùn)動(dòng)預(yù)先不知道，無(wú)法可控制，也可以表現(xiàn)為不能控制的緩慢運(yùn)動(dòng)。查體發(fā)現(xiàn)舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)和肌張力減低。舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)是本病突出特征，大多開(kāi)始表現(xiàn)為短暫的不能控制的裝鬼臉、點(diǎn)頭和手指屈伸運(yùn)動(dòng)，類(lèi)似無(wú)痛性的抽搐，但較慢且非刻板式。隨病情發(fā)展，不隨意運(yùn)動(dòng)進(jìn)行性加重，出現(xiàn)典型的抬眉毛和頭屈曲，當(dāng)注視物體時(shí)頭部跟著轉(zhuǎn)動(dòng)，患者行走時(shí)出現(xiàn)不穩(wěn)，騰越步態(tài)，加上不斷變換手的姿勢(shì)，全身動(dòng)作像舞蹈。在疾病后期患者因全身不自主運(yùn)動(dòng)而不能站立和行走。即使坐著也不穩(wěn)，身體扭動(dòng)，突然站起又突然坐下，臥床后軀干和肢體仍不停的扭動(dòng)。當(dāng)病情發(fā)展時(shí)，隨意運(yùn)動(dòng)受損越發(fā)明顯，動(dòng)作笨拙、遲緩、僵直，不能維持復(fù)雜的隨意運(yùn)動(dòng)，出現(xiàn)吞咽困難、講話(huà)吞吞吐吐和構(gòu)音障礙。出現(xiàn)不正常的眼球活動(dòng)異常。在疾病的晚期可出現(xiàn)四肢不能活動(dòng)的木僵狀態(tài)。

舞蹈樣運(yùn)動(dòng)障礙是成年型亨廷頓病的典型表現(xiàn)。20歲前起病的少年型患者(占亨廷頓病的5%～10%)，以不動(dòng)性肌強(qiáng)直為主要運(yùn)動(dòng)障礙;表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、肌陣攣，至晚期則呈角弓反張。此外與成人患者不同，約50%的少年型亨廷頓病患者有全身性癲癇發(fā)作。

認(rèn)知障礙

進(jìn)行性癡呆是亨廷頓病患者另一個(gè)特征。癡呆在早期具有皮質(zhì)下癡呆的特征，后期表現(xiàn)為皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆。

認(rèn)知障礙在亨廷頓病的早期即可出現(xiàn)。開(kāi)始表現(xiàn)為日常生活和工作中的記憶和計(jì)算能力下降，患者記住新信息僅有輕度損害，但回憶有顯著缺陷。由于詞的流利性、視空間功能及對(duì)社會(huì)和人際關(guān)系的判斷能力下降，病人變的比較混亂。言語(yǔ)的改變，包括口語(yǔ)不流利，輕度找詞困難和構(gòu)音障礙?？谡Z(yǔ)流利性損害是亨廷頓病早的認(rèn)知功能障礙之一。在病的中期和晚期，患者不能完成需回憶不常用詞的命名測(cè)試。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)障礙?？衫奂吧嗪痛?，破壞了發(fā)音的韻律和敏捷性，妨礙了言語(yǔ)的量、速度、節(jié)律和短語(yǔ)的長(zhǎng)度，使口語(yǔ)呈現(xiàn)一種暴發(fā)性質(zhì)，因此，構(gòu)音和韻律障礙為本病患者的突出特征。由于患者仍保留詞的識(shí)別記憶及對(duì)手的識(shí)別和對(duì)物的命名能力，亨廷頓病患者能繼續(xù)與人交流。

隨病情發(fā)展，注意力和判斷力進(jìn)行性受損。在需要計(jì)劃和連續(xù)安排信息的作業(yè)上感到特別困難。視空間能力下降，對(duì)結(jié)構(gòu)的判斷有困難。反應(yīng)額葉的執(zhí)行功能會(huì)出現(xiàn)障礙。

精神障礙

情感障礙是多見(jiàn)的精神癥狀，包括焦慮、緊張、興奮易怒、或淡漠、或不整潔以及興趣減退，且多出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生之前。由于情感障礙出現(xiàn)在患者的運(yùn)動(dòng)障礙之前，所以不是反應(yīng)性精神障礙而是疾病本身的表現(xiàn)。抑郁癥狀的發(fā)生率也很高，對(duì)患者的重度抑郁癥狀如能早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)治療，可預(yù)防自殺。亨廷頓病患者還可出現(xiàn)人格行為改變，出現(xiàn)反社會(huì)行為、精神分裂癥、偏執(zhí)狂和幻覺(jué)。

青少年型亨廷頓病

在兒童及青少年期起病，20 歲前起病約10%，年齡小于4 歲起病約5%。臨床表現(xiàn)與成人亨廷頓病不同，病程進(jìn)展較快，肌張力障礙是突出表現(xiàn)，常以強(qiáng)直替代舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。還可見(jiàn)帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常、肌陣攣及癲癇發(fā)作等，可出現(xiàn)精神衰退及行為異常，部分患者表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)過(guò)度。少數(shù)病例運(yùn)動(dòng)癥狀不典型，表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少，舞蹈-手足徐動(dòng)樣癥狀不明顯，多見(jiàn)于兒童期或20 歲以前發(fā)病者。癲癇和小腦性共濟(jì)失調(diào)也是青少年型常見(jiàn)特點(diǎn)，伴癡呆和家族史可提示診斷。

總的來(lái)說(shuō)，有以下病征就得引起警惕了：

1.情緒異常

變得冷漠、易怒或抑郁、語(yǔ)言障礙、脾氣倔強(qiáng)。

2.手指、腿部、臉部或身體出現(xiàn)不自主動(dòng)作

(1)早期 異常眼運(yùn)動(dòng)。

(2)中期 肌肉延長(zhǎng)收縮引起的面部、頸部和背部的異位;不自主的運(yùn)動(dòng);走路、平衡出現(xiàn)障礙;舞蹈樣動(dòng)作、扭動(dòng)扭體動(dòng)作、抽搐、搖擺不穩(wěn)不連貫的步態(tài);做需要手靈巧度的活動(dòng)困難;不能控制動(dòng)作的速度和力量;反應(yīng)遲鈍;全身無(wú)力;體重減輕等。

(3)晚期 身體僵直;運(yùn)動(dòng)徐緩，起發(fā)或持續(xù)運(yùn)動(dòng)困難;劇烈的舞蹈癥;體重嚴(yán)重下降;不能行走;不能說(shuō)話(huà);吞咽困難，有氣哽的危險(xiǎn);生活完全不能自理。

3.智力衰減

判斷力、記憶力、認(rèn)知能力減退。