病例視頻
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椎管內(nèi)囊腫病例：藏在脊柱中的惡魔
CCTV-4《中華醫(yī)藥》
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突出的腫瘤-腦膜瘤
CCTV10《走進(jìn)科學(xué)》
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亨廷頓舞蹈病是什么？
2017-06-08 11:31 作者:三博腦科醫(yī)院
Huntington舞蹈病發(fā)病年齡為35～44歲，病程多為15～18年。約有25%的患者于50歲甚至70歲后發(fā)病，臨床表現(xiàn)較輕。主要有3大特征：運(yùn)動(dòng)異常，智能衰退和精神異常。
大多數(shù)患者初期表現(xiàn)為精細(xì)動(dòng)作協(xié)調(diào)不能，輕微的不自主運(yùn)動(dòng)，構(gòu)音障礙，腱反射亢進(jìn)，日常生活失去計(jì)劃性，記憶力下降(輕度認(rèn)知障礙有時(shí)早于運(yùn)動(dòng)障礙)，注意力下降，抑郁和易激惹。逐漸發(fā)展為明顯的舞蹈動(dòng)作，為無(wú)目的、無(wú)規(guī)律的肢體，面部和軀干運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為張口、撅嘴、伸舌、聳肩、身體前驅(qū)后仰、手舞足蹈等，情緒激動(dòng)和緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)更為困難，眼動(dòng)異常包括快速掃視不能和凝視障礙，吞咽困難，大多數(shù)患者失去工作能力，反應(yīng)遲鈍，視覺(jué)空間能力下降，語(yǔ)言障礙，缺乏自制力，人格改變，妄想，有時(shí)情緒無(wú)法控制，有沖動(dòng)行為;
晚期患者表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩、強(qiáng)直和張力障礙，吞咽困難，行動(dòng)困難，陣攣，錐體束征，行為異常更為嚴(yán)重，生活不能自理。少年型患者為21歲之前發(fā)病，多為父系遺傳，臨床表現(xiàn)與成年型不同，主要為運(yùn)動(dòng)減少，強(qiáng)直，腱反射亢進(jìn)，眼動(dòng)異常，嚴(yán)重智力衰退，30～50%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病程進(jìn)展快。
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