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痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜為特征的錐體外系器質(zhì)性疾患。臨床表現(xiàn)起病緩慢,頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn),頸部則向另一側(cè)屈曲,可因情緒激動而加重。病情多變,從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度。本病可持續(xù)終身,可導(dǎo)致限制性運動障礙及姿勢畸形。病程通常進展緩慢,1~5年后呈停滯狀態(tài)。部分患者發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈,通常為年輕發(fā)病,病情較輕。其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān),女性的發(fā)病率通常是男性的1.5~1.9倍。發(fā)病的高峰年齡為50~60歲。
痙攣性斜頸臨床表現(xiàn)起病緩慢,頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn),頸部則向另一側(cè)屈曲,可因情緒激動而加重。病情多變,從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度。
1.輕、中、重三度
輕型者肌痙攣的范圍較小,僅有單側(cè)發(fā)作,無肌痛;中型者雙側(cè)發(fā)作,有輕度肌痛;重型者不僅雙側(cè)頸肌受到連累,并有向鄰近肌群,如肩部、顏面、胸肌及背部長肌群蔓延的趨勢,且有嚴重肌痛。
2.主要表現(xiàn)
(1)旋轉(zhuǎn)型頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜,可以分為三種亞型:水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病常見的一種,其中以后仰型略為多見,水平型次之,前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況,又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側(cè);后者則呈頻頻來回旋動。
(2)后仰型患者頭部痙攣性或陣攣性后仰,面部朝天。
(3)前屈型患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。
(4)側(cè)攣型患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn),重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊,并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。
痙攣性斜頸具有其特征性的臨床表現(xiàn),診斷較容易,主要表現(xiàn)為:頭頸不正、頸部肌肉緊張甚至局部隆起、頭被迫偏斜、難以活動。那么臨床需要做哪些檢查確診呢?
1.查體
頸部肌肉有痙攣,特別是協(xié)同肌有同步痙攣現(xiàn)象。通過患者重復(fù)斜頸的動作,可以初步判斷受累的肌肉范圍,斜頸所屬類型。我們將斜頸分為旋轉(zhuǎn)型、前屈型、后仰型、側(cè)屈型和混合型。
2.輔助檢查
肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉,頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度,個別患者腦CT有異常。絕大多數(shù)患者各器官功能正常,沒有發(fā)現(xiàn)與斜頸相關(guān)的病理變化。
藥物治療:
藥物對于痙攣性斜頸的效果雖然比較明確,但是持續(xù)時間不長, 其機制與神經(jīng)遞質(zhì)(乙酰膽堿、多巴胺)的作用有關(guān)。 常用藥物有苯海索(安坦)、氟哌啶醇巴氯芬、鹽酸氟西汀(百憂解)、地西泮(安定)等。 經(jīng)臨床多年的驗證!以上藥物對于多數(shù)輕癥患者有較為明顯的療效!但是一旦停藥,往往癥狀復(fù)發(fā)。 同時,上述藥物長期服用后容易產(chǎn)生肝、腎及神經(jīng)系統(tǒng)(尤其是錐體外系)功能損害這也限制了藥物的使用。
雖然藥物對痙攣性斜頸有改善癥狀的作用,但是從根本上并不能阻止病程的進展。 目前僅適用于痙攣性斜頸初發(fā)、癥狀較為輕微的患者,或作為其他治療方法的輔助措施。當癥狀發(fā)展到一定程度時,或保守治療效果越來越差時,應(yīng)選擇手術(shù)治療。
肉毒素注射治療:
肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜頸的一種方法,部分病例經(jīng)肉毒素肌肉注射治療,可以獲得短時間(3~4個月)的部分癥狀緩解,也有一些病人對肉毒素治療無效。其中有些病人因產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對此治療無效。另外,有些病人很難維持此項治療。
痙攣性斜頸是一種以頸部異常姿勢、異常運動為主要癥狀的局限性肌張力障礙。病因上可能與基底節(jié)區(qū)病變、腦干病變相關(guān),但確切病因并未明確。癥狀輕者可以用藥物或肉毒素注射治療,癥狀嚴重者可以用手術(shù)方法治療。
在臨床上多采用肌切開術(shù)、神經(jīng)切除術(shù)、脊神經(jīng)根切除術(shù),以及丘腦切開術(shù)等方法。但這些治療方法的遠期效果欠佳。
目前,臨床上多采取微血管減壓術(shù)和選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)的治療方法。該術(shù)式主要并發(fā)癥為枕部皮膚感覺減退,,全世界廣泛采用。這種方法既可以盡可能地減少手術(shù)對頸部活動功能的影響,又可有效地解除患者頸部痙攣的癥狀。在手術(shù)中,醫(yī)生可先用神經(jīng)生理檢測儀確定患者頸部肌肉受累的范圍,然后在顯微鏡下查找支配病變肌群的神經(jīng)和責任根動脈。對副神經(jīng)可行顯微血管減壓術(shù)。對頸1~3神經(jīng)可行根動脈減壓術(shù),也可行神經(jīng)根小支和頸4~5神經(jīng)后根小支選擇性切斷術(shù)。通過這種方法,所有的患者均會收到良好的治療效果。需要指出的是,在治療中應(yīng)注意對患者實施椎管成形術(shù)和椎板復(fù)位術(shù),以恢復(fù)其頸椎的正常結(jié)構(gòu),避免患者在頸椎手術(shù)后出現(xiàn)的頸椎穩(wěn)定性和頸肌萎縮的問題。
痙攣性斜頸是腦內(nèi)神經(jīng)的異常沖動作用于頸部肌肉,造成嚴重的、不可控制的痙攣或陣攣,使患者成為脖子歪的人,并伴隨明顯的肌肉骨骼疼痛。
痙攣性斜頸的藥物治療主要是口服東莨菪堿、氟哌啶醇等藥物,藥物效果若不明顯,可以采用腦起搏器手術(shù)(腦深部電刺激、DBS)進行治療。
腦起搏器使用兩種類似于心臟起搏器的外科器具,將電子刺激精確地傳送至腦部兩邊的目標區(qū)域。持續(xù)刺激患者腦內(nèi)神經(jīng)的異常沖動,使其癥狀得到很好的緩解,恢復(fù)患者的生活工作能力。該手術(shù)微創(chuàng),安全性相對較高,術(shù)后醫(yī)生能及時根據(jù)病人癥狀調(diào)整參數(shù),使病人獲得更好的效果。
腦深部電刺激術(shù)治療痙攣性斜頸,不損傷神經(jīng),無并發(fā)癥,療效顯著,長期刺激,普通版的一般可用3~5年,可充電的9年左右,當電池電量耗盡,需更換神經(jīng)刺激器(電池),調(diào)節(jié)參數(shù),繼續(xù)達到佳控制狀態(tài)。
飲食適宜:1:宜吃含有維生素e,維生素c的蔬菜。2:宜吃含有鐵鈣的水果。3:宜吃菌類。
蘑菇,蘑菇的有效成分可增強T淋巴細胞功能,從而提高機體抵御各種疾病的免疫力。蘑菇中含有人體難以消化的粗纖維、半粗纖維和木質(zhì)素,可保持腸內(nèi)水分平衡,還可吸收余下的膽固醇、糖分,將其排出體外,對預(yù)防便秘、腸癌、動脈硬化、糖尿病等都十分有利。
芹菜,芹菜富含蛋白質(zhì)、碳水化合物、胡蘿卜素、B族維生素、鈣、磷、鐵、鈉等。
蘋果,蘋果中的維生素C是 心血管的保護神、心臟病患者的健康元素。其性味甘酸而平、微咸,無毒,具有生津止渴、益脾止瀉、和胃降逆的功效。
飲食禁忌:1:忌吃海鮮。2:忌吃油炸食物。3:忌吃腌制肉食。
臘肉類腌制食物,對腸胃有一定的影響,刺激身體的消化吸收,影響維生素鈣。
炸肉串等油炸食物生熱。阻礙消化道的運化,引起腸胃火旺,便秘等。
螃蟹類海鮮是寒性的,對身體的康復(fù)不好,應(yīng)該注意少吃。
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