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——我起死回生 重回世界

上周五，筆者在石祥恩教授的辦公室見到了李大姐。李大姐，雙眼皮大眼睛，慈眉善目，很有親和力，很健談。若不是石主任的秘書告訴我李大姐11年前曾經(jīng)的就醫(yī)經(jīng)歷，我很難相信她曾經(jīng)是個腦瘤患者。

李大姐和筆者談了她的故事：11年前，她患了嚴(yán)重的偏頭痛，甚至影響了視力，嚴(yán)重的時候已經(jīng)看不清了東西，連自己上廁所都困難。更為奇怪的是，李大姐異常地能喝水，一天能喝掉好幾暖瓶的水。當(dāng)時李大姐還算家境不錯，北京和周邊的大醫(yī)院都跑遍了，包括廊坊、固安的大小診所也去了不少。后，李大姐在天壇醫(yī)院被確診為“顱咽管瘤”，從核磁片子上看已經(jīng)有雞蛋大小。給李大姐動手術(shù)的正是石祥恩教授。

李大姐對當(dāng)年的經(jīng)歷記憶猶新：“我當(dāng)時得了病，家里人一直沒告訴我實情。石祥恩主任態(tài)度溫和，他告訴我只是一個小疙瘩。這些都使我得到了寬慰，我沒有被病給嚇到，反而到輕松上陣了。我從手術(shù)室出來的那一刻，感覺自己起死回生了，眼睛又清又明，我感到自己又回到了世界一般。后來我才知道，我得了是顱咽管瘤。11年過去了，我恢復(fù)了健康，沒人相信我曾經(jīng)是腦瘤患者?，F(xiàn)在我悟出，一是石主任手術(shù)藝高膽大，二是我輕松的心態(tài)。我今天過來，沒別的，就是想看看我的救命恩人!是石主任救了我的命啊!這恩情，永生難忘!”

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相關(guān)鏈接：顱咽管瘤

顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。

專家支招：警惕顱咽管瘤

“ 信號”先期有提示 臨床表現(xiàn)各不同

石祥恩教授指出，根據(jù)腫瘤所在部位、生長快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同，其臨床表現(xiàn)也不同。當(dāng)出現(xiàn)以下“信號”時，要高度警惕顱咽管瘤的發(fā)生——

信號1:視力視野改變。以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的18%左右。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損，這種視野缺損多為不規(guī)則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正?；蚴?，另一眼表現(xiàn)為顳側(cè)偏盲、雙顳側(cè)偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由于其不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野改變之情況。

信號2：顱內(nèi)壓增高。顱內(nèi)壓增高在顱咽管瘤多見于兒童，可為首發(fā)癥狀，也即病人的就診原因。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。在兒童和青年發(fā)病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發(fā)癥狀，多伴有嘔吐。

信號3：內(nèi)分泌紊亂。在顱咽管瘤病人中2/3出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀。表現(xiàn)為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長發(fā)育遲緩。如果是成人患者，會出現(xiàn)性功能減退，在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽萎。病人皮膚細(xì)薄、基礎(chǔ)代謝降低、乏力、聲音尖細(xì)，成人胡鬚稀少。男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏等。成人女性患者表現(xiàn)為從未有過月經(jīng)或停經(jīng)。

信號4：意識變化。部分病人出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。

信號5：視神經(jīng)乳頭的改變。由于顱內(nèi)壓增高，病人出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。個別病人視乳頭可正常。

目前，頭顱CT和MRI(磁共振)是，簡單，準(zhǔn)確的檢查手段。它使醫(yī)生在術(shù)前就能直觀地、方便地“看到”腫瘤的大小，結(jié)構(gòu)，部位及與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系，這對于醫(yī)生判斷腫瘤的性質(zhì)，所要采取的手術(shù)方式及評估手術(shù)的風(fēng)險極為重要。

手術(shù)是目前治療兒童顱咽管瘤方法。近年來，在條件良好的專業(yè)腦外科醫(yī)院中，顯微外科技術(shù)有了長足的進(jìn)步，大限度保護(hù)了神經(jīng)組織，使手術(shù)更加安全，極大地提高了腫瘤全切除率和，降低了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。

顱咽管瘤病人術(shù)前除了要進(jìn)行頭顱CT及MRI掃描外，還要測定血中電解質(zhì)和各種激素水平。手術(shù)方式繁多。根據(jù)具體情況，常采用“翼點入路”，“額下入路”，“經(jīng)胼胝體-三腦室入路”和聯(lián)合入路等等。顱咽管瘤切除術(shù)，所涉及的區(qū)域密布重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)(下丘腦，腦室系統(tǒng)，視神經(jīng)視交叉，動眼神經(jīng)，胼胝體，穹隆，中腦大腦腳，頸內(nèi)動脈，前交通動脈，大腦前動脈及大腦后動脈)，是神經(jīng)外科的難點。其術(shù)者除具備相關(guān)的解剖學(xué)知識，熟練的手術(shù)技巧外，還必須具備廣博的神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)知識，穩(wěn)定的心理素質(zhì)和忘我高尚的醫(yī)德，這樣才能保證手術(shù)成功，術(shù)后病人安全。

術(shù)后常見的并發(fā)癥包括：1、尿崩癥，尿量多在5000-10000毫升之間，可用抗利尿藥物(垂體后葉素，彌凝，長效尿崩停)以予控制。2、血電解質(zhì)紊亂，常表現(xiàn)為術(shù)后數(shù)天高鈉高氯血癥，之后出現(xiàn)低鈉低氯血癥，以后，血電解質(zhì)逐漸恢復(fù)正常。調(diào)整血電解質(zhì)的過程十分繁雜瑣碎，要求醫(yī)生具有很強(qiáng)的責(zé)任心，耐心細(xì)致的工作作風(fēng)，豐富的臨床經(jīng)驗，扎實的理論基礎(chǔ)及敏銳的觀察力。3、體溫異常，常常出現(xiàn)高熱，這有幾方面原因，如術(shù)后出現(xiàn)“無菌性腦膜炎”，體溫調(diào)節(jié)中樞損傷及術(shù)后顱內(nèi)感染。可對癥治療。其他并發(fā)癥包括術(shù)后腦積水，癲癇，腦血管痙攣腦梗塞，應(yīng)激性胃潰瘍等。術(shù)后要長期補(bǔ)充激素及口服抗癲癇治療，服用其他藥物視病情而定。

一般來說，完全切除腫瘤后，放療并不必需。若腫瘤有殘留根據(jù)情況進(jìn)行普通放療或r-刀治療。3歲以下嬰幼兒慎用放療。術(shù)后3-6個月,患兒要進(jìn)行系統(tǒng)復(fù)查，包括測定激素水平，測定血抗癲癇藥物濃度及頭顱MRI掃描，若無異常以后每年復(fù)查一次即可，出現(xiàn)異常情況隨時來院復(fù)查。

首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱咽管瘤專業(yè)組石祥恩教授從1995年開始研究顱咽管瘤的手術(shù)治療。手術(shù)切除顱咽管瘤近550余例，腫瘤全切除率95％以上，其論文"手術(shù)切除顱咽管瘤309例經(jīng)驗"2008年在歐洲"神經(jīng)外科雜志發(fā)表；2011年，在"美國神經(jīng)外科雜志"評價全球7位100例以上手術(shù)切除顱咽管瘤研究報告中，被認(rèn)為是手術(shù)例數(shù)、腫瘤全切除率和手術(shù)的醫(yī)生。

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