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臺(tái)

如此超大的顱咽管瘤如何治療?

患者為 歲男孩，瘤體大直徑達(dá) 厘米。治療上，我們分兩步走：先行腫瘤囊腫穿刺，引流出囊液100毫升，腫瘤體積減小(見(jiàn)圖7、8);待孩子狀態(tài)改善后再行腫瘤切除術(shù)。昨日經(jīng)過(guò)14小時(shí)的艱苦努力，終于將其完全切除。一般的小兒顱咽管瘤與周?chē)尺B不緊，但是這個(gè)瘤子與12對(duì)顱神經(jīng)均有粘連，與前循環(huán)、后循環(huán)主要?jiǎng)用}均粘連。今天孩子清醒，四肢活動(dòng)自如。術(shù)后CT也很好，順利出院。

第二臺(tái)

7歲患兒有視力下降頭痛癥狀，因顱內(nèi)高壓癥狀嚴(yán)重尚未行頭磁共振檢查，不得不急診行腫瘤囊液穿刺引流術(shù)。引流后腫瘤體積顯著變小(圖5、6、7)，患兒身體狀況好轉(zhuǎn)，于昨日行腫瘤切除術(shù)。同臺(tái)手術(shù)的巨大顱咽管瘤相比，腫瘤體積稍小，但是鈣化斑卻巨大，經(jīng)過(guò)10小時(shí)的奮戰(zhàn)終于將腫瘤完全切除。今日患兒狀態(tài)很好，四肢活動(dòng)、語(yǔ)言表達(dá)、視力均良好，只是身體仍顯虛弱!術(shù)后CT很好(圖8)，目前仍在恢復(fù)中，期待患兒早日康復(fù)!

一般認(rèn)為，顱咽管瘤起源胚胎時(shí)期 rathke 囊殘余細(xì)胞，小兒、成人均可發(fā)病，是一種病理學(xué)上的良性腫瘤，但臨床上該病容易復(fù)發(fā)。顱咽管瘤常見(jiàn)的部位是鞍內(nèi)、鞍上區(qū)域，與下丘腦、垂體相鄰。

首都醫(yī)科大學(xué)首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院石祥恩教授、周忠清主任團(tuán)隊(duì)被歐洲的《腫瘤學(xué)/血液學(xué)述評(píng)》雜志評(píng)為是全球手術(shù)例數(shù)多，全切除率高，的團(tuán)隊(duì)。這篇題為《顱咽管瘤治療的外科策略和目前治療選擇》的述評(píng)文章由意大利神經(jīng)外科Pietro Mortini教授發(fā)表，評(píng)述了近14年來(lái)全球26篇顱咽管瘤英文報(bào)告，共有 1853 例手術(shù)切除腫瘤。認(rèn)為石教授提倡的積極完全手術(shù)切除顱咽管瘤仍是目前治療方法。

石教授帶領(lǐng)其團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期從事手術(shù)切除顱咽管瘤及其下丘腦功能保護(hù)研究，在顱咽管瘤手術(shù)治療方面遵循良好的手術(shù)策略，具備豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，每年手術(shù)治療顱咽管瘤110例以上。2011年美國(guó)神經(jīng)外科雜志總結(jié)全球7位學(xué)者發(fā)表的手術(shù)切除顱咽管瘤100例以上報(bào)告中，石教授曾被評(píng)為例是手術(shù)例數(shù)多醫(yī)生。時(shí)隔三年，歐洲腫瘤學(xué)/血液學(xué)述評(píng)雜志再次同樣評(píng)述了石教授團(tuán)隊(duì)，推薦了他們的手術(shù)理念，希望更多的顱咽管瘤患者，經(jīng)過(guò)治療，能從中獲益。