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　　神經(jīng)外科五病區(qū) / 孫鵬 范濤 趙新崗 尚國(guó)松 王向輝 王張立 侯哲 蓋起飛

　　中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，多位于側(cè)腦室內(nèi)。CNC具有發(fā)病率低，腫瘤位置深，毗鄰重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)困難，術(shù)后并發(fā)癥多等特點(diǎn)，臨床上處理較為困難。作者回顧2011年10月收治的2例側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告如下。

　　資料與方法

　　1.一般資料：

　　病例1：男，31歲，主要表現(xiàn)為間斷頭痛、頭暈2月，耳鳴、視物模糊1月入院。

　　病例2：女，21歲，主要表現(xiàn)為間斷頭痛2年，視物模糊半年，加重2周入院。

　　2.影像學(xué)表現(xiàn)：病變位于側(cè)腦室、三腦室，與腦組織界限明顯。MRI檢查T1W1像、T2W1像均呈等或高信號(hào);T1增強(qiáng)像可見中到重度強(qiáng)化信號(hào)，有囊變和鈣化時(shí)，瘤內(nèi)信號(hào)不均，常呈“吹泡樣”征象。

　　3.術(shù)前診斷：結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征考慮為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤?

　　4.治療：經(jīng)顯微外科手術(shù)治療，經(jīng)左額部皮層造瘺側(cè)腦室入路，術(shù)中見腫瘤實(shí)質(zhì)部分多呈灰紅色，質(zhì)地較軟，有鈣化部分則質(zhì)地韌硬，有明顯顆粒感;術(shù)后常規(guī)病理證實(shí)：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤;2例術(shù)后1月均出現(xiàn)腦積水并行右側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。

　　結(jié) 果

　　腫瘤全切2例患者行放療，術(shù)后8個(gè)月復(fù)查殘瘤完全消失，隨訪8個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)，術(shù)后行分流手術(shù)者2例。

　　討論

　　自1982年由Hassoun率先報(bào)道以來，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤逐漸被人們所認(rèn)識(shí)，病例報(bào)道逐漸增多，但因其發(fā)病率低，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.25~0.5%，發(fā)病年齡75%集中在20~40歲，男女比例大致相等。

　　顱內(nèi)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，多因腦脊液循環(huán)受阻，表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀，以頭痛、惡心及視覺改變多見，肢體運(yùn)動(dòng)障礙及癲癇癥狀少見，多數(shù)患者體檢可見雙側(cè)視神經(jīng)盤水腫。腫瘤部位多位于幕上腦室內(nèi)中線結(jié)構(gòu)，可騎跨雙側(cè)腦室，可突入三腦室，常與室間孔、透明隔、穹隆、腦室側(cè)壁等組織有粘連或關(guān)系密切。影像表現(xiàn)為與室間孔關(guān)系密切的實(shí)性腫塊，常附著于透明隔，突入側(cè)腦室，長(zhǎng)期隨診時(shí)進(jìn)展緩慢。CT可見等或稍高密度占位，顯著均勻強(qiáng)化，可伴有囊變和鈣化。MR可見占位在T1 W1像、T2 W1像均為等或高信號(hào)，T1增強(qiáng)像可見中到重度強(qiáng)化，有囊變和鈣化時(shí)，瘤內(nèi)信號(hào)不均，常為“吹泡樣”征象。WHO腫瘤分級(jí)定為II級(jí)。早根據(jù)Bailey和Cushing腫瘤組織學(xué)分類，屬于原始髓上皮的神經(jīng)細(xì)胞腫瘤。按WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類屬于來自神經(jīng)細(xì)胞的腫瘤。目前有學(xué)者認(rèn)為，其發(fā)生來源于腦室周圍具有雙向分化潛能的細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞可在體內(nèi)分化為神經(jīng)細(xì)胞，也可在體外培養(yǎng)中分化為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，因此，免疫組織化學(xué)染色時(shí)，神經(jīng)細(xì)胞特異的NSE(神經(jīng)元特異性烯醇化酶)多呈陽性;神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞特異的GFAP(膠質(zhì)纖維酸性蛋白)也可陽性。而SYN(synaptophysin突觸素)強(qiáng)陽性即可診斷。

　　治療：通常采用手術(shù)治療的同時(shí)，既可解除腦室系統(tǒng)梗阻，改善腦積水等臨床癥狀;又能明確病理診斷，為后續(xù)治療提供病理依據(jù);且手術(shù)全切除治療，手術(shù)全切除后5年生存率可達(dá)99%，因此手術(shù)治療為治療。常用手術(shù)入路有：經(jīng)皮質(zhì)造瘺-側(cè)腦室入路，經(jīng)縱裂-胼胝體-腦室入路。根據(jù)腫瘤位置不同可選取不同手術(shù)入路，以達(dá)到損傷小，且暴露良好的效果。通常對(duì)腫瘤靠近中線或侵犯雙側(cè)腦室的，選擇經(jīng)縱裂-胼胝體-腦室入路;而腫瘤主要位于一側(cè)腦室且主要附著于腦室側(cè)壁的，可選擇經(jīng)皮質(zhì)造瘺-側(cè)腦室入路。在經(jīng)縱裂-胼胝體-腦室入路時(shí)，應(yīng)盡量沿中線結(jié)構(gòu)進(jìn)入，順透明隔進(jìn)入側(cè)腦室后由內(nèi)至外依次顯露隔前靜脈、室間孔和丘紋靜脈，以及丘紋靜脈向后匯入的大腦內(nèi)靜脈。丘紋靜脈損傷會(huì)使術(shù)后發(fā)生丘腦及基底節(jié)區(qū)充血性梗塞，造成術(shù)后昏迷不醒或偏癱。因此，保留丘紋靜脈往往是手術(shù)成功的關(guān)鍵。當(dāng)腫瘤較大，不易直接顯露以上解剖結(jié)構(gòu)時(shí)，可先沿中線分塊切除部分腫瘤，電灼止血使視野清晰后繼續(xù)依次顯露以上解剖結(jié)構(gòu)。經(jīng)皮質(zhì)造瘺-側(cè)腦室入路時(shí)，也應(yīng)顯露室間孔或脈絡(luò)叢，在外側(cè)找到丘紋靜脈并保留。腦室腫瘤因血管缺乏組織包裹，出血較多，部分出血洶涌，止血困難，不宜壓迫止血，應(yīng)盡量使用電灼止血。電灼后可貼附速即紗或止血紗布，不能用明膠海綿壓迫。術(shù)中大多出血量多，有條件的單位可采用自體輸血。腫瘤多質(zhì)地較軟，有時(shí)可因鈣化而使腫瘤質(zhì)地韌硬，腫瘤多與腦室壁有粘連，或與腦室壁界限不清，因此完整切除困難，應(yīng)分塊吸除，盡量達(dá)顯微鏡下肉眼全切除。腫瘤侵犯穹隆、丘腦等重要器官、術(shù)中出血、腫瘤過度鈣化等經(jīng)常阻礙腫瘤的全切除。術(shù)后并發(fā)癥中常見的為腦積水，有報(bào)道術(shù)后非交通性腦積水發(fā)生率為80~86%，因此，手術(shù)中應(yīng)常規(guī)行透明隔造瘺，為術(shù)后分流手術(shù)做準(zhǔn)備，術(shù)中可燒灼脈絡(luò)叢減少術(shù)后腦脊液的產(chǎn)生。術(shù)后腦室內(nèi)放置引流管，引流腦脊液可緩解腦積水，但過渡引流常造成低顱壓。所以，術(shù)后有條件的患者應(yīng)行顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)，保持顱內(nèi)壓在正常或稍高范圍內(nèi)，通常7~15mmHg?；颊咝g(shù)后復(fù)查CT均可見不同程度的腦室擴(kuò)張，經(jīng)治2例患者均行分流手術(shù)。

　　腫瘤對(duì)放射治療敏感，對(duì)手術(shù)全切除患者：放療對(duì)復(fù)發(fā)率及生存率均無影響，而副反應(yīng)增加，影響患者生存質(zhì)量;對(duì)部分切除患者：放療明顯降低復(fù)發(fā)率，但對(duì)生存率無影響，副反應(yīng)增加。因此對(duì)手術(shù)未能全切除的患者應(yīng)常規(guī)放療，以減少腫瘤復(fù)發(fā)的可能，推薦劑量為54~60Gy，而對(duì)手術(shù)全切除的患者，不需要放療。對(duì)于術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的患者可考慮立體定向放射外科治療。

　　據(jù)報(bào)道全切除后5年生存率為99%，部分切除加放射治療5年生存率為90%;腫瘤復(fù)發(fā)率：全切除后為15%，部分切除加放射治療為17%，經(jīng)治2例患者經(jīng)治療后均可恢復(fù)生活自理甚至恢復(fù)工作，術(shù)后短時(shí)間肢體活動(dòng)障礙及失語的患者，主要與手術(shù)中皮層損傷有關(guān)。

　　中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤多發(fā)于腦室系統(tǒng)透明隔附近;手術(shù)切除治療，預(yù)后良好，可能長(zhǎng)期生存，且生活質(zhì)量較好;治療手術(shù)全切除，腫瘤如果邊界不清或腫瘤內(nèi)有團(tuán)塊鈣化的患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，對(duì)于未能手術(shù)全切除腫瘤的患者，術(shù)后放療可減少?gòu)?fù)發(fā)率。

　　(參考文獻(xiàn)略)