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1、下丘腦錯構(gòu)瘤的治療

患兒，女，9歲，2019年3月12日以“反復(fù)發(fā)作性傻笑9年余，發(fā)作性愣神3年余”為主訴入院。入院診斷：下丘腦錯構(gòu)瘤，癥狀性癲癇。

于2018年3月25日在全麻下行“立體定向下下丘腦錯構(gòu)瘤射頻毀損術(shù)”，術(shù)中先行第一個靶點穿刺，于右額部做一個長約3cm的切口，分離致骨面，行顱骨鉆孔，切開硬膜一直徑約0.5cm范圍，置入射頻針，針頭達靶點，予以毀損病變。退出射頻針，調(diào)整靶點至第二處，置入射頻針，針頭達靶點，再次予以毀損病變。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者癲癇未再發(fā)作。

2、Sturge-Weber綜合征的手術(shù)治療

患兒，女，3歲，以“發(fā)作性肢體抽搐2年”為主訴入院。入院診斷：腦面血管瘤病(Sturge-Weber)、癥狀性癲癇。

于2018年2月26日在全麻下行“電生理監(jiān)測下左側(cè)額顳開顱額葉致癇灶切除術(shù)術(shù)”，術(shù)中見硬膜下暗紅色血管叢生，腦組織表面叢生血管縱橫交錯，術(shù)中腦電監(jiān)測提示左側(cè)額上回、中回散在棘波發(fā)放，額上回、額中回后1/3處切除病變，沿額下溝分離額中、下回，術(shù)中切除病變大小約3.5cm*2.5cm*3.5cm，術(shù)中暴露側(cè)腦室前角，予以棉膠海綿封堵。再次行腦電圖監(jiān)測，見額葉棘波發(fā)放消失。術(shù)后患者無功能障礙，隨訪1年余未見癲癇發(fā)作。

3、Dandy-Walker綜合征的手術(shù)治療

案例1

患兒，女，25天，2019年3月25日因“發(fā)現(xiàn)胎兒腦積水”入院。

入院前1月余，孕婦行產(chǎn)前B超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒腦積水，進一步行宮腔MRI平掃示：胎兒后顱窩囊腫，幕上腦室輕度擴張，小腦發(fā)育不全。出生3天后，患兒頭圍明顯增大，且近3周漸進性增大。查顱腦MRI示：幕上腦室較胎兒期明顯增大。神經(jīng)系統(tǒng)查體：頭圍42cm，前囟未閉，大小約6*7cm，四肢肌力5級，雙側(cè)巴氏征陽性。入院診斷：第四腦室側(cè)孔正中孔閉鎖綜合征(Dandy-Walker綜合征)。

于2019年3月29日在全麻下行“左枕旁正中入路后顱窩囊腫-腹腔分流術(shù)”。術(shù)中采用強生牌兒童可調(diào)壓分流管(術(shù)前預(yù)設(shè)壓力在5檔)，分流管腦室端經(jīng)硬腦膜置入后顱窩囊腔，顱內(nèi)深度約3cm，固定分流管腦室端，經(jīng)左枕部切口向耳后分離帽狀腱膜下間隙，擬埋置分流閥，將分流管腦室端裁剪適當(dāng)長度后接帶有分流閥的分流管腹腔段近端，接口處用1號線固定防脫落，將分流閥埋置于左耳后預(yù)留的帽狀腱膜下間隙。見分流管腹腔端有無色澄清囊液流出，確認分流通暢后，分流管腹腔段遠端置入腹腔內(nèi)約40cm。術(shù)后予以對癥處理，根據(jù)患兒病情及前囟壓力，調(diào)整分流管壓力為90cm水柱，患兒恢復(fù)良好，順利出院。

案例2

患兒，女，1歲，2019年3月19日以“生長發(fā)育遲緩10月”為主訴入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：頭圍52cm，雙眼輕度下視。入院診斷：第四腦室側(cè)孔正中孔閉鎖綜合征(Dandy-Walker綜合征)。

查顱腦MR+腦脊液示：小腦下蚓部缺失并枕大池區(qū)巨大蛛網(wǎng)膜囊腫;幕上腦室擴張?？紤]腦積水，第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室內(nèi)腦脊液流動信號明顯減弱。2019年3月22日，在全麻下行“后顱窩囊腫腹腔分流術(shù)”，手術(shù)順利?；純阂芽祻?fù)出院。

4、巨腦回畸形伴灰質(zhì)異位的手術(shù)治療

患兒，女，3歲，以“發(fā)作性人事不省3年”為主訴入院。入院診斷：巨腦回畸形伴灰質(zhì)異位、癥狀性癲癇。

于2019年3月17日在神經(jīng)導(dǎo)航下電生理監(jiān)測下行“右側(cè)顳枕頂開顱致癇灶切除術(shù)”。術(shù)中在導(dǎo)航下定位中央溝，并使用電生理反轉(zhuǎn)技術(shù)再次確定中央溝位置，術(shù)中腦電監(jiān)測提示右側(cè)顳頂枕異常放電，以顳葉為主，考慮右側(cè)顳葉位置為致癇灶，予以沿外側(cè)裂分離額顳葉，分塊切除顳葉，顳底海馬予以橫斷后保留，沿中央后溝往下切除，并切除后1/3中央后回，直達側(cè)腦室三角區(qū)，再沿顳頂枕外層向內(nèi)離斷頂枕葉，切除腦組織大小約5cm*4cm*6cm。再次行腦電圖監(jiān)測示頂枕棘波發(fā)放明顯減少。術(shù)后患者無功能障礙，隨訪癲癇未發(fā)作。

5、蛛網(wǎng)膜囊腫的顯微外科干預(yù)

案例1

患兒，男，10歲，2018年5月9日以“檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位5年，反復(fù)頭痛2周”為主訴入院。查顱腦CT示：右側(cè)額部顱骨內(nèi)板下低密度影。入院診斷：蛛網(wǎng)膜囊腫(右側(cè)額頂部)。

入院完善相關(guān)檢查，顱腦MR示：右側(cè)額部顱骨內(nèi)板下方出現(xiàn)異常信號灶。于2018年5月11日在全麻下行“右額頂部蛛網(wǎng)膜囊腫部分切除+造瘺術(shù)+腦脊液漏修補+顱骨整復(fù)術(shù)”，術(shù)后6小時復(fù)查CT未見明顯出血征象。術(shù)后MR示：右額部蛛網(wǎng)膜囊腫改變，右側(cè)額部硬膜下積液。經(jīng)過一段時間的恢復(fù)，患兒右側(cè)額頂部切口愈合良好，順利出院。

案例2

患兒，女，3歲，2018年6月4日以“發(fā)現(xiàn)右顳部骨性隆起2年余”為主訴入院。入院查體：右側(cè)顳部皮下骨性隆起，大小約2cm*4cm，顱腦MRI平掃+增強示：右額顳部蛛網(wǎng)膜囊腫。入院診斷：蛛網(wǎng)膜囊腫(右側(cè)額顳)。

于2018年6月6日在全麻下行“右額顳入路蛛網(wǎng)膜囊腫部分切除造瘺術(shù)+腦脊液漏修補術(shù)+顱骨整復(fù)術(shù)”，手術(shù)順利。術(shù)后查患兒頭部切口愈合良好，已康復(fù)出院。