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顱腦腫瘤(intracranialtumor)是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病，發(fā)病率位于第二位，僅次于腦血管性疾病。目前中國顱腦腫瘤患者約為250-350萬人，每年新發(fā)顱腦腫瘤的患者約為15萬人。近年來顱腦腫瘤的發(fā)病率有所升高，主要與以下因素相關(guān)：1.環(huán)境因素與人口老齡化導(dǎo)致腫瘤的發(fā)病率升高;2.醫(yī)療水平提高腫瘤病人壽命延長;3.影像水平進步提高了腫瘤的檢出率。

其中，語言功能區(qū)腫瘤(functionalareatumor)，主要是指是位于優(yōu)勢半球Broca區(qū)、Wernicke區(qū)、優(yōu)勢半球島葉等區(qū)域及其鄰近區(qū)域的腫瘤，在外科治療上尤為棘手。常見的腫瘤有膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、海綿狀血管瘤等，該區(qū)域也是腫瘤相關(guān)性癲癇最常見的區(qū)域之一。以膠質(zhì)瘤為例，癲癇是其最常見的臨床癥狀之一，膠質(zhì)瘤的癲癇總體發(fā)生率在65%-90%之間，尤其是低級別膠質(zhì)瘤的癲癇發(fā)病率更高，癲癇發(fā)作經(jīng)常是病人的首發(fā)唯一癥狀。

相較于其他部位的外科治療所取得的較為滿意的治療效果，文獻報道功能區(qū)腫瘤的全切除率較低，術(shù)后出現(xiàn)失語、失讀、構(gòu)音障礙等神經(jīng)功能障礙的比率較高。術(shù)后癲癇的控制效果較差。因功能區(qū)主要涉及控制運動性語言及感覺性語言的語言中樞。因此手術(shù)治療導(dǎo)致的不可逆的功能損害是影響外科治療伴發(fā)癲癇的功能區(qū)腫瘤的主要因素。目前腦部功能區(qū)腫瘤的治療仍然是當(dāng)今國內(nèi)外治療的難點之一，如何在不損傷功能的情況下盡可能的全切腫瘤，減少復(fù)發(fā)幾率;同時還要兼顧切除或毀損致癇灶以達到控制癲癇發(fā)作的目的完整地是最主要的技術(shù)難點。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科中心對于語言功能區(qū)腫瘤，尤其是伴發(fā)癲癇的語言功能區(qū)腫瘤的診斷和治療具有豐富的經(jīng)驗，應(yīng)用不同診斷及治療方式取得了良好的效果，現(xiàn)將一些具有代表性的病例匯報如下：

病例?21歲?女性

一、病史

發(fā)作性抽搐6年。6年前出現(xiàn)癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為異常感覺先兆，繼而全身抽搐。曾于外院就診，考慮“島葉占位，癲癇”，因考慮手術(shù)并發(fā)癥未行手術(shù)治療，口服苯巴比妥，奧卡西平等抗癲癇藥物治療，發(fā)作頻率1-2次/周。

二、無創(chuàng)性檢查

(一)腦電圖：

間歇期：癲癇樣放電，腦區(qū)性，左前頭發(fā)作期：先兆(右上肢感覺異常)—右上肢強直伴右手肌張力障礙—右側(cè)偏身強直—全身陣攣;EEG：發(fā)作型，無側(cè)向性;

(二)磁共振：T2FLAIR序列，左側(cè)的島葉占位性病變，囊實性。(圖1)

(三)PET：左額下回，中央前回下部、島葉中部代謝減低。(圖 2)

三、有創(chuàng)性檢查

立體定向腦電圖(SEEG)

SEEG 植入計劃：【皮層入點 - 靶點】：(圖 3)

D：顳上回—第一島長回下部

E：顳上回—第二島長回

F：額下回三角部—第一島短回

G：額下回三角部—病灶—第二島短回

H：中央前回下—病灶后部—第三島短回

J：中央后回下-第一島長回

L：三角區(qū)額下溝-扣帶回 24 區(qū)

M：中央前溝前—病灶上緣—扣帶回 24 區(qū)

N：中央溝前-扣帶回 23，24 區(qū)

O：緣上回-后扣帶回

P：額中回-額葉內(nèi)側(cè)面

Q：額中回-額葉內(nèi)側(cè)面，pre-SSMA

K：額極-扣帶回

四、術(shù)后監(jiān)測定位(圖 4，5)

間歇期：癲癇樣放電，F(xiàn)1-2，G1-2，H3-4， D4-5，N12-13

發(fā)作期：臨床：先兆(右上肢感覺異常)— 右上肢強直伴右手肌張力障礙—右側(cè)偏身強直— 全身陣攣;EEG：高頻癲癇樣放電 F1-2，G1-2，H1-2，D4-5。

五、功能測試(圖 6)

D(4-5)：腹氣上升感;F(1-2)：右前臂麻木;

G(1-2)：右手及右上肢麻木

H(1-2)：未見功能表達(H5-6 失語)(H9-10)

喉嚨口舌麻木

J(8-9)：口周麻木;F(3-4)：愣神，發(fā)作 前預(yù)感;G(5-8)：未見功能表達;

N(12-13)：舌肌強直，言語不能

六、手術(shù)治療(圖 7)

導(dǎo)航 +N20 電位記錄精準定位病灶范圍，剪裁 式切除病灶。

七、術(shù)后情況

1.術(shù)后功能保護情況

患者術(shù)后未出現(xiàn)運動性及感覺性失語，未出現(xiàn) 對側(cè)肢體活動不利。未出現(xiàn)神經(jīng)功能損害。

2.術(shù)后發(fā)作情況

藥物奧卡西平 450g/ 次 bid 治療。(1)術(shù)后患者癲癇發(fā)作消失，規(guī)律服用抗癲癇 (2)術(shù)后 3 個月、6 個月復(fù)查患者無癲癇發(fā)作， 腦電未見癲癇樣放電。 術(shù)后 2 年至 4 年復(fù)查患者無癲癇發(fā)作，腦電未 見癲癇樣放電。停用抗癲癇藥物?；颊邿o癲癇發(fā)作。

總結(jié)及討論

一、治療選擇

一直以來，伴發(fā)癲癇的語言功能區(qū)腫瘤的治療 是國內(nèi)外顱腦腫瘤手術(shù)治療的難點之一。手術(shù)切除 常常是最佳選擇，但是對于功能區(qū)腫瘤的患者，其 有效率較低，究其原因在于病灶切除不徹底，或病 灶與功能區(qū)重疊而無法切除，或病灶與功能區(qū)的關(guān) 系無法確定而不敢切除。隨著近年來影響融合技術(shù) 和立體定向技術(shù)的進步，致癇灶位置的確定越來越 準確，腦組織功能定位越來越精細。手術(shù)治療效果 逐步提升，術(shù)后神經(jīng)功能損害逐漸降低。隨著熱凝 毀損，激光毀損等技術(shù)的進步，微創(chuàng)外科治療功能 區(qū)腫瘤正不斷得以推廣和應(yīng)用。對于伴發(fā)癲癇的功 能區(qū)腫瘤患者手術(shù)治療的目標是 1. 盡可能全切病變 減少復(fù)發(fā);2. 盡可能全切致癇灶控制癲癇發(fā)作;3. 盡 可能保留功能區(qū)不造成神經(jīng)功能損害，不影響患者 術(shù)后生活質(zhì)量。

二、頭皮腦電圖、立體定向顱內(nèi)電極 (SEEG)與硬膜下柵狀電極(SDG)的 選擇

頭皮視頻腦電圖是癲癇外科非侵襲性術(shù)前評價 中最主要的手段之一，但因受到頭皮、顱骨、肌電 活動和運動偽跡等因素的影響，易受干擾，且時間 和空間分辨率較低?？勺鳛楣δ軈^(qū)腫瘤是否伴發(fā)癲 癇的定性診斷使用?？勺鳛?SEEG 或 SDG 電極植入 前計劃設(shè)計的參考使用。

SEEG 與 SDG 是兩種不同的有創(chuàng)檢查監(jiān)測手段 進行致癇灶定位和腦組織功能測定。

SEEG(圖 8)其優(yōu)點是：

1. 對于深部皮層的致癇灶 SEEG 有獨特的優(yōu)勢 尤其是海馬、杏仁核，島葉，扣帶回等位置腦組織 深部的皮層，其即可監(jiān)測腦深部皮層放電情況又可 同時可兼顧大腦表面皮層放電情況。

2. SEEG 具有更好的適應(yīng)性，感染及出血等并 發(fā)癥的發(fā)生比率更低，手術(shù)創(chuàng)傷更小，術(shù)后患者恢 復(fù)較快。

3. SEEG 為三維立體定位致癇灶，其定位更為 精準，手術(shù)治療效果更佳，可以獲得更高的無發(fā)作率。 SDG(圖 9)其優(yōu)點是 1. 覆蓋腦表面皮層面 積更為廣泛，對于功能區(qū)尤其是中央?yún)^(qū)完善而精確 的測定功能有一定優(yōu)勢。2.SDG 更適合用于致癇灶 位于大腦半球皮層表面的致癇灶。3.SDG 為開顱 直視下進行電極鋪設(shè)，可以作為因血管條件復(fù)雜而 SEEG 植入困難的補充選擇。

三、術(shù)中多種監(jiān)測、神經(jīng)導(dǎo)航及喚醒麻

喚醒麻醉下聯(lián)合應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān) 測多種技術(shù)的方法進行外科治療伴發(fā)癲癇的功能區(qū) 腫瘤可以取得良好效果。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(圖 10)包含術(shù)中腦電圖 監(jiān)測及術(shù)中皮層電刺激兩種方式。術(shù)中腦電(ECoG) 技術(shù)相較于頭皮腦電受到的肌電干擾較少，定位較 為準確，可以提高癲癇控制效果。但是 ECoG 受監(jiān) 測時間的限制及空間限制，其對于致癇灶的判定較 SEEG 和 SDG 依舊有較大差距，可以作為無法開 展 SEEG 或 SDG 的補充性選擇。術(shù)中皮層電刺激 (DES)是對于腦功能區(qū)的范圍界定。麻醉喚醒狀 態(tài)下皮層電刺激能重新的準確定位功能區(qū)，明確腫 瘤與功能區(qū)的關(guān)系，結(jié)合神經(jīng)影像和神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù) (圖 11)，可以較好的判定功能區(qū)的位置，避免因

各種原因腦組織位移導(dǎo)致的中央?yún)^(qū)誤判。指導(dǎo)手術(shù) 醫(yī)師沿著功能區(qū)邊界切除腫瘤，而非腫瘤邊界，從 而提高腫瘤術(shù)中切除效率和減少神經(jīng)功能損害的 發(fā)生率。

術(shù)中喚醒麻醉是神經(jīng)外科領(lǐng)域的常用技術(shù)，通 過在術(shù)中將患者從麻醉狀態(tài)喚醒，并采用電生理技 術(shù)精確定位腦功能區(qū)來觀察病變與功能區(qū)的關(guān)系， 不僅可以達到最大限度切除病變的目的，還可以避 免損傷功能區(qū)的神經(jīng)功能，降低功能區(qū)腫瘤手術(shù)相 關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率。

四、手術(shù)治療方式的選擇熱凝毀損與手術(shù)切除與電凝熱灼

手術(shù)切除常常是伴發(fā)癲癇的顱腦功能區(qū)腫瘤的 最佳選擇。開顱手術(shù)切除可以充分去除腫瘤及致癇 灶，獲得較為滿意的腫瘤切除及癲癇控制效果，但 是也存在一些局限。開顱手術(shù)損傷較大，手術(shù)并發(fā) 癥出現(xiàn)率較高。立體定向熱凝毀損技術(shù)(圖 12)是 通過立體定向電極精確破壞腦深部致癇組織以達到 毀損治療并控制癲癇的目的，其優(yōu)勢是痛苦少，創(chuàng) 傷小，并發(fā)癥輕微;缺點是癲癇控制有效率低，腫 瘤及癲癇復(fù)發(fā)率高，并可能出現(xiàn)腫瘤惡變可能。目 前應(yīng)用影像融合等三維成像技術(shù)可以做到適形毀損 的效果，以提高療效。如果立體定向熱凝毀損效果 不佳可進一步行開顱腫瘤及致癇灶切除。電凝熱灼 技術(shù)(圖 13)是欒國明教授從上世紀 90 年代開始 研究功能區(qū)癲癇患者的治療的過程中發(fā)現(xiàn)并首先應(yīng) 用于臨床的。電凝熱灼技術(shù)通過損傷皮層血管，減 少皮層血供，損傷致癇灶及周邊區(qū)域內(nèi)的表層神經(jīng) 元以達到控制癲癇的目的。電凝熱灼技術(shù)的并發(fā)癥 發(fā)生率較低，在切除涉及功能區(qū)的腫瘤后對腫瘤周 邊的致癇皮層尤其是致癇灶與功能區(qū)完全重合的患 者，電凝熱灼技術(shù)是一種有效的補充。