顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療41例復(fù)發(fā)顱咽管瘤
2022-12-07 11:52 作者:三博腦科醫(yī)院
[ 摘要 ] 目的?
探討顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療復(fù)發(fā) 顱咽管瘤的方法及療效。方法?回顧性分析 2018 年 1 月至 2022 年 1 月首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顯微 神經(jīng)外科手術(shù)治療的 41 例復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者的臨床 資料,并觀察患者的療效。結(jié)果?41 例患者中,38 例采用額底縱裂入路,3 例采用縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路。 腫瘤全切 34 例(82.9%),次全切 7 例(17.1%)。 圍手術(shù)期因肺栓塞死亡 1 例(2.4%)。其余所有患 者術(shù)后均出現(xiàn)一過性電解質(zhì)紊亂,經(jīng)治療后,3 個(gè) 月內(nèi)恢復(fù)正常。均出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,激素替代 治療 3 個(gè)月后,11 例后續(xù)不需要激素替代治療。術(shù) 后 3 例出現(xiàn)視力較術(shù)前下降,2 例治療后好轉(zhuǎn)。結(jié) 論?手術(shù)治療復(fù)發(fā)顱咽管瘤難度很大,對(duì)醫(yī)生及患 者都是巨大的挑戰(zhàn)。然而經(jīng)過對(duì)患者個(gè)體化的評(píng)估 和手術(shù)中醫(yī)生精細(xì)化的操作,可以使復(fù)發(fā)顱咽管瘤 術(shù)后達(dá)到一個(gè)滿意的療效。
[ 關(guān)鍵詞 ] 顱咽管瘤;神經(jīng)外科手術(shù);鞍區(qū);額 底縱裂入路;縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路
顱咽管瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)率高,具體原因不明,可 能與生物學(xué)特性及炎性反應(yīng)有關(guān)。復(fù)發(fā)后治療難度 大,對(duì)醫(yī)生及患者都是巨大的挑戰(zhàn)。目前雖有分子 靶向藥物治療,但效果尚不確定,適應(yīng)證窄,無大 宗病例報(bào)道。術(shù)前患者常存在激素水平低下表現(xiàn), 病變又位于顱內(nèi)深部,與周邊重要組織結(jié)構(gòu)粘連, 正常解剖結(jié)構(gòu)不清,術(shù)中顯露困難,手術(shù)難度大, 術(shù)后并發(fā)癥多。本研究通過顯微外科手術(shù)的方式治 療復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者 41 例,現(xiàn)報(bào)道如下。
資料與方法
1. 一般資料:本組共 41 例復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者, 男 23 例,女 18 例,年齡 8~61 歲,平均 35.1 歲, 病程 6 個(gè)月至 11 年。納入標(biāo)準(zhǔn):至少經(jīng)歷過一次開 顱手術(shù)或者經(jīng)蝶手術(shù)全切除或大部分切除,術(shù)后病 理證實(shí)為顱咽管瘤,術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)或再生長(zhǎng)者。排 除標(biāo)準(zhǔn):依靠影像學(xué)診斷為顱咽管瘤,僅僅通過放射治療,或者立體定向抽取囊液或 / 及內(nèi)放療,術(shù) 后復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤再生長(zhǎng)者。本組患者中此次為第二 次手術(shù)者 37 例,第三次手術(shù)者 4 例。術(shù)前影像學(xué)檢 查:本組患者術(shù)前均行頭顱 CT 三維掃描,磁共振 平掃及強(qiáng)化,必要時(shí)行磁共振血管成像(MRA)檢 查。病變囊性者 16 例,囊實(shí)性者 18 例,實(shí)性者 7 例。 鞍內(nèi)鞍上型 21 例,鞍上型 15 例,鞍內(nèi)型 5 例,其 中有 15 例患者腫瘤累及到三腦室內(nèi)。本研究符合《世 界醫(yī)師協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》的要求。
2. 手術(shù)方法及步驟:均行開顱手術(shù)治療,38 例 采用冠切右額開顱額底縱裂入路腫瘤切除術(shù),假如 翼點(diǎn)開顱術(shù)后的患者,部分切口與原切口重合。3 例患者腫瘤巨大,侵入一側(cè)側(cè)裂內(nèi),甚至侵入中顱 窩底,采用冠狀切口縱裂聯(lián)合側(cè)裂的手術(shù)入路進(jìn)行 切除。顯微鏡下銳性分離縱裂,上方達(dá)胼胝體膝部, 下方達(dá)額底,游離嗅神經(jīng)進(jìn)行保護(hù),牽開雙側(cè)額葉, 先顯露雙側(cè)視神經(jīng),然后顯露視交叉、前交通動(dòng)脈。 此時(shí)都能夠顯露腫瘤,對(duì)于囊性腫瘤可打開囊壁, 釋放囊液,進(jìn)行減壓,實(shí)性腫瘤進(jìn)行瘤中取瘤,縮 減腫瘤體積。從視交叉前間隙、終板間隙、擴(kuò)大的 前交通動(dòng)脈及視交叉之間的間隙分塊切除腫瘤。部 分患者腫瘤在鞍內(nèi)生長(zhǎng),鞍結(jié)節(jié)阻擋手術(shù)視野,需 要磨除鞍結(jié)節(jié),擴(kuò)大視交叉前間隙,充分顯露鞍內(nèi) 腫瘤,進(jìn)行切除。切除后取自體肌肉填充到鞍內(nèi)及 蝶竇內(nèi),然后取自體筋膜覆蓋鞍底硬膜缺損,7-0 線 顯微鏡下縫合邊緣。部分患者需要從頸動(dòng)脈視神經(jīng) 之間的間隙,甚至頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙切除腫瘤。部 分腫瘤侵入側(cè)裂,從以上間隙難以切除,需要聯(lián)合 側(cè)裂入路,分離側(cè)裂,從側(cè)裂間隙進(jìn)行切除。腫瘤 切除滿意后,徹底探查各個(gè)間隙,用 0.9% 氯化鈉、 鹽酸罌粟堿、地塞米松充分沖洗術(shù)區(qū)。常規(guī)關(guān)顱。
3. 典型病例:女,14 歲,突發(fā)視力下降 2 個(gè)月。 既往史:6 個(gè)月前行神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)蝶顱咽管瘤切除術(shù)。 CT 及 MRI:鞍內(nèi)及鞍上囊性病變,囊壁明顯強(qiáng)化,囊 壁有斑點(diǎn)狀鈣化影,大小 26mm×24mm×32mm。 蝶鞍稍擴(kuò)大,鞍底骨質(zhì)不連續(xù)。查體:神志清,精神 差,痛苦面容,右眼 25cm 數(shù)指,左眼 0.4,雙顳側(cè) 視野缺損,四肢肌力肌張力正常。診斷:復(fù)發(fā)顱咽管 瘤。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備,行冠切右額開顱額底縱裂 入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中從視交叉前間隙分塊切除腫瘤,磨除鞍結(jié)節(jié),切除鞍內(nèi)腫瘤。取自體筋膜修補(bǔ)鞍底及 鞍結(jié)節(jié)硬膜缺損,7-0 線縫合周邊。術(shù)后恢復(fù)好,雙 眼視力恢復(fù)至 0.8,視野缺損消失。隨訪 37 個(gè)月, 未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。
結(jié)? 果
腫瘤全切 34 例(82.9%),次全切 7 例(17.1%)。 造釉細(xì)胞型 32 例,乳頭型 9 例。圍手術(shù)期因肺栓塞 死亡 1 例(2.4%),所有患者術(shù)后均出現(xiàn)一過性電 解質(zhì)紊亂,治療后 3 個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。均出現(xiàn)內(nèi)分泌 功能障礙,激素替代治療 3 個(gè)月后,11 例后續(xù)不需 要激素替代治療。術(shù)后 3 例出現(xiàn)視力較術(shù)前下降,2 例治療后好轉(zhuǎn),1 例未達(dá)到術(shù)前狀態(tài)。隨訪 3 個(gè)月至 4 年,再?gòu)?fù)發(fā)者 3 例。
討? 論 顱咽管瘤手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為 9.7%~19.7%, 復(fù)發(fā)有兩種情況,一種是腫瘤全切除的情況下腫瘤復(fù) 發(fā),稱之為“真性復(fù)發(fā)”;另外一種是在殘留的基礎(chǔ) 上,腫瘤再生長(zhǎng)出現(xiàn)增大,稱之為“腫瘤再生長(zhǎng)”。 對(duì)于此兩種情況我們未進(jìn)行區(qū)分,均按照復(fù)發(fā)腫瘤給 予處理。對(duì)于復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者,雖然存在放療及藥 物治療,但是手術(shù)仍然是主要治療方法。復(fù)發(fā)腫瘤與 原發(fā)腫瘤有明顯的不同,原發(fā)腫瘤幾乎不粘連,周邊 解剖結(jié)構(gòu)清晰,有明顯邊界。復(fù)發(fā)者手術(shù)入路困難, 有些患者需要重新選擇手術(shù)路徑,術(shù)中腫瘤與周邊重 要的功能結(jié)構(gòu)粘連緊密,有些正常的解剖結(jié)構(gòu)已經(jīng)喪 失,切除難度大,術(shù)后并發(fā)癥多,療效差。患者、家 屬及神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)于再次手術(shù)都存在恐懼心理,由 于多次手術(shù),患者的家庭及經(jīng)濟(jì)狀況也受到了很大影 響,再次手術(shù)住院時(shí)間長(zhǎng),花費(fèi)高,效果差,極易產(chǎn) 生醫(yī)患糾紛。我們認(rèn)為只要患者身體條件允許接受二 次手術(shù),患者及家屬能夠承擔(dān)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),采用積極的 顯微外科手術(shù)切除能夠獲得較為理想的結(jié)果。
1. 圍手術(shù)期激素替代治療:顱咽管瘤位于鞍區(qū), 病變及手術(shù)都對(duì)內(nèi)分泌功能有損害,甚至術(shù)后會(huì)進(jìn)一 步加重。圍手術(shù)期患者可能會(huì)出現(xiàn)激素低下,嚴(yán)重者 出現(xiàn)激素危象,甚至危及生命,激素替代治療在復(fù)發(fā) 顱咽管瘤患者圍手術(shù)期至關(guān)重要。本組患者術(shù)前都 存在激素水平低下,我們重點(diǎn)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素及甲 狀腺素。糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充:術(shù)前 3d 開始補(bǔ)充氫化 可的松每次 20mg,每日三次口服(或者潑尼松每次 5mg,每日三次口服),術(shù)中給予地塞米松 5~10mg 靜脈注入。術(shù)后前 3d 給予地塞米松 10mg 靜脈滴 注,然后逐漸減量,替換為口服維持量(氫化可的松 10~20mg 或潑尼松 2.5~5.0mg/d)。期間監(jiān)測(cè)血及 尿游離糖皮質(zhì)激素等指標(biāo),密切觀察患者臨床癥狀, 有高熱、感染等并發(fā)癥時(shí),需要增加地塞米松的劑量, 并發(fā)癥減弱后,數(shù)日內(nèi)遞減至原來維持量。甲狀腺激 素補(bǔ)充:左旋甲狀腺素 50~100ug/d,根據(jù)患者臨床 癥狀及甲狀腺激素的檢驗(yàn)結(jié)果調(diào)整口服劑量,將游離 T4 維持在正常范圍的中值偏上的水平。腫瘤分塊切 除后,術(shù)區(qū)會(huì)有一些碎屑存在,此時(shí)應(yīng)用 0.9% 氯化 鈉大量沖洗,防止種植性轉(zhuǎn)移。地塞米松鹽水沖洗, 能夠防治無菌性炎性反應(yīng)。鹽酸罌粟堿沖洗,擴(kuò)張受 刺激后痙攣的穿支血管,預(yù)防周邊重要結(jié)構(gòu)缺血。
2. 手術(shù)入路的選擇:結(jié)合腫瘤的起源、手術(shù)的 軸向及路徑,從策略層面考慮,根據(jù)每個(gè)患者腫瘤的 具體形態(tài)、范圍,設(shè)計(jì)個(gè)體化手術(shù)入路,以額底縱裂 入路為主,必要時(shí)輔助側(cè)裂入路。對(duì)于此組大多數(shù)患 者我們選擇了額底縱裂入路,對(duì)于侵入到鞍內(nèi)者,必 要時(shí)磨除鞍結(jié)節(jié),擴(kuò)大顯露范圍,達(dá)到全切腫瘤的目 的。部分患者腫瘤向側(cè)裂生長(zhǎng)者,我們以額底縱裂入 路為主輔助側(cè)裂入路。因?yàn)轱B咽管瘤為中線腫瘤,額 底縱裂入路可以直達(dá)腫瘤起源處,可以克服翼點(diǎn)入路 的死角,如鞍內(nèi)、術(shù)側(cè)視神經(jīng)內(nèi)側(cè)、三腦室前下部、 垂體柄等部位,能夠在直視下進(jìn)行處理。
3. 手術(shù)技術(shù)的提高:從手術(shù)技術(shù)層面來說,顯 微鏡、手術(shù)器械、手術(shù)技巧和手術(shù)觀念的進(jìn)步,對(duì)全 切腫瘤、降低術(shù)后并發(fā)癥提供了保證。對(duì)于每個(gè)患者 我們都給予精細(xì)化操作:術(shù)中幾乎不使用雙極止血, 用止血材料壓迫及血液自凝就能達(dá)到止血目的,保護(hù) 術(shù)區(qū)所有的細(xì)小的穿支血管,處理腫瘤周邊時(shí),放大 顯微鏡倍數(shù),銳性分離腫瘤,盡量保留腫瘤周邊的膠 質(zhì)增生帶,這也是對(duì)下丘腦的保護(hù)。術(shù)中準(zhǔn)備好精細(xì) 剝離子、前端直徑 2mm 的取瘤鉗、垂體柄鑷子、各 種標(biāo)本鉗,保證手術(shù)的順利進(jìn)行。利用頭架調(diào)整好體 位,利用附加牽開器對(duì)術(shù)區(qū)進(jìn)行充分的暴露,配合手 術(shù)電動(dòng)床調(diào)節(jié)患者體位,最大限度地顯露整個(gè)術(shù)野, 不留死角,從而達(dá)到全切腫瘤的目的。 在臨床工作中復(fù)發(fā)顱咽管瘤與周邊重要結(jié)構(gòu)粘 連,正常解剖結(jié)構(gòu)消失,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,并發(fā)癥多,對(duì) 醫(yī)生及患者都是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn)。但是隨著手術(shù)理念、 手術(shù)技術(shù)、圍手術(shù)管理水平的提高,顯微外科手術(shù)切 除能夠取得良好的療效,仍是根治復(fù)發(fā)顱咽管瘤的有 效方法。參考文獻(xiàn)略