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第四腦室腫瘤，是兒童腦腫瘤較常見(jiàn)的發(fā)病部位， 主要包括：髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤等。本文 在此展示一例第四腦室腫瘤的影像及手術(shù)情況，來(lái)重 新認(rèn)識(shí)兒童后顱窩常見(jiàn)腫瘤的特點(diǎn)。

病例介紹

患者男性，2 歲 8 月，右利手，間斷嘔吐 10 余天， 走路不穩(wěn) 1 周。既往無(wú)特殊病史，順產(chǎn)。入院前 10 余 天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐，有時(shí)一天數(shù)次，有時(shí)隔 天一次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射性。1 周前無(wú)誘因 出現(xiàn)走路不穩(wěn)、肢體無(wú)力、精神變差、倦睡，頭顱 MRI 顯示第四腦室占位性病變，呈長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 混雜信號(hào)， FLAIR 等信號(hào)，增強(qiáng)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

頭顱 CT 結(jié)果顯示：第四腦室占位性病變，呈等或 略高密度影。

查體：查體不配合，生命體征平穩(wěn)，神清語(yǔ)利，雙側(cè) 瞳孔等大等圓，直徑 3mm，光敏，四肢肌力 III 級(jí)，共 濟(jì)失調(diào)，雙側(cè)病理征陽(yáng)性。

術(shù)前 CT

不明顯，腦室擴(kuò)張。

術(shù)前 MRI

第四腦室可見(jiàn)占位性病變，實(shí)性為主，長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2，伴小囊變，DWI 部分受限，增強(qiáng)時(shí)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。 幕上腦積水。

診斷

本例患者為 2 歲 8 月男童，后顱窩占位，本例患 者 CT 為略高密度的不均質(zhì)信號(hào)，無(wú)明顯鈣化。MRI 顯示不均質(zhì)信號(hào)，增強(qiáng)未見(jiàn)明顯增強(qiáng)，DWI 有部分彌 散受限。有可能的疾病有：髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室 管膜瘤等。但都不太符合疾病的典型表現(xiàn)。

髓母細(xì)胞瘤，常見(jiàn)于兒童，兒童一般起源于小腦 上蚓部，多數(shù)位于中線，CT 顯示多呈稍高密度或等密 度實(shí)質(zhì)性腫塊，多數(shù)較均質(zhì)，常突入第四腦室，引起腦 積水，MRI T1 呈低或等信號(hào)，T2 呈高信號(hào)，前方常 環(huán)繞腦脊液，DWI ?？梢?jiàn)彌散受限，增強(qiáng)時(shí)可見(jiàn)明顯 均質(zhì)強(qiáng)化，少數(shù)有小囊變，鈣化罕見(jiàn)。

星形細(xì)胞瘤，兒童多為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，常 見(jiàn)于兒童多起于小腦蚓部，成人常發(fā)于小腦半球，邊 界常清，CT 顯示囊實(shí)性，實(shí)性部分常呈低密度，囊呈 腦脊液信號(hào)。MRI 顯示囊實(shí)性病變，囊大，附壁結(jié)節(jié)呈長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)，增強(qiáng)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。少數(shù)可有鈣化、出血。 室管膜瘤，多起自第四腦室底部，CT 呈等或低密度， 腫瘤后方和側(cè)方常環(huán)繞腦脊液，前方與腦干邊界不清。 MRI 顯示信號(hào)不均，長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 不均質(zhì)信號(hào)，半數(shù) 有鈣化，囊變多見(jiàn)。?？摄@孔生長(zhǎng)，朝外側(cè)孔、正中孔 生長(zhǎng)。強(qiáng)化時(shí)可見(jiàn)輕度不均質(zhì)強(qiáng)化。

手術(shù)情況

本例患者采用枕下開(kāi)顱后正中入路切除腫瘤。 所謂 開(kāi)顱 與 切腫瘤 之間，應(yīng)該還有一道銜接步 驟，即：開(kāi)顱完成后，如何跟腫瘤的個(gè)體化位置，進(jìn)行硬膜的切開(kāi)范圍和手術(shù)軸向的判定。

常規(guī)枕下后正中入路，剪開(kāi)硬膜時(shí)，不必特別靠上， 完整顯露雙側(cè)小腦扁桃體及部分小腦半球即可，因?yàn)? 手術(shù)軸向是通過(guò)雙側(cè)扁桃體之間或下方的間隙，朝頭 頂方向觀看，當(dāng)病變特別靠上時(shí)，再切開(kāi)下蚓部即可。 過(guò)多顯露小腦半球意義不大。但下方需到寰椎層面，當(dāng) 病變到達(dá)頸椎且較硬韌時(shí)，需切除部分后弓。

本例患者牽開(kāi)扁桃體之間及下方間隙，即可見(jiàn)到 腫瘤。

腫瘤灰紅色，質(zhì)軟，邊界不清，血供豐富，與周圍組 織有粘連。

取部分腫瘤做冰凍病理，結(jié)果顯示：室管膜瘤。

腫瘤起自近橋臂的室管膜，供血來(lái)自雙側(cè)小腦后 下動(dòng)脈的分支，斷掉腫瘤血供后，腫瘤出血明顯減少， 沿腫瘤周邊分離，分塊切除。

切除腫瘤至第四腦室底，見(jiàn)部分第四腦室底組織 被腫瘤侵及（上圖中第四腦室底的紅色部分），仔細(xì)輕 柔切除、燒灼該部位腫瘤。

腦脊液流出。鏡下全切腫瘤，順利關(guān)顱。 最后，朝頭端探查，切除腫瘤，并打通導(dǎo)水管，可見(jiàn)。

術(shù)后情況

一般情況好，生命體征平穩(wěn)，神清語(yǔ)利，雙側(cè)瞳孔 等大等圓，直徑 3mm，光反靈敏，眼動(dòng)正常，左側(cè)面部 輕度面癱，四肢肌力恢復(fù)至 V 級(jí)，雙側(cè)病理征未引出。

術(shù)后病理

間變性室管膜瘤（WHO III 級(jí)）