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摘要 目的：探討縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路切除巨大顱咽管瘤的手術(shù)技巧及手術(shù)療效。方法：回顧性分析2016年12月至2018年7月我科22例采用此入路切除的巨大顱咽管瘤患者的臨床資料。結(jié)果：22例患者，腫瘤全切18例，次全切4例。所有患者均得到隨訪，Karnofsky功能狀態(tài)評(píng)分，90分者17例，80分者3例，60分者1例，40分者1例，無(wú)死亡患者。結(jié)論：通過(guò)冠狀切口額顳開(kāi)顱縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路，術(shù)中能夠更好的顯露腫瘤，操作空間充分，可最大可能的切除巨大的顱咽管瘤。

關(guān)鍵詞 顱咽管瘤，縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路，手術(shù)切除

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見(jiàn)病變，中線生長(zhǎng)，手術(shù)切除是現(xiàn)階段最主要的治療手段，手術(shù)入路多樣，常用的是冠切右額開(kāi)顱經(jīng)縱裂入路或額顳開(kāi)顱經(jīng)側(cè)裂入路。顱咽管瘤的分子生物學(xué)特性，深在的位置，復(fù)雜的毗鄰結(jié)構(gòu)等因素，決定了其術(shù)后的高復(fù)發(fā)性。全切除后能夠有效的降低復(fù)發(fā)率，所以現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者的觀點(diǎn)是積極的全切除腫瘤。但對(duì)于以下兩種情況，采用單一手術(shù)入路難以全切除腫瘤，一是病變巨大，腫瘤主體位于中線，偏向一側(cè)生長(zhǎng)，跨過(guò)床突旁頸內(nèi)動(dòng)脈者;二是復(fù)發(fā)患者，呈現(xiàn)多發(fā)，縱裂及側(cè)裂均有腫瘤者。對(duì)于這些患者，我們采用縱裂聯(lián)合側(cè)裂入路切除腫瘤，取得了較好的療效?，F(xiàn)將我科2016年12月至2018年7月采用此種手術(shù)入路切除的22例患者分析報(bào)告如下：

資料與方法

1.臨床資料：回顧性分析22例巨大顱咽管瘤患者的臨床資料，其中男10例，女12例，男：女=1:1.2。兒童11例，成人11例，年齡4-48歲，平均年齡18.59歲。首發(fā)臨床癥狀：視力障礙7例，頭痛5例，嗜睡1例，乏力1例，抽搐1例，眼瞼下垂1例，術(shù)后常規(guī)復(fù)查發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)6例。病程7天-2年。初發(fā)6例，一次術(shù)后復(fù)發(fā)14例，二次術(shù)后復(fù)發(fā)1例，三次術(shù)后復(fù)發(fā)1例。

2.影像學(xué)檢查：所有病例均行頭顱CT，MRI平掃及強(qiáng)化檢查，判斷腫瘤的起源，累及的部位，性狀，侵犯范圍，有無(wú)鈣化。按照多田公式計(jì)算腫瘤體積6-500cm 3 ，平均96.6cm 3 。腫瘤均為囊實(shí)性，未見(jiàn)單純實(shí)性腫瘤。

3.手術(shù)方法及步驟：假如患者囊腔巨大，術(shù)前3-5天，可行囊腔穿刺外引流術(shù)，緩慢引流囊液，減少腫瘤體積。采用冠狀切口，根據(jù)腫瘤偏向的側(cè)別，顯露相應(yīng)的部分顳部。切口范圍以充分顯露縱裂及側(cè)裂為適。開(kāi)顱過(guò)程中，采用顳肌筋膜下分離，保護(hù)面神經(jīng)顳支，假如顳部顯露不多，可以采用皮肌瓣。皮肌瓣翻向下方，充分顯露雙側(cè)額骨及單側(cè)顳骨，額骨顴突處鉆孔，銑刀開(kāi)顱，取下骨瓣，額骨骨瓣過(guò)中線1cm，下端到達(dá)眉弓。懸吊硬膜，額部硬膜行十字交叉剪開(kāi)，顳部硬膜弧形及放射狀剪開(kāi)。抬起額葉，釋放腦脊液，沿嗅溝游離嗅束到嗅三角，棉片海綿保護(hù)嗅束。分離縱裂，上端胼胝體膝部，下端額底，充分顯露雙側(cè)視神經(jīng)，視交叉，前交通動(dòng)脈，終板。根據(jù)囊腔位置，從視交叉前間隙或終板間隙打開(kāi)囊腔，釋放囊液，行囊內(nèi)分塊切除，縮小腫瘤體積，處理腫瘤與周邊正常結(jié)構(gòu)粘連的部分，盡可能的進(jìn)行銳性分離。視交叉下方的腫瘤，游離前交通動(dòng)脈，擴(kuò)大前交通動(dòng)脈及視交叉之間的間隙，從此間隙切除腫瘤。鞍內(nèi)部分腫瘤，可以磨除鞍結(jié)節(jié)，充分顯露腫瘤后，進(jìn)行切除。位于側(cè)裂的腫瘤，從縱裂方向，難以顯露，切除困難，需要分離側(cè)裂，顯露殘余腫瘤，分塊切除。手術(shù)過(guò)程中注意保護(hù)穿通支血管，腫瘤切除后，用罌粟堿鹽水沖洗術(shù)區(qū)。術(shù)區(qū)徹底止血后，依次關(guān)顱。

典型病例：男性，9歲，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤1年，左眼視力下降半年，四肢抽搐1次。查體：右側(cè)視力4.5，顳側(cè)視野偏盲，左側(cè)視力光感;右側(cè)瞳孔直徑3mm，直接光反射存在，間接光反射消失，左側(cè)瞳孔直徑4mm，直接光反射消失，間接光反射存在。a-e：術(shù)前影像資料，顯示鞍區(qū)巨大囊實(shí)性占位，不規(guī)則，有鈣化斑塊，病變偏向左側(cè)側(cè)裂生長(zhǎng)，大小約10*9.5*9cm。f-g:冠狀手術(shù)切口，左側(cè)顳部充分顯露，紅圈處為囊腔穿刺點(diǎn)。h：囊腔穿刺外引流后CT，病變體積有所減小，出現(xiàn)硬膜下積液。I:額顳骨瓣去除后，充分顯露側(cè)裂及縱裂。j-l：腫瘤切除后核磁表現(xiàn)，顯示腫瘤切除完全，由于深部穿支血管受影響，出現(xiàn)部分缺血灶。

4.結(jié)果：所有患者通過(guò)核磁檢查，評(píng)估腫瘤切除情況，預(yù)后情況用GOS評(píng)分評(píng)估。腫瘤全切18例，次全切4例。所有患者均得到隨訪，Karnofsky功能狀態(tài)評(píng)分，90分者17例，80分者3例，60分者1例，40分者1例，無(wú)死亡患者。

5.隨訪：術(shù)后行強(qiáng)化頭顱核磁檢查，觀察腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)，共隨訪18個(gè)月至36個(gè)月，除1例殘留腫瘤有所增大外，其余患者均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

討 論

顱咽管瘤良性病變，起源于垂體柄，大多中線生長(zhǎng)，腫瘤不能全切的情況下，幾乎都要復(fù)發(fā)。有些病變巨大，偏向一側(cè)生長(zhǎng)，也有些復(fù)發(fā)患者，呈現(xiàn)多發(fā)腫瘤狀態(tài)，側(cè)裂及縱裂內(nèi)均有腫瘤。對(duì)于這些患者，單純采用縱裂或者側(cè)裂入路，難以全切，采用聯(lián)合入路，二次顯露的情況下，有可能達(dá)到全切腫瘤的目的。我科采用縱裂聯(lián)合側(cè)裂手術(shù)入路對(duì)22例患者進(jìn)行了手術(shù)治療，。同時(shí)也和首都醫(yī)科大學(xué)解剖教研室共同承擔(dān)了2017年的基礎(chǔ)臨床課題，對(duì)此入路進(jìn)行了一些解剖學(xué)的研究，特總結(jié)經(jīng)驗(yàn)如下。

1.手術(shù)適應(yīng)癥：(1)鞍區(qū)巨大占位，偏向一側(cè)生長(zhǎng)，預(yù)計(jì)單一手術(shù)入路難以全切者。(2)腫瘤多發(fā)，鞍區(qū)及側(cè)裂均有，距離較遠(yuǎn)，單一手術(shù)入路難以顧及。

2.手術(shù)技巧及分析：

2.1開(kāi)顱要求：額部骨窗前緣低至眉弓，骨瓣前緣與顱底相平。假如骨窗前緣較高，在手術(shù)過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)“屋檐”效應(yīng)，影響對(duì)三腦室內(nèi)部病變的顯露及處理。

2.2額竇的處理：大多數(shù)患者額竇會(huì)開(kāi)放，額竇為相對(duì)污染區(qū)域，應(yīng)該徹底去除額竇內(nèi)粘膜，用碘伏及雙氧水徹底消毒術(shù)區(qū)，用薄層骨蠟封蓋額竇開(kāi)放處或者用自體筋膜或者骨膜修補(bǔ)。一定要注意額竇開(kāi)口的通暢，否則后期容易發(fā)生額竇炎，導(dǎo)致額部皮膚感染。

2.3縱裂的分離：分離范圍上方達(dá)胼胝體，下方到達(dá)額底，從后上向前下分離，緩慢釋放腦脊液，銳性分離，剪開(kāi)蛛網(wǎng)膜，將軟膜保留到額葉內(nèi)側(cè)面的表面，有些患者雙側(cè)大腦前動(dòng)脈A2-A3段相互粘連、纏繞，也應(yīng)該充分的銳性分離。

2.4嗅束的保護(hù)：腦壓下降后，抬起額葉，打開(kāi)額底腦池，釋放腦脊液，打開(kāi)嗅池，剪斷與嗅束相連的蛛網(wǎng)膜，游離嗅束，盡可能的游離到顳葉內(nèi)側(cè)面，這樣嗅束有較大的活動(dòng)度，不至于因?yàn)樾g(shù)中對(duì)額葉的牽拉，導(dǎo)致嗅束的損傷。

2.5鞍區(qū)顯露：從胼胝體膝部向下暴露終板、視交叉及前交通動(dòng)脈復(fù)合體，保護(hù)好前交通動(dòng)脈的穿支血管。探查視交叉前間隙及終板間隙，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的特點(diǎn)，在最大的間隙打開(kāi)腫瘤的囊腔，釋放囊液，瘤中取瘤，分塊切除腫瘤，減小腫瘤體積，增大手術(shù)操作空間。

2.6經(jīng)終板入路：牽開(kāi)雙側(cè)額葉，充分顯露終板，終板多被腫瘤推擠變薄，用顯微剪刀剪開(kāi)終板即可顯露三室內(nèi)的腫瘤，釋放三腦室內(nèi)腦脊液可增大手術(shù)操作空間。適當(dāng)放大顯微鏡的倍數(shù)，分清腫瘤及周邊重要結(jié)構(gòu)，如視交叉后部、視束中線、下丘腦室上核、穹隆柱，操作時(shí)盡量減少對(duì)這些結(jié)構(gòu)的接觸及牽拉，能夠有效減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，三室內(nèi)腫瘤被切除后，能夠直接顯示導(dǎo)水管上口。有一些起源于三腦室下的腫瘤，腫瘤將三腦室底頂起，使得腦室空間減小，腦室前壁和下壁貼在一起，可一并切開(kāi)終板及三腦室下壁，在直視下切除腫瘤;當(dāng)腫瘤較大向后壓迫腳間池并向后下生長(zhǎng)至鞍背橋前池，腫瘤常常與基底動(dòng)脈頂端及其分支黏連，有時(shí)呈大塊鈣化與后循環(huán)大動(dòng)脈黏連緊密，縱裂入路亦能在直視下對(duì)腫瘤進(jìn)行切除，減少術(shù)中切除腫瘤時(shí)對(duì)基底動(dòng)脈系統(tǒng)及腦干的損傷。

2.7視交叉前間隙腫瘤的處理：游離雙側(cè)視神經(jīng)，擴(kuò)大視交叉前間隙，分塊切除其內(nèi)腫瘤。假如腫瘤向鞍內(nèi)生長(zhǎng)，由于患者頭位所限，蝶鞍前壁成視野盲區(qū)，同時(shí)腫瘤質(zhì)韌，難以切除，可用磨鉆磨除鞍結(jié)節(jié)，充分顯露鞍內(nèi)病變，徹底暴露切除鞍內(nèi)腫瘤。腫瘤切除后，用肌肉，生物膠將開(kāi)放的篩竇及蝶竇予以封堵嚴(yán)密，缺損的顱底硬膜，可以取自體筋膜修補(bǔ)，用7-0線將筋膜與周邊殘留的硬膜縫合。

2.8視交叉底面腫瘤的處理：擴(kuò)大前交通和視交叉之間的間隙，在視交叉前及視交叉后，用剝離子將視交叉翻轉(zhuǎn)，可以看到視交叉底面，用特制的垂體柄鑷子將殘存的腫瘤取下。

2.9側(cè)裂的分離及穿支血管的保護(hù)：剪開(kāi)側(cè)裂蛛網(wǎng)膜，保留側(cè)裂靜脈完整，但是有些側(cè)裂血管橫跨術(shù)區(qū)，不能保留的時(shí)候，盡量保留顳葉的血液回流，盡量不要用雙極電凝止血，分離腫瘤與周邊結(jié)構(gòu)粘連的時(shí)候，多用剪刀銳性分離，避免鈍性分離。對(duì)于M1及M2發(fā)出的穿通血管，也要保留好，防止術(shù)后出現(xiàn)基底節(jié)梗塞。

2.10術(shù)中細(xì)節(jié)：顱咽管瘤能夠發(fā)生種植性轉(zhuǎn)移，最易發(fā)生在手術(shù)通道部位。所以手術(shù)通路要用棉片及明膠海綿覆蓋，保護(hù)好腦組織表面，防止腫瘤顆粒脫落。術(shù)中多用生理鹽水沖洗。術(shù)后為了防止腦梗塞，要用罌粟堿鹽水沖洗，解除血管痙攣。手術(shù)結(jié)束時(shí)，重新更換手術(shù)通路腦組織表面的明膠海綿。囊性腫瘤，先打開(kāi)一個(gè)小口，吸引器吸除囊液，要防止囊液外溢。

2.11腫瘤殘留原因分析：此組病例中次全切除者均為復(fù)發(fā)患者，腫瘤與基底動(dòng)脈粘連緊密，強(qiáng)行切除可能會(huì)導(dǎo)致致命后果，所以未能達(dá)到全切。

對(duì)于顱咽管瘤，有多種的治療方法，顯微外科手術(shù)積極切除是有效的治療方法，并可取得良好的效果。手術(shù)治療方法多樣，根據(jù)腫瘤的部位，質(zhì)地，性狀，生長(zhǎng)范圍，患者的狀態(tài)，選擇相應(yīng)的手術(shù)軸向，如經(jīng)縱裂的前方軸向，經(jīng)側(cè)裂的側(cè)方軸向，經(jīng)額底的前方軸向，有些學(xué)者選擇經(jīng)蝶的下方軸向，經(jīng)胼胝體的上方軸向。但是對(duì)于復(fù)雜的，腫瘤巨大，侵犯多個(gè)部位，甚至不同部位同時(shí)生長(zhǎng)的腫瘤，通過(guò)單一軸向難以切除，采用聯(lián)合入路切除腫瘤，術(shù)中設(shè)計(jì)好手術(shù)步驟，精細(xì)操作，能夠取得較高的切除率及較好的術(shù)后效果。

(參考文獻(xiàn)略)