日日操夜夜,久久久国产一区二区三区,亚洲国产成人精品福利在线观看,国产色青青视频在线观看撒

胡業(yè)帥 吳斌 楊慶哲

軟骨肉瘤為軟骨源性腫瘤，是一種生長緩慢具有侵襲性的低級別惡性腫瘤，起源于不成熟軟骨細(xì)胞，患者平均年齡為39歲，無明顯性別差異。顱底軟骨肉瘤罕見，見于枕骨、蝶骨、顳枕骨等顱骨軟骨交界處多見。文獻(xiàn)報(bào)道：軟骨肉瘤的人群發(fā)病率為0.2/100000每年，高峰發(fā)病年齡為30-50歲，男女發(fā)病率相近，而原發(fā)于顱底者占全身所有軟骨肉瘤的1%，顱底軟骨肉瘤占整個顱底腫瘤的6%。

本文通過展示一個顱底軟骨肉瘤的手術(shù)病例，來重新認(rèn)識軟骨肉瘤這個疾病。

病例介紹

患者男性，36歲，左利手，進(jìn)食嗆咳、吞咽困難1年余，走路不穩(wěn)、右耳聽力下降半年。既往無特殊。

查體：生命體征平穩(wěn)，神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反靈敏，眼動正常，右側(cè)面部麻木，鼻唇溝右側(cè)略淺，示齒左偏，伸舌右偏，右側(cè)肢體麻木，四肢肌力V級，右側(cè)病理征陽性。

術(shù)前CT

右側(cè)巖斜蝶部及右側(cè)頸靜脈孔區(qū)分葉團(tuán)塊狀低密度影，邊緣清晰，大小46×51×54mm，右側(cè)咽后壁受累，右頸靜脈孔擴(kuò)大，右?guī)r骨尖骨質(zhì)破壞吸收，腦干及四腦室受壓變形。

術(shù)前MRI

?

右側(cè)巖斜蝶部及頸靜脈孔區(qū)分葉團(tuán)塊狀信號影，T1低信號，T2高信號，增強(qiáng)時可見不均勻強(qiáng)化，右側(cè)咽后壁受累，腦干及四腦室受壓變形。

手術(shù)情況

本例患者采用右側(cè)顳枕聯(lián)合遠(yuǎn)外側(cè)入路切除腫瘤，腫瘤灰紅色，軟脆，血供中等，術(shù)中快速冰凍病理：脊索瘤或軟骨肉瘤。顳下入路切除中顱窩及巖骨背側(cè)腫瘤，并用刮圈刮除后顱窩腫瘤，最后采用乙狀竇后視角觀察腫瘤切除情況，確認(rèn)無明顯腫瘤殘余。最終腫瘤全切除。電生理監(jiān)測無異常。為預(yù)防術(shù)后腦脊液漏，術(shù)中取自體脂肪填塞術(shù)腔。本例患者手術(shù)中，采用顳下入路已基本全切腫瘤，乙狀竇后視角僅提供觀察視角，確認(rèn)腫瘤是否已全切。

討論

1、軟骨肉瘤概述

發(fā)病部位：多起源于顱底骨縫連接處的軟骨，如顱底蝶巖、巖枕和蝶枕軟骨結(jié)合處，尤其是蝶鞍，有累及斜坡

側(cè)面，偏離中線的傾向。

臨床表現(xiàn)：早期無明顯臨床癥狀，隨著腫瘤的生長而產(chǎn)生各種顱神經(jīng)受壓癥狀，最常見的是復(fù)視(占48%) ;此外，頭痛也是非常常見的癥狀( 占45%) 。惡性腫瘤病程較良性者短，呈漸進(jìn)性加重。

檢查方法：MRI軟組織分辨率高，可明確顯示腫瘤的位置、范圍及對周圍組織的侵襲，而CT對顯示腫瘤內(nèi)的鈣化及周邊的骨質(zhì)侵犯改變極為敏感。

病理學(xué)：分別由不成熟軟骨細(xì)胞及成熟軟骨細(xì)胞構(gòu)成，周圍均有軟骨基質(zhì)環(huán)繞。同時兩者具有不同的生物學(xué)行為及一些組織學(xué)差異，因此影像表現(xiàn)上顱底軟骨肉瘤和軟骨瘤既有相似的征象又有不同的特點(diǎn)。

2、關(guān)于“鈣化”和“骨質(zhì)破壞”

①關(guān)于“鈣化”：鈣化是軟骨源性腫瘤重要的影像學(xué)征象，文獻(xiàn)報(bào)道顱底軟骨肉瘤鈣化率為45%-60%，顱底軟骨瘤約60%。有學(xué)者認(rèn)為腫瘤良、惡性程度與鈣化率相關(guān)，惡性度越低鈣化率越高，鈣化數(shù)量越多。軟骨肉瘤的瘤內(nèi)鈣化大多邊緣較模糊，且表現(xiàn)為稀疏鈣化為主;② 關(guān)于“骨質(zhì)破壞”：骨質(zhì)破壞是軟骨源性腫瘤共有的一個重要征象，均可有周圍骨質(zhì)破壞改變。軟骨肉瘤大部分呈溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞邊界不清晰。

3、MRI增強(qiáng)掃描

顱底軟骨肉瘤的MRI增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，于延遲期強(qiáng)化更明顯，認(rèn)為腫瘤延遲強(qiáng)化與瘤內(nèi)腫瘤細(xì)胞少、血供差且含有大量的黏液基質(zhì)，黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA 分子等作用有關(guān)。增強(qiáng)表現(xiàn)為周邊及內(nèi)部分隔

強(qiáng)化，呈“花環(huán)”狀及“蜂窩”狀改變，這種強(qiáng)化特點(diǎn)對應(yīng)的病理改變是軟骨基質(zhì)被多發(fā)含血管的纖維束帶分隔，軟骨細(xì)胞及黏液成分多集中于周邊區(qū)域，腫瘤中心以鈣化及壞死囊變區(qū)為主。

4、鑒別診斷

①脊索瘤：大多數(shù)發(fā)生于中線，易引起顱底骨質(zhì)破壞，累及枕骨斜坡為主;而顱底軟骨肉瘤、軟骨瘤偏中線居一側(cè)多見，且鈣化較脊索瘤更常見，增強(qiáng)掃描多呈“花環(huán)”狀、“蜂窩”狀強(qiáng)化，這些都是鑒別的要點(diǎn)。但仍有部分脊索瘤與顱底軟骨肉瘤、軟骨瘤不能通過影像學(xué)進(jìn)行鑒別，尤其是位于鞍旁者，最終需要通過病理檢查和免疫組織化學(xué)檢查加以區(qū)別。

②腦膜瘤：多以寬基底與顱骨相鄰，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，可見特征性的“腦膜尾征”，鑒別不難。

③軟骨瘤：顱底軟骨瘤為良性腫瘤，起源于透明軟骨細(xì)胞，發(fā)病高峰年齡為30-40歲，女性略多于男性。瘤內(nèi)鈣化邊界多較清晰。生長緩慢，以膨脹性骨質(zhì)破壞為主，骨質(zhì)破壞區(qū)邊界較清晰。軟骨瘤邊緣可見環(huán)狀薄層長T1、短T2信號，病理證實(shí)為覆蓋于腫瘤表面的一層含有小血管薄壁纖維囊(軟骨肉瘤無此表現(xiàn))。多為大量鈣化、鈣化邊緣較清晰及周圍骨質(zhì)膨脹性破壞等良性腫瘤的特點(diǎn)可與軟骨肉瘤相鑒別。

5、治療

顱底軟骨肉瘤首選手術(shù)治療(開顱或內(nèi)鏡下切除)、放療為輔助的治療方法，對化療均不敏感。對于顱底軟骨肉瘤，完整切除5年生存率為85%-100%。術(shù)后加用放療可降低復(fù)發(fā)率并提高生存率，而對于放療的適應(yīng)癥，中分化及低分化軟骨肉瘤較為適宜，高分化者不建議行放射性治療，除非其為復(fù)發(fā)型高分化軟骨肉瘤。

術(shù)后CT

術(shù)后MRI

術(shù)后情況

一般情況好，生命體征平穩(wěn)，神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反靈敏，眼動正常，右側(cè)面部麻木，鼻唇溝右側(cè)淺，示齒左偏，伸舌右偏，右側(cè)肢體麻木，四肢肌力V級，右側(cè)病理征陽性。

術(shù)后病理：高分化軟骨肉瘤(I級)