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翟鋒 周健 欒偉 丁浩然 孫衛(wèi)近 欒國明

一、概述

三叉神經(jīng)痛(又稱痛性抽搐)是以面部三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性劇痛為主要表現(xiàn)的一種常見顱神經(jīng)疾病，呈反復(fù)發(fā)作性、短暫性、陣發(fā)性。其人群患病率約為182人/10萬，多發(fā)生于成年及老年人，70%～80%病例發(fā)生在40歲以上，高峰年齡在48—59歲。疼痛以三叉神經(jīng)第Ⅱ、Ⅲ支分布區(qū)最常見，單純Ⅰ支痛者少見。多數(shù)患者存在明確“扳機(jī)點”，稍一刺激即劇烈疼痛，難以忍受。這種劇痛不敢洗臉?biāo)⒀?，?yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此三叉神經(jīng)痛也被稱為“天下第一痛”。WHO最新調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，三叉神經(jīng)痛正趨向年輕化，人群患病率不斷上升，頻繁、嚴(yán)重的疼痛發(fā)作嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量、工作和社交。

二、三叉神經(jīng)痛分類

1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛：是臨床上最常見的類型，臨床上將找不到確切病因，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)的反復(fù)發(fā)作的短暫性劇烈疼痛，呈電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，突發(fā)突止。每次疼痛持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，間歇期完全正常。三叉神經(jīng)功能正常。常有明確的“扳機(jī)點”和誘發(fā)動作，疼痛發(fā)作常由觸摸面部某一區(qū)域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙齦等處)或由說話、咀嚼、刷牙和洗臉等面部隨意運動或而被誘發(fā)。發(fā)作嚴(yán)重時可伴有同側(cè)面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎。為避免發(fā)作，患者常不敢吃飯、洗臉，面容憔悴、情緒抑郁。多見于40歲以上的患者。頭MRI 3D-tof序列多可發(fā)現(xiàn)疼痛側(cè)三叉神經(jīng)有血管壓迫，診斷意義較大。

2.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：由顱內(nèi)外各種器質(zhì)性病變引起的三叉神經(jīng)繼發(fā)性損害而致的三叉神經(jīng)痛。常見于小腦腦橋角及其鄰近部位的腫瘤、炎癥、外傷以及三叉神經(jīng)分支部位的病變。多見于40歲以下的患者。與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的不同點是，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛發(fā)作時間通常較長，或為持續(xù)性疼痛、發(fā)作性加重，多無“扳機(jī)點”。查體可見三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的感覺減退、消失或過敏，部分患者出現(xiàn)角膜反射遲鈍、咀嚼肌無力和萎縮?？砂橛酗B高壓，頭疼及其他顱神經(jīng)受累癥狀，經(jīng)CT、MRI檢查多可明確診斷。

三、三叉神經(jīng)痛的診斷

三叉神經(jīng)痛的臨床診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。但需區(qū)別原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)三叉神經(jīng)痛。影像學(xué)檢查對于臨床鑒別診斷有重要作用，此外對于藥物治療的反應(yīng)、起病年齡、臨床發(fā)作特點、三叉神經(jīng)電生理學(xué)檢查等亦可協(xié)助鑒別診斷。

四、原發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別診斷

1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：由腫瘤、動脈瘤、動靜脈畸形等顱內(nèi)外各種病變引起的三叉神經(jīng)痛。其特點與原發(fā)性TN有所不同：疼痛發(fā)作時間持續(xù)較長，?？蛇_(dá)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，或呈持續(xù)性疼痛伴陣發(fā)性加重;通常無扳機(jī)點;多伴有三叉神經(jīng)或鄰近結(jié)構(gòu)受累的癥狀和體征，有時尚可有其他顱神經(jīng)損害或神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀和體征。常見的繼發(fā)原因有CPA區(qū)占位性病變、顱底原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤( 如鼻咽癌) 、顱底蛛網(wǎng)膜炎等。顱腦CT、MRI、鼻咽部軟組織活檢等有助于明確病因診斷。

2.牙痛：牙痛主要表現(xiàn)為牙齦及顏面部持續(xù)性脹痛、隱痛，檢查可發(fā)現(xiàn)牙齦腫脹、局部叩痛、張口受限，明確診斷經(jīng)治療后疼痛消失。

3.三叉神經(jīng)炎：因頭面部炎癥、代謝病變，如糖尿病、中毒等累及三叉神經(jīng)，引起的三叉神經(jīng)炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為受累側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的持續(xù)性疼痛;多數(shù)為一側(cè)起病，少數(shù)可兩側(cè)同時起病。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)受累側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退，有時運動支也被累及。較少見，多在感冒、鼻竇炎或牙科疾病后起病，也可由糖尿病、酒精中毒、痛風(fēng)等引起。疼痛部位為三叉神經(jīng)分布區(qū)，但疼痛呈持續(xù)性或陣發(fā)性加劇，疼痛區(qū)域內(nèi)多有感覺過敏或減退等感覺障礙，有時伴咀嚼肌無力。查體眶上孔、眶下孔、頦孔等處存在壓痛。無扳機(jī)點。本病病程短，使用激素、神經(jīng)營養(yǎng)藥等有效。

4.舌咽神經(jīng)痛(GN)：指局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性劇痛，疼痛多位于顏面深部、舌根、軟腭、扁桃體、咽部及外耳道等，少數(shù)患者有“扳機(jī)點”，反復(fù)吞咽、咀嚼、說話、咳嗽、打哈欠均可引起發(fā)作。三叉神經(jīng)第三支痛易于與GN相混淆，兩者疼痛性質(zhì)相似，常常誤診。GN 發(fā)病率遠(yuǎn)低于TN。仔細(xì)查體明確疼痛部位及咽部噴涂丁卡因試驗可用于鑒別。當(dāng)鑒別困難時，可術(shù)中同時探查后組顱神經(jīng)和三叉神經(jīng)。

5.蝶腭神經(jīng)痛：亦稱Slude綜合征，女性較多見，主要表現(xiàn)為顏面深部的持續(xù)性疼痛，疼痛始發(fā)于鼻根、內(nèi)皉、眼眶、眼球，爾后擴(kuò)展至一側(cè)牙齦、顴骨、耳、乳突部，甚至向同側(cè)頸肩部放射。疼痛為燒灼樣痛，持續(xù)數(shù)分鐘至幾小時，或呈持續(xù)性伴陣發(fā)性加劇，或周期性反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時患側(cè)鼻腔黏膜腫脹、出現(xiàn)鼻塞、鼻腔分泌物增加，可伴耳鳴、耳聾、畏光、流淚及下頜部皮膚灼熱感和刺痛。蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯或局部麻醉可緩解疼痛，有助于鑒別。

五、原發(fā)三叉神經(jīng)痛的治療

1.藥物治療：多數(shù)原發(fā)三叉神經(jīng)痛患者在初治時選擇口服藥物治療?？R西平是治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物，奧卡西平為卡馬西平的衍生物，藥物有效性與卡馬西平基本一致，副作用少，更容易耐受，拉莫三嗪是另外一種抗癲癇藥，亦被證實在三叉神經(jīng)痛的治療中有效。在藥物治療初期，絕大多數(shù)患者癥狀可以得到控制，疼痛減輕，間隔時間延長，但隨著時間延長，效果逐漸減弱，需要增加藥量及服藥頻率，藥物的副作用逐漸增加，部分患者不能夠耐受。

2.外科治療

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的外科治療主要包括：微血管減壓術(shù)、經(jīng)皮半月節(jié)射頻熱凝術(shù)、球囊壓迫術(shù)、三叉神經(jīng)注射藥物等治療，除此之外還有許多非主流的治療方法也在應(yīng)用。

1)微血管減壓術(shù)(MVD)

三叉神經(jīng)痛的微血管壓迫學(xué)說近年來逐漸被多數(shù)研究者認(rèn)可，該學(xué)說認(rèn)為三叉神經(jīng)根部(REZ)缺少施萬細(xì)胞包繞所形成的髓鞘，對搏動性壓迫較敏感，硬化、迂曲或走形異常的小血管壓迫三叉神經(jīng)根部，神經(jīng)根長期受壓引起神經(jīng)的脫髓鞘病變，最終引起神經(jīng)的電位活動異常，導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛。MVD是一種非破壞性手術(shù)方案，通過分離壓迫三叉神經(jīng)根的責(zé)任血管，從而起到控制疼痛的作用。隨著目前顯微外科技術(shù)的發(fā)展，微血管減壓術(shù)成為目前治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選治療方式。手術(shù)通過解除三叉神經(jīng)入腦橋段血管的壓迫或直接接觸來去除疼痛。術(shù)后疼痛完全緩解率大于90%，術(shù)后1、3和5年的疼痛完全緩解率可達(dá)到80%、75%和73%。

a)手術(shù)步驟

患者取側(cè)臥位或稍側(cè)俯臥位，采用乙狀竇后入路，皮膚切口長5cm,關(guān)鍵骨孔位于乙狀竇與橫竇交角，銑刀形成直徑3cm的骨瓣,外前至乙狀竇后緣,上至橫竇下緣。如患者年齡較大，對美觀要求不太高，也可直接將術(shù)區(qū)骨質(zhì)咬除。中青年尤其是女性盡量保留骨瓣?！癟”狀打開硬膜,緩慢釋放腦脊液直到小腦自然塌陷,將蛛網(wǎng)膜充分銳性分離,暴露三叉神經(jīng)腦池段全段,探查三叉神經(jīng)根部(REZ區(qū)),找到壓迫的責(zé)任血管,責(zé)任血管以小腦上動脈、巖靜脈最常見，將責(zé)任血管銳性分離并使其完全游離,并用 Teflon墊棉墊至責(zé)任血管同REZ區(qū)之間,使責(zé)任血管充分與三叉神經(jīng)分離，三叉神經(jīng)得到全程充分減壓,生理鹽水充分沖洗術(shù)區(qū)直至沖洗液變清,嚴(yán)密縫合硬膜,還納骨瓣，逐層關(guān)閉切口。

b)手術(shù)注意事項

骨窗緣盡量靠近乙狀竇，手術(shù)中徹底釋放CPA池腦脊液，多可獲得手術(shù)自然裂隙。成人的小腦比較飽滿，釋放腦脊液要有一定耐心，注意牽拉小腦半球輕柔，避免造成腦挫傷。注意保護(hù)較粗大巖靜脈，探查三叉神經(jīng)時要全程各個角度均要探查，責(zé)任血管不一定都在REZ區(qū)，也可能在遠(yuǎn)端。選擇經(jīng)面聽神經(jīng)上方探查，可以減少遇到巖靜脈阻擋三叉神經(jīng)根部血管暴露的機(jī)會，此時需格外注意避免損傷面聽神經(jīng)，尤其有一些小的供血動脈也要認(rèn)真保護(hù)。術(shù)中盡量少使用雙極，銳性松解游離神經(jīng)血管，避免損傷穿支動脈，盡量能夠做到術(shù)野內(nèi)無血手術(shù)。適當(dāng)選擇墊片的大小，放置位置確實。對于確實未發(fā)現(xiàn)明確責(zé)任血管的患者可行三叉神經(jīng)感覺根的部分切斷。對于巖靜脈的處理，原則需保護(hù)巖靜脈，避免輕易電凝巖靜脈分支，避免術(shù)后嚴(yán)重小腦及腦干血回流障礙，造成嚴(yán)重水腫、術(shù)后血腫等?？p合硬膜前徹底沖洗術(shù)腔，減少術(shù)后發(fā)熱、無菌性炎癥的發(fā)生機(jī)會。乳突氣房開放時注意封堵，硬膜縫合嚴(yán)密，耳腦膠封閉，避免出現(xiàn)腦脊液漏等，肌肉縫合嚴(yán)密，避免留下死腔，減少腦脊液漏及感染發(fā)生的幾率，尤其是沒有骨瓣還納的患者。

c)術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后梗塞、血腫是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，此外還可能出現(xiàn)聽力下降、面癱和面部麻木，少數(shù)患者可出現(xiàn)聲音嘶啞和飲水嗆咳等，多為一過性出現(xiàn)。還可出現(xiàn)口唇皰疹、無菌性腦膜炎、腦脊液漏、皮下積液等。術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率與術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗、操作技巧明顯相關(guān)，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生可使得并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低。

d)療效的評價

對于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，MVD手術(shù)療效確切，多數(shù)患者術(shù)后疼痛即刻消失。但也存在延遲治愈的現(xiàn)象，少部分患者術(shù)后在1周至3月內(nèi)疼痛逐漸消失。對于術(shù)后療效不佳的患者可考慮三叉神經(jīng)感覺根部分切斷、三叉神經(jīng)射頻毀損等治療。對于術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，原因多以蛛網(wǎng)膜增生粘連，墊片脫落、出現(xiàn)新的壓迫血管等原因有關(guān)，病情允許可選擇二次手術(shù)治療。

2)對于基礎(chǔ)情況較差無法耐受手術(shù)、三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)無效或復(fù)發(fā)、拒絕手術(shù)治療等患者可選擇行經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù)、球囊壓迫術(shù)治療等。此類手術(shù)多是以損傷三叉神經(jīng)痛覺纖維為目的，療效較確切，但術(shù)后復(fù)發(fā)率較MVD高，常出現(xiàn)面部麻木、感覺減退、咀嚼無力等并發(fā)癥，中青年女性對于上述并發(fā)癥反應(yīng)較敏感，因此慎用。

綜上所述，三叉神經(jīng)痛是一種常見并嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量的功能性疾病，藥物治療確切，但遠(yuǎn)期易出現(xiàn)明顯的耐藥性及明顯副作用。三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)遠(yuǎn)期療效優(yōu)勢明顯，且損傷小，尤其近年來，我國MVD技術(shù)和理念發(fā)展迅速，被越來越多人所認(rèn)知并接受，成為該疾病的首選治療方式。

(參考文獻(xiàn)略)