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劉方軍 石祥恩 周忠清 李鵬波 張偉

重慶三博江陵醫(yī)院 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院

【摘要】 目的 探討顯微手術(shù)治療非 Galen 靜脈腦動靜脈瘺(NGVAF)的技巧及效果。方法回顧性分析 2 例顯微手術(shù)治療的 NGVAF 患者的病例資料。結(jié)果 2 例患兒均切斷了供血動脈及回流靜脈，切除了擴(kuò)張的靜脈球瘤，消除了顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)，解決了病變的占位效應(yīng)。1 例大腦中動脈供血的患者，切斷了參與供血的 3 支分支動脈，保留了大腦中動脈的主干，術(shù)后未出現(xiàn)偏癱。 1例胼周動脈供血的患者， 術(shù)前出現(xiàn)腦出血， 左上肢肌力III級， 左下肢肌力II級。術(shù)后 3 個月復(fù)查，左側(cè)肢體肌力Ⅴ級，精細(xì)動作稍差。結(jié)論 顯微手術(shù)切除是治療 NGAVF 的有效方法，可以取得很好的療效。術(shù)中需精細(xì)操作，遵循以下原則：先切斷供血動脈，然后切斷回流靜脈，后取下擴(kuò)張的靜脈球瘤。

【關(guān)鍵詞】 NGAVF 顯微手術(shù)

腦內(nèi)動靜脈瘺是腦動靜脈畸形的一種特殊類型，是腦內(nèi)動靜脈之間直接的異常解剖交通，在動靜脈之間沒有毛細(xì)血管或畸形血管團(tuán)病灶，在近瘺口處形成靜脈動脈瘤樣擴(kuò)張或者巨大的靜脈曲張，根據(jù)病變是否涉及 Galen 靜脈可分為 Galen 靜脈動脈瘤樣畸形和非 Galen 靜脈腦動靜脈瘺(NGAVF)二大類。NGAVF 非常罕見，常見于兒童及嬰幼兒，在診斷和治療上有一定的特殊性，既往文獻(xiàn)報(bào)道多以栓塞治療為主，尤其是成人患者，也有少量患者接受手術(shù)處理。我科2015 年 12 月 -2016 年 3 月收治 2 例 NGAVF患者，顯微手術(shù)切除病變，療效良好，現(xiàn)總結(jié)如下。

對象與方法

病例 1： 男性，3歲10個月。主訴：突發(fā)頭痛伴惡心嘔吐 10 天?，F(xiàn)病史：患者 10 天前無明顯誘因下突發(fā)頭痛，程度較重，伴有精神不振，惡心嘔吐，呈噴射樣嘔吐，有低熱，于福建醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院查頭顱 CTA，提示右側(cè)大腦中動脈 M2、M3 段多發(fā)巨大動脈瘤。既往體健。查體無異常。入我院后行全腦動脈造影檢查，大腦中動脈上干供血的 NGVAF，瘺口處呈動脈瘤樣擴(kuò)張，回流靜脈為額前靜脈，中央靜脈，顳下靜脈(圖 1)。診斷：NGVAF。行右側(cè)翼點(diǎn)開顱，動靜脈瘺切除術(shù)。先切斷供血的三支動脈，然后切斷回流的三支靜脈，去除瘤樣擴(kuò)張的靜脈(圖2) 。 術(shù)后恢復(fù)良好， CTA顯示， 動靜脈瘺消失 (圖3) 。隨訪16個月，恢復(fù)正常。

病例 2： 男性，14 個月。主訴：左側(cè)肢體無力 4 天?，F(xiàn)病史：患兒 4 天前無明顯誘因突發(fā)左上肢無力，至當(dāng)?shù)毓强漆t(yī)院就診檢查后未見明顯異常，未予特殊處理，后家屬發(fā)現(xiàn)患兒左下肢肌力逐漸減退。至山西省兒童醫(yī)院就診，行頭部 CT 檢查顯示右頂葉占位伴周圍高密度影。入院查體：生命體征平穩(wěn)，神清，精神弱，左上肢肌力 III 級，左下肢肌力 II 級，其余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征。頭顱 MRI：右側(cè)頂葉占位性病變，左側(cè)額葉及雙側(cè)橋小腦角區(qū)動靜脈畸形(圖 4)。CTA 檢查：右側(cè)胼周動脈供血的 NGVAF 并顱內(nèi)出血(圖 5)。診斷：NGVAF;顱內(nèi)多發(fā)動靜脈畸形。右頂開顱，清除血腫，分離病變周邊，切除供血動脈，找到回流靜脈后，電凝切斷，完整取下擴(kuò)張的靜脈球瘤。術(shù)后恢復(fù)良好， 左側(cè)肢體肌力恢復(fù)至IV級。 CT顯示病變消失。 術(shù)后3個月復(fù)查， 左側(cè)肢體肌力級，精細(xì)動作稍差。CT 及 CTA：病變消失，受累血管恢復(fù)正常(圖 6)。隨訪 15 個月，肌力恢復(fù)正常。

討論

NGAVF 是區(qū)別于 Galen 大腦大靜脈動脈瘤樣畸形的另一種腦內(nèi)動靜脈瘺，屬于腦血管畸形中的一種特殊類型，其可單獨(dú)存在，也可伴有 AVM，但動靜脈瘺本身在動靜脈之間沒有畸形血管團(tuán)，代之以近瘺口處的靜脈明顯擴(kuò)張，形成動脈瘤樣靜脈擴(kuò)張球。

病因

病因不明，可分為先天性及后天性。先天性與發(fā)育相關(guān)，胚胎期腦血管樹的發(fā)育過程中出現(xiàn)的錯誤， 導(dǎo)致了動靜脈瘺的形成。 后天性因素與顱內(nèi)感染，顱腦手術(shù)，頭顱外傷有關(guān)，這些因素導(dǎo)致“區(qū)域性靜脈高壓”，使此區(qū)域內(nèi)動靜脈之間短路開放和血管改形、重塑，從而導(dǎo)致動靜脈之間的直接交通。目前缺乏對此病發(fā)病機(jī)制的分子生物學(xué)研究。本組2 例患兒均無明確的頭顱外傷、頭部手術(shù)、顱內(nèi)感染史，考慮為先天性發(fā)育異常所致。

流行病學(xué)

NGVAF可發(fā)生于兒童及成人， 但常見于兒童。

臨床表現(xiàn)

由于瘺的存在，出現(xiàn)動靜脈短路，使得心臟處于高輸出量狀態(tài)。 大量的盜血， 導(dǎo)致正常腦組織缺血，顱內(nèi)壓增高，巨大的靜脈球可造成占位，從而導(dǎo)致心衰，腦缺血，腦發(fā)育不良，腦積水等。不同的年

齡階段，表現(xiàn)不同。在新生兒，臨床癥狀常伴隨著心衰。嬰幼兒常見越來越重的頭痛，輕度慢性心衰，癲癇，其他的由于擴(kuò)張的靜脈導(dǎo)致的壓迫癥狀。兒童和成人，表現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，包括：頭痛，癲癇，局灶神經(jīng)功能缺失。自發(fā)性的腦出血比較少見，僅影響了 7% 的患者，我們的病例中，第二例患者出現(xiàn)自發(fā)的顱內(nèi)出血，從而發(fā)現(xiàn)此病。

影像學(xué)

瘺常累及一條以上的血管供血區(qū)。在成人，一般是一條動脈供血，一個瘺口，一條靜脈回流。在兒童，常見多個瘺口，特別是多條動脈參與的時候。本組患者例是多個供血動脈，多個瘺口，多個回流靜脈，第二例患者則是單個供血動脈，單個瘺口，單個引流。盡管通過 MRA 及 CTA 這兩種無創(chuàng)的檢查方式，能夠提供很詳細(xì)的血流動力學(xué)數(shù)據(jù)，但 DSA 仍然是診斷此病的金標(biāo)準(zhǔn)。此病可以單獨(dú)存在，也可以伴有動靜脈畸形。本組第 2 例患者，伴有顱內(nèi)其他部位的動靜脈畸形。

治療

手術(shù)治療： 因?yàn)?NGAVF 為腦外病變，位于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。如果病變的位置位于開顱手術(shù)可以達(dá)到的位置，應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)結(jié)扎瘺口，可以達(dá)到治愈的目的。靜脈球瘤假如無占位征象，也可以不用切除， 因?yàn)橐坏┋浛陂]合， 靜脈常恢復(fù)至正常。

本文中的兩例患者，尤其是第二例患者，顱內(nèi)有出血， 靜脈球瘤內(nèi)有血栓形成， 占位征象明顯， 切除后，患兒恢復(fù)良好。

血管內(nèi)治療： 隨著神經(jīng)介入技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)此類患者栓塞治療。栓塞治療的關(guān)鍵是閉塞瘺口、部分近端供血動脈和遠(yuǎn)端的靜脈球。栓塞常用的材料有彈簧圈、液體栓塞材料及可解脫球囊。術(shù)中應(yīng)盡量閉塞動脈端，以減少瘺口血流。栓塞治療常見的嚴(yán)重并發(fā)癥有栓塞物脫落和正常灌注壓突破。

介入治療： 有些患者需要致密填塞擴(kuò)張的靜脈球，不能消除占位效應(yīng)。我們的意見假如患者病變處于能夠手術(shù)達(dá)到的部位，還是手術(shù)切除，完全消除病變，從而徹底治愈此病。

(參考文獻(xiàn)略)