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有關(guān)顱底脊索瘤的手術(shù)治療，我雖曾在“淺談中線顱底蝶竇—斜坡區(qū)腫瘤的手術(shù)策略”一文中有所涉及，但有些問題還想做進一步討論，故寫此文。

將脊索瘤和軟骨肉瘤的手術(shù)放在一起敘述，是由于：兩者都是骨源性腫瘤;發(fā)病率相似，各占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.1%--0.15%;影像學(xué)特點亦很相似，常有混淆;均好發(fā)于巖骨-- 斜坡-- 蝶骨區(qū)域;兩者的生物學(xué)特性也很相近，同屬低度惡性腫瘤;它們共同的突出特點是，病變均呈浸潤性破壞侵蝕顱底骨質(zhì)，所以，腫瘤組織與正常骨質(zhì)沒有明確邊界。如此等等。在多數(shù)情況下，它們以緩慢膨脹性生長方式，逐漸對周圍結(jié)構(gòu)進行侵犯?；谄湓从陲B底骨質(zhì)且對顱骨具有的浸潤性，為便于理解，我又把此類腫瘤比作“骨性膠質(zhì)瘤”。既然貼上了“骨性膠質(zhì)瘤”的標簽，那就意味著，對于脊索瘤或軟骨肉瘤的手術(shù)，與腦膠質(zhì)瘤相似，很難做到真正意義上的“全切除”。但這并不意味暗淡的治療前景， “肉眼全切除”+ 放療，早已使許多病人的病情雖不能說是徹底治愈，但也能得到長期有效的緩解。這是由于腫瘤的復(fù)發(fā)一般在原位，極少有遠處轉(zhuǎn)移，所以，我在這里強調(diào)，良好療效的關(guān)鍵就是要做到“肉眼全切除”腫瘤。問題隨之而來，大家知道，巖骨—斜坡—蝶骨是顱底的核心區(qū)域，結(jié)構(gòu)復(fù)雜、空間深狹，即如何在此“核心區(qū)域”做到高質(zhì)量的全切除腫瘤呢?

與常見的顱底腦膜瘤相比，雖然脊索瘤或軟骨肉瘤大多不似腦膜瘤那樣硬韌、血運豐富、包繞神經(jīng)血管(可用為鋼筋混凝土喻之)并腫瘤基底沿顱底硬膜廣延，手術(shù)看似較易。然為何又很難達到“高水平”的“全切除”?我分析，制約手術(shù)質(zhì)量的關(guān)鍵大致有以下幾點：首先，做為骨性腫瘤之脊索瘤或軟骨肉瘤在顱底兩面之間生長(參見前文：淺談中線顱底蝶竇—斜坡區(qū)腫瘤的手術(shù)策略)浸潤侵蝕顱底骨質(zhì)，會形成諸多的瘤內(nèi) “碎骨”和瘤周迷宮似的手術(shù)死角。對較大的“碎骨”，術(shù)者有時認為不能或因顧慮而不敢切除或因疏于經(jīng)驗未觀察到而遺漏了“死角”致使腫瘤組織殘留。其次，由于顱底骨質(zhì)或副鼻竇—堅固的顱底屏障-- 被巨大的腫瘤蝕缺，瘤體直抵鼻咽部。在切除腫瘤后，鼻咽部常常完全開放于術(shù)野。這種情況下，術(shù)者可能因顧及難于妥善處理殘留的漏口而放棄徹底切除此部腫瘤。第三，顱底硬膜是顱內(nèi)重要的靜脈引流通道，其內(nèi)形成有多組并廣泛溝通連片的靜脈竇(池)，如海綿竇、基底竇等，而這類源于顱底骨質(zhì)的腫瘤，在生長的過程中，會“自然”地侵入這些靜脈竇內(nèi)。常常在手術(shù)中，原已被腫瘤堵塞或閉合的靜脈竇會隨著瘤體切除而逐漸開放，此時的出血會較兇猛，術(shù)者可能因“大出血”而停止手術(shù)。第四，腫瘤包繞大動脈，如頸內(nèi)動脈時，有些術(shù)者為“保護”血管，而殘留部分腫瘤組織。第五，當腫瘤過于巨大時，術(shù)者對顱底之外或鼻咽部的解剖十分陌生，術(shù)中極易“迷路”。并且，對將要形成的巨大殘腔缺少處理經(jīng)驗而放棄全切除腫瘤。第六，有時腫瘤呈分葉狀向顱內(nèi)侵犯嵌入腦干內(nèi)時，有些術(shù)者會懼其勢而放棄。后，可能是基于陳舊的觀念，認為脊索瘤或軟骨肉瘤類腫瘤難于切凈，手術(shù)僅以暫時減壓為主要目的，平安是宗，術(shù)后輔以放療姑息即可。在如此理念下，還怎么指望術(shù)者能深研苦悟手術(shù)之道。

具體術(shù)式依據(jù)腫瘤的部位、范圍和術(shù)者秉持的理念等，大致有兩個手術(shù)軸向，即由下向上、由外及內(nèi)、由前及后之口咽鼻蝶面顱方向和由上向下、由內(nèi)及外、由后及前之額顳枕頭顱方向。從文獻報告看，口咽鼻蝶手術(shù)軸向，包括使用神經(jīng)內(nèi)鏡或手術(shù)顯微鏡，比較適用于瘤體位于中線且較小者或不管何種原因僅想進行姑息減壓治療者。據(jù)有大宗回顧性經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除脊索瘤的報告(計110余例)稱，其手術(shù)全切除率僅為20%，余大都為次全或大部切除。所以，此經(jīng)鼻蝶咽軸向，即便在神經(jīng)內(nèi)鏡迅猛發(fā)展的今天，要想做到對脊索瘤等骨源性腫瘤的全切除也殊屬不易。其手術(shù)器械、技術(shù)和手術(shù)經(jīng)驗仍待改進、磨練和大量積累。因之，經(jīng)顱目前仍是追求全切脊索瘤或軟骨肉瘤的術(shù)者們選擇的主要手術(shù)軸向。

經(jīng)顱手術(shù)切除顱底脊索瘤或軟骨肉瘤包括了所有顱底手術(shù)方式。這類骨性腫瘤嚴格來說都位于硬膜外，瘤體沒有明顯包膜。有些巨大腫瘤者，明顯呈分葉狀突向顱內(nèi)生長時，其表面原有的顱底硬膜會因腫瘤的長大而逐漸變得菲薄甚或消失。這種情況多見于脊索瘤。當腫瘤位于中下斜坡時，因其前方是較厚的咽后壁，病變并未累及蝶竇鼻腔，故無需補漏，只考慮如何將巨大的手術(shù)殘腔填覆即可(參見前文：淺談中線顱底蝶竇—斜坡區(qū)腫瘤的手術(shù)策略)。而向蝶竇鼻腔旁生長的巨大腫瘤，手術(shù)多會涉及硬膜修補，封堵顱底漏口的問題。當前顱凹底被破壞出現(xiàn)較大缺損時，還要考慮重建骨性顱底。一般人感覺，脊索瘤或軟骨肉瘤手術(shù)要比顱底腦膜瘤簡單一些，因為其主體多位于硬膜外，相較于腦膜瘤，血運豐富及質(zhì)韌者較少。但要高質(zhì)量的完成手術(shù)，即需在相對有限的空間內(nèi)很到位的徹底清除各個死角的腫瘤組織并大限度的磨除受侵骨質(zhì)，真正做到肉眼全切除腫瘤，同時還要保護好重要的血管神經(jīng)，并且在切除腫瘤后，需有配套技術(shù)妥為處理遺留的巨大殘腔、顱底漏口和必要的顱底重建，等等。若要達成上述諸點，當會陡然增加手術(shù)的難度，使手術(shù)變得異常艱巨，此時經(jīng)驗猶顯重要。雖此，亦往之，蓋因不作無成，非此技術(shù)豈獲施展與臻進之機。以下提供幾個病例，以具體解釋說明術(shù)者的手術(shù)理念和幾種術(shù)式的比較。

▲男性，29歲。外院兩次行內(nèi)鏡經(jīng)蝶“脊索瘤”切除術(shù)，均大部切除腫瘤。因視力下降，復(fù)查MRI，發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，來我院就診，A、B為我院術(shù)前MR增強掃描，提示病變位于鞍內(nèi)、鞍上，采用雙額開顱前顱底擴展入路全切病變。術(shù)后病理為軟骨肉瘤。C、D為術(shù)后兩年復(fù)查影像，腫瘤無復(fù)發(fā)。

▲男性，57歲。2001年至2012年，11年間在外院共行5次右顳枕開顱鞍區(qū)及鞍旁腫瘤切除術(shù)，半年前外院行經(jīng)蝶鞍區(qū)病變部分切除術(shù)。近半年頭痛明顯來我院就診，術(shù)前MR(A、B)提示右側(cè)鞍旁中等強化病變，前方達顳下窩，后方侵蝕巖骨并龕入橋腦內(nèi)，采用右顳枕原切口開顱全切病變。C、D為術(shù)后提示腫瘤全切，巖骨部分骨質(zhì)缺損，術(shù)后病理為軟骨肉瘤。

▲男性，8歲4月，主因“頸部疼痛伴肢體活動不利8個月，加重3個月”入院。

術(shù)前(A、B)CT及MR提示中下斜坡脊索瘤，伴斜坡骨質(zhì)破壞，病變向后方推擠延頸髓，采用右遠外側(cè)入路全切病變。C、D為術(shù)后增強MR，提示腫瘤全切。

▲男性，63歲，2年前在當?shù)蒯t(yī)院行右顳枕開顱脊索瘤切除術(shù)。復(fù)發(fā)后來我院就診，術(shù)前MR(A、B)提示病變累及中上斜坡、腳間池，采用右顳枕原切口開顱脊索瘤切除術(shù)，術(shù)后MR(C、D)顯示病變?nèi)小?/p>