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齊雪嶺 姚坤 段澤君 馬忠 邊宇 欒國明

摘要 目的 探討我院0-14歲兒童災(zāi)難性癲癇病例相關(guān)的臨床病理學(xué)特征及預(yù)后。方法 按照2011年ILAE分類標(biāo)準(zhǔn)對2008年6月至2012年12月在我院功能神經(jīng)外科接受致癇灶手術(shù)的232例0-14兒童患者病例進(jìn)行病理學(xué)特征及預(yù)后進(jìn)行回顧分析。結(jié)果 232例患者平均發(fā)病年齡8.41歲，平均病程4.08年。癲癇發(fā)作形式以復(fù)雜部分性發(fā)作為主;病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)FCD171例(73.5%)及其它(單純海馬硬化7例、囊腫1例、SWS7例、結(jié)節(jié)硬化9例、無顯著病理變化23例、腦回畸形4例、錯構(gòu)瘤7例、灰質(zhì)異位3例)。FCD中，F(xiàn)CDⅠ型26例，F(xiàn)CDⅡ型41例，F(xiàn)CDⅢ型104例(FCDⅢa型6例、FCDⅢb型42例、FCDⅢc型0例、FCDⅢd型56例);結(jié)合引起小兒癲癇的組織學(xué)類型進(jìn)行了預(yù)后分析，發(fā)現(xiàn)FCDⅠ型預(yù)后率為84.6%，F(xiàn)CDⅡ型預(yù)后率為95.12%，F(xiàn)CDⅢ型總預(yù)后率98.07%(FCDⅢa預(yù)后率83.33%,FCDⅢb預(yù)后率100%,FCDⅢd型預(yù)后率98.21%)及其它類型預(yù)后率(SWS預(yù)后率85.71%、無顯著病理變化預(yù)后率69.56%，單純海馬硬化、囊腫、結(jié)節(jié)硬化、腦回畸形、錯構(gòu)瘤及灰質(zhì)異位均預(yù)后良好(100%))。結(jié)論 FCDⅢ型是引起難治性癲癇多的病理類型，其主要病因是由于圍產(chǎn)期缺氧/缺血以及腦炎導(dǎo)致局部腦組織瘢痕形成所導(dǎo)致的FCD(FCDⅢd型);其次是FCDⅢb型。FCDⅡ型和FCDⅠ型分列其后。FCDⅢ型預(yù)后率98.07%，是所有FCD中預(yù)后好的類型，F(xiàn)CDⅡ型預(yù)后95.2%位于其次，F(xiàn)CDⅠ型預(yù)后84.6%位于第三位。將單純FCD與FCDⅢ型分開，并將FCDⅢ型進(jìn)一步細(xì)分，更好地定義了大腦皮層分層紊亂，更加清晰直觀地反映出難治性癲癇的致病因素，通過對各種致病因素引起的癲癇預(yù)后進(jìn)行系統(tǒng)分析，可對術(shù)后療效做出初步預(yù)測。

關(guān)鍵詞 難治性癲癇局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良病理學(xué)特征預(yù)后

兒童災(zāi)難性癲癇綜合征是指特發(fā)于兒童期間，以癲癇發(fā)作頻繁、嚴(yán)重, 藥物控制不佳, 并終導(dǎo)致兒童發(fā)育遲緩、智能障礙的一組癲癇綜合征。它不是單指某一癲癇綜合征或疾病, 而是指具有災(zāi)難性后果，尤其是累及智力和大腦發(fā)育的癲癇綜合征的總稱。國外流行病學(xué)調(diào)查顯示患病率達(dá)到1.44‰ -8‰。這類癲癇發(fā)作嚴(yán)重，藥物難以控制時，外科手術(shù)切除是行之有效的治療方法。癲癇外科的快速發(fā)展，癲癇病理形態(tài)學(xué)研究也不斷推陳出新。自 Taylor 等(1971 年)首次命名局灶性皮層發(fā)育不良(FCD)以來，F(xiàn)CD 的分類盡管被多次更新，直至2010 年仍未涉及雙重病理改變。隨著癲癇病理組織學(xué)和形態(tài)學(xué)資料的積累，與海馬硬化、腫瘤、血管畸形和瘢痕等并存的具雙重或多重病變的、不同于單純FCD的新型FCD被發(fā)現(xiàn)和日益清晰地描述。藉此，2011年ILAE建立了新分類體系，不但更好地定義了皮層結(jié)構(gòu)紊亂，而且提出了FCDⅢ型，即與海馬硬化、腫瘤、血管畸形及膠質(zhì)瘢痕有關(guān)的FCD;這對于癲癇外科術(shù)前評估、手術(shù)計劃的制定及術(shù)后療效判斷等方面均具有十分重要的意義。目前還沒有按照新分類對兒童災(zāi)難性癲癇術(shù)后病理分類的大宗統(tǒng)計。本文即是按照新分類對我院接受致癇灶手術(shù)的232例0-14歲兒童難治性癲癇進(jìn)行的系統(tǒng)性病理學(xué)特征回顧分析，同時也對其它原因引起癲癇的少見病例進(jìn)行了探討性闡述。此外我們也對引起兒童難治性癲癇主要病因的病例進(jìn)行預(yù)后的回顧分析，為術(shù)后療效做一個更好預(yù)測。

資料與方法

1、臨床資料

收集2008年6月至2012年12月北京三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)切除的癲癇病例232例0-14歲兒童癲癇病例，對其病例資料,包括發(fā)病年齡、手術(shù)時年齡、病程、發(fā)作形式、病理診斷及預(yù)后等進(jìn)行總結(jié)。

2、病理方法

從2008年以來嚴(yán)格遵循規(guī)范化的癲癇取材標(biāo)準(zhǔn)，對手術(shù)切除腦組織新鮮標(biāo)本進(jìn)行大體拍照，后沿標(biāo)本冠狀面，垂直于皮層表面,每間隔5mm將標(biāo)本逐一切開，相同方向水平放置，行解剖面拍照、然后取材，所取材以10%中性緩沖福爾馬林固定24h，特殊脫水、包埋、制片(厚5μm)，分別進(jìn)行HE染色、免疫組化染色。一抗均為美國Dako公司。

3、病理診斷

按照2011年ILAE分類標(biāo)準(zhǔn)和WHO-CNST分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)過至少2位神經(jīng)病理高年資醫(yī)生進(jìn)行閱片分析。詳細(xì)描述皮層分層結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)、異常細(xì)胞數(shù)量、分布及其病變周圍腦組織皮層神經(jīng)元排列。

4、療效評價標(biāo)準(zhǔn)

按以下標(biāo)準(zhǔn)評價治療小兒癲癇的臨床療效。完全控制：治療后癲癇停止發(fā)作1年以上;顯效：癲癇的發(fā)作頻率減少75%以上;有效：癲癇的發(fā)作頻率減25%-75%;無效：癲癇的發(fā)作頻率減小25%以下;加重：患者發(fā)作頻率增多;將以上5種情況歸為兩組：預(yù)后好組：包括完全控制、減小及有效組;預(yù)后差組：包括無效和加重組;

5、統(tǒng)計學(xué)方法

結(jié)果采用SPSS13.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析;使用X2檢驗(yàn)及Fisher確切概率法比較兩組計數(shù)資料之間的差異。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié)果

232例患者均表現(xiàn)為難治性癲癇，其中男性143例，女性89例，發(fā)病年齡范圍0.75歲-14.58歲，平均發(fā)病年齡8.4年，病程范圍0.08-13.75年，平均病程4.08年。癲癇發(fā)作形式以復(fù)雜部分性發(fā)作為主，并多數(shù)繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。按照新分類對難治性癲癇術(shù)后病理分類的大宗統(tǒng)計，各病理類型所占的比例如(表1)

232例患者中171例為局灶皮層發(fā)育不良(focalcorticaldysplasia(FCD))(占全部病例73.7%)。FCD分為FCDⅠ型(26例)、FCDⅡ型(41例)和FCDⅢ型(104例)三型。且FCDⅠ型、FCDⅡ和FCDⅢ型分別各占FCD病例的15.20%、23.97%和60.81%。

1、FCDⅠ型

FCDⅠ型共26例，男15例，女11例，占全部病例的11.20%,占FCD全部病例的15.20%，是FCD中比例少的類型。平均發(fā)病年齡3.33歲，病程0.2-13.5年，平均病程4.8年。發(fā)生在顳葉13例，占全部病例50%。經(jīng)過術(shù)后治療，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)預(yù)后好組22例;預(yù)后差組4例，預(yù)后率84.6%。

2、FCDⅡ型

FCDⅡ型共41例，占全部病例的17.67%，占FCD全部病例的23.97%，男27例，女14例，平均發(fā)病年齡3.33歲，病程0.1-11.9年，平均病程4.05年。其中FCDⅡa型，14例;FCDⅡb型27例;FCDⅡ型半數(shù)以上發(fā)生在額葉(表2)(24/41，占FCDⅡ的58.53%)，其中FCDⅡb相對于FCDⅡa更易發(fā)生在額葉，兩型之間發(fā)生部位差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(X2=10.64，P〈0.01)。經(jīng)過術(shù)后治療，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)預(yù)后好組39例，預(yù)后差組2例，預(yù)后好組占95.12%，雖然預(yù)后率好于FCDⅠ型的84.6%，但兩者之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義(X2=0.006，P>0.05)。

FCDⅡ型是一種存在皮層分層紊亂及特殊細(xì)胞學(xué)異常的皮質(zhì)畸形，分為FCDⅡa型(有異常神經(jīng)元(圖1A)但無氣球細(xì)胞(Balloon,BCs);FCDⅡb型(同時有異常神經(jīng)元及BCs(圖1C))。BCs分布在皮層深部、以及皮層與白質(zhì)交界處，這可能是導(dǎo)致皮層白質(zhì)界限模糊的原因。免疫組化觀察：NF標(biāo)記異常神經(jīng)元(圖1B)，BCs表達(dá)Vimentin(圖1D)、Nestin(圖1E)和GFAP(圖1F)，偶爾CD68陽性。

圖1FCDⅡ病理形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)A:形態(tài)異常神經(jīng)元，畸形核(HE×200);B:NF標(biāo)記形態(tài)異常神經(jīng)元(×200);C:BCs細(xì)胞核偏位或未見細(xì)胞核，胞質(zhì)非常豐富均質(zhì)紅染(HE×200);D:Vimentin標(biāo)記BCs(×400);E:Nestin標(biāo)記BCs(×200);F:GFAP標(biāo)記BCs(×200);

3FCDⅢ型

FCDⅢ型指皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常與某種責(zé)任病變相關(guān)，分為4個亞型：FCDⅢa型為皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常與海馬硬化相關(guān)，F(xiàn)CDⅢb型為皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常與腫瘤相關(guān)，F(xiàn)CDⅢc型為皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常與血管畸形相關(guān)，F(xiàn)CDⅢd型為皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常與其他早年獲得的責(zé)任病變相關(guān)，由于FCDⅢ型涉及的責(zé)任病變多種多樣，也是FCD中多的病理類型。在本組數(shù)據(jù)統(tǒng)計中FCDⅢ型104例，占FCD病例的60.1%，占全部病例的44.83%，其中FCDⅢa共6例，F(xiàn)CDⅢb共42例，F(xiàn)CDⅢd共56例，本組未見FCDⅢc的病例。FCDⅢ型預(yù)后良好組102例，不理想組2例，預(yù)后率98.07%。由于FCDⅢ型涉及病因多樣，我們針對每種單獨(dú)亞型詳細(xì)討論。

3.1FCDⅢa型(海馬硬化相關(guān)的FCD)

本組數(shù)據(jù)伴有海馬硬化的病例13例，單純海馬硬化7例，男4例，女3例，平均發(fā)病年齡5.9歲，病程1.7-9.0年，平均病程5.5年。海馬硬化伴皮層結(jié)構(gòu)不良的(FCDⅢa型)有6例，占FCDⅢ的5.7%，男4例，女2例，平均發(fā)病年齡3.8歲，病程3.5-9.5年，平均病程5.5年，F(xiàn)CDⅢa中預(yù)后好的5例，預(yù)后差的1例，預(yù)后率83.33%。單純海馬硬化7例，發(fā)病年齡5.9歲，平均病程6.3年，預(yù)后率100%。預(yù)后好于FCDⅢa(83.33%)，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義(X2=1.05，P>0.05)。

3.2FCDⅢb型(腫瘤相關(guān)的FCD)

該亞型是在與癲癇相關(guān)的腫瘤附近出現(xiàn)新大腦皮質(zhì)結(jié)構(gòu)和(或)細(xì)胞結(jié)構(gòu)組成(肥大神經(jīng)元)的改變。本組數(shù)據(jù)涉及的癲癇相關(guān)腫瘤有三種：混合性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤-節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(GG)(圖2AD)、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT)(圖2E-H)、血管中心型膠質(zhì)瘤(AG)(圖2I-L)。

FCDⅢb型42例，男27例，女15例，占全部病例的18.10%，發(fā)病年齡0.1-13.0歲(平均4.0歲)，病程0.3-10年(平均3.6年)，病變多發(fā)生于顳葉25例(25/42,59.52%)。GG40例(占FCDⅢb的95.23%)，是FCDⅢb型中多的腫瘤類型，且多為WHOⅠ-WHOⅡ級。DNT1例;AG1例;預(yù)后統(tǒng)計42例均預(yù)后良好，預(yù)后率100%。

3.3FCDⅢc型(血管畸形相關(guān)的FCD)

FCDⅢc型病理學(xué)表現(xiàn)皮質(zhì)結(jié)構(gòu)不良和(或)細(xì)胞結(jié)構(gòu)組成(肥大神經(jīng)元)在鄰近血管畸形(海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、腦膜血管瘤病等)處發(fā)生改變。本組數(shù)據(jù)癲癇相關(guān)血管畸形的病例并沒有發(fā)現(xiàn)。

3.4FCDⅢd型(早年獲得的其他病變相關(guān)的FCD)

FCDⅢd型病理學(xué)表現(xiàn)是在早年獲得的其他病變附近出現(xiàn)皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常和(或)細(xì)胞結(jié)構(gòu)組成(肥大神經(jīng)元)的改變(不包括FCDⅢa-c型)。早年獲得性病變包括創(chuàng)傷性腦損害，出生前的膠質(zhì)瘢痕或圍產(chǎn)期缺血/出血損害、炎癥或感染性疾病(包括Rasmussen腦炎、邊緣葉腦炎、細(xì)菌和病毒感染)。

FCDⅢd型共56例，占全部病例的24.13%(表1)。預(yù)后良好55例，預(yù)后不理想1例，預(yù)后率98.21%。其中發(fā)生FCDⅢd重要的兩個病因就是軟化灶和Rasmussen相關(guān)的皮層結(jié)構(gòu)不良。

軟化灶合并皮層結(jié)構(gòu)不良共27例(占FCDⅢd的48.21%)，其中男16例，女11例，平均發(fā)病年齡5.2歲，病程0.9-12.3年，平均病程4.8年。軟化灶產(chǎn)生的原因多種多樣，包括創(chuàng)傷性腦損害，出生前的膠質(zhì)瘢痕或圍產(chǎn)期缺血/出血損害，組織病理學(xué)改變?nèi)?圖3A-D);27例全部屬于預(yù)后良好，預(yù)后率100%。

RE腦炎引起相關(guān)皮層結(jié)構(gòu)不良20例(占FCDⅢd的35.71%)，其中男8例，女12例，平均年齡8歲，平均發(fā)病年齡4.9歲，病程0.3-8.2歲，平均病程2.5年。(圖3E、F)。19例全部預(yù)后良好，預(yù)后率100%。

圖2FCDⅢb相關(guān)腫瘤病理形態(tài)結(jié)構(gòu)

圖A-D(GG):A,B:膠質(zhì)細(xì)胞增生，部分輕度異型，增生的膠質(zhì)細(xì)胞之間分布多量的大小、形態(tài)不一的神經(jīng)元(HE×100，×200);C:節(jié)細(xì)胞表達(dá)NeuN(×200);D:CD34呈“云朵狀”表達(dá)(×100);圖E-H(DNT)E，F(xiàn)：少突膠質(zhì)樣細(xì)胞呈樹形分布，可見黏液樣微小囊腫形成，囊內(nèi)漂浮神經(jīng)元(E:HE×100;F:HE×400);G:少突膠質(zhì)樣細(xì)胞Olig-2陽性(×200);H:囊內(nèi)漂浮神經(jīng)元NeuN陽性(×400);圖I-L(AG)I:腫瘤細(xì)胞圓形、卵圓形，胞漿豐富，單層或多層排列于血管周圍，呈菊花團(tuán)樣(HE×400);J,K:腫瘤細(xì)胞GFAP、Nestin表達(dá)呈彌漫強(qiáng)陽性(×400);L:EMA呈點(diǎn)狀陽性(×400);

圖3FCDⅢd型(早年獲得其他病變相關(guān))病理改變

A:瘢痕小腦回(HE×100);B:局灶皮層缺失，大量膠質(zhì)細(xì)胞增生，膠質(zhì)瘢痕形成(HE×100);C:膠質(zhì)囊腫形成(HE×100);D:海綿狀結(jié)構(gòu)(HE×100)E：血管淋巴細(xì)胞袖套狀浸潤(HE×200);F:小膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成(HE×200);

無顯著病理改變病例，是指鏡下缺乏顯著異常形態(tài)結(jié)構(gòu)的病例。無顯著病理改變組共23例,其中預(yù)后良好的僅為16例，預(yù)后率為69.56%;腦面血管瘤病7例，發(fā)病平均年齡0.7歲，其中一例預(yù)后不理想，6例預(yù)后良好，預(yù)后85.71%;錯構(gòu)瘤7例，預(yù)后率85.71%;結(jié)節(jié)性硬化9例，腦回畸形4例，灰質(zhì)異位3例，囊腫1例，預(yù)后良好;

討論

難治性癲癇臨床表現(xiàn)為長期、反復(fù)發(fā)作，經(jīng)過一定階段的正規(guī)藥物治療仍無法控制，發(fā)病率占癲癇的30%左右，是一種需要手術(shù)切除的癲癇類型。有資料顯示兒童難治性癲癇的發(fā)病率為成人的15倍，80% 的癲癇患者起病在18 歲以前，其發(fā)病率在4 歲高。在兒科手術(shù)患者中癲癇手術(shù)比率可達(dá)到50%，所以研究兒童難治性癲癇病理及其發(fā)病機(jī)制對臨床治療具有重要的指導(dǎo)意義。目前國內(nèi)外對兒童難治性癲癇的電生理、分子生化免疫的研究較多，而病理研究較少。對病理與癲癇發(fā)病機(jī)制及預(yù)后的聯(lián)系，國內(nèi)外仍然缺乏系統(tǒng)的分析，是臨床病理專家迫切需要解決的問題。本研究回顧232 例0-14 歲兒童癲癇的病理特征并將這一系列病變與臨床特點(diǎn)和預(yù)后相關(guān)，進(jìn)行系統(tǒng)觀察和研究，希望為提高對兒童難治性癲癇的診療水平做一些參考。

文獻(xiàn)報道在小兒難治性癲癇中，F(xiàn)CD是一種重要的病理改變，其發(fā)病機(jī)制可能與大腦皮質(zhì)解剖學(xué)結(jié)構(gòu)的不完整和異位神經(jīng)元中各種受體的表達(dá)差異有關(guān)。研究多的是N-甲基-D-天冬氨酸(Nmethyl-D-aspartate，NMDA)受體的兩個亞基NR1和NR2A、NR2B。正常人群的皮層神經(jīng)元僅表達(dá)NR1，不表達(dá)NR2。但發(fā)育不良神經(jīng)元中，NR1、NR2A、NR2B是全部或部分表達(dá)增高，這可能導(dǎo)致神經(jīng)元興奮性增高，從而引發(fā)癲癇。本組數(shù)據(jù)中FCD(FCDⅠ+Ⅱ+Ⅲ型)的病例數(shù)171例，占統(tǒng)計0-14歲兒童癲癇病例的的73.7%(171/232)，結(jié)果顯示，局灶性皮層結(jié)構(gòu)不良是本組小兒難治性癲癇患者的重要的致癲原因之一，與文獻(xiàn)報道一致。

在171例FCD病例中，F(xiàn)CDⅠ型26例，例數(shù)相對較少，僅占FCD病例的15.20%，其半數(shù)發(fā)生在顳葉(13/13，50%)。而FCDⅡ型41例，其超過半數(shù)發(fā)生在額葉(24/41，占FCDⅡ的58.53%)，所以在部位上FCDⅡ型與FCDⅠ有存在顯著差異，發(fā)病部位成為了區(qū)別兩型顯著的臨床特征。預(yù)后率方面，F(xiàn)CDⅠ型預(yù)后率84.6%，F(xiàn)CDⅡ型預(yù)后95.12%，由于在病理形態(tài)上FCDⅡ型除了具有皮層的層狀、柱狀結(jié)構(gòu)不良之外(FCDⅠ型的病理學(xué)特點(diǎn))，明顯特征是具有形態(tài)異常的神經(jīng)元及氣球樣細(xì)胞，也就是FCDⅡ型較FCDⅠ型具有更明顯異常的鏡下表現(xiàn)，而FCDⅡ型預(yù)后率也明顯高于FCDⅠ型預(yù)后率，雖然由于病例數(shù)較少，兩者無統(tǒng)計學(xué)意義，但是在一定程度上可以反映FCDⅡ型預(yù)后率更高的趨勢，所以我們認(rèn)為在病理上，具有明確組織異常改變較缺乏明確組織形態(tài)改變的病例傾向具有更好的預(yù)后。

FCDⅢ型共有104例，是FCD病例中多的類型，同時也是涉及病因種類多的。由于涉及的病因種類較多，所以分開討論，海馬硬化是顳葉癲癇一個重要的原因之一，神經(jīng)元丟失或減少是顳葉癲癇病理特征海馬硬化中的主要病理表現(xiàn)，這一結(jié)論已經(jīng)被國內(nèi)外許多學(xué)者接受，病理學(xué)研究已予以證實(shí)。本組統(tǒng)計伴有海馬硬化的病例13例，單純海馬硬化7例，海馬硬化伴皮層結(jié)構(gòu)不良的(FCDⅢa型)有6例，占FCDⅢ的5.7%，預(yù)后率83.33%。并沒有在FCDⅢ占主要部分。此外我們發(fā)現(xiàn)單純海馬硬化預(yù)后率100%，遠(yuǎn)高于FCD Ⅲ a 型預(yù)后(83.33%), 單純海馬硬化病變范圍僅限于海馬，而FCD Ⅲ a 除了病變位于海馬外還累及周圍皮層, 雖然由于入組數(shù)較少，經(jīng)Fisher校正統(tǒng)計，無統(tǒng)計學(xué)意義，但我們可以發(fā)現(xiàn)病灶相對局限的病例預(yù)后有更好的趨勢。

FCDⅢb型(與腫瘤相關(guān)的皮層結(jié)構(gòu)不良)共42例，占全部病例的18.10%，病變多發(fā)生于顳葉(25/42,59.52%)。涉及的癲癇相關(guān)腫瘤有三種：混合性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤-節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(GG)、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT)、血管中心型膠質(zhì)瘤(AG)。其中GG40例，占FCDⅢb的95.23%。文獻(xiàn)報道，GG是與癲癇相關(guān)的常見腫瘤類型，而且多數(shù)生長緩慢,侵襲性低，屬WHOⅠ級，部分為WHOⅡ級，患者多為年輕人，腫瘤顳葉多見。本統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，GG大部分發(fā)生在顳葉(24例，60%)，病變級別均較低，以WHOⅠ-WHOⅡ級為主，是FCDⅢb中多的病理類型。與文獻(xiàn)報道一致。對于GG的研究發(fā)現(xiàn)70-80%的病例免疫組化表達(dá)CD34，可成云朵狀、片狀、點(diǎn)灶狀表達(dá)，呈現(xiàn)基質(zhì)和核周陽性，不限于腫瘤實(shí)體，腫瘤邊緣也可呈灶狀表達(dá)。本組40例中32例GG(80%)CD34均呈云朵狀表達(dá)，也與文獻(xiàn)報道結(jié)論相似。對于低級別的GG來說，手術(shù)全部切除后，不需要放療和化療均達(dá)到理想預(yù)后。

FCDⅢd型病理學(xué)表現(xiàn)是在早年獲得的其他病變附近出現(xiàn)皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常。早年獲得性病變包括創(chuàng)傷性腦損害，出生前的膠質(zhì)瘢痕或圍產(chǎn)期缺血/出血損害、炎癥或感染性疾病(包括Rasmussen腦炎、邊緣葉腦炎、細(xì)菌和病毒感染)。本組FCDⅢd型56例，占全部病例的24.13%。引起FCDⅢd重要的兩個病因就是軟化灶和Rasmussen相關(guān)的皮層結(jié)構(gòu)不良。

軟化灶合并皮層結(jié)構(gòu)不良27例(占FCDⅢd的48.21%)，平均發(fā)病年齡5.2歲，平均病程4.8年，是引起FCDⅢd主要的原因。軟化灶產(chǎn)生的原因多種多樣，包括創(chuàng)傷性腦損害5例，出生前的膠質(zhì)瘢痕或圍產(chǎn)期缺血/出血損害22例。由于小兒腦發(fā)育呈動態(tài)發(fā)展過程，腦組織病理結(jié)構(gòu)的改變與成人不同，以及引起小兒難治性癲癇的特殊原因，主要包括圍生期腦損傷，先天性腦損害。盡早發(fā)現(xiàn)并找到病因，予以手術(shù)和治療，將會大大提高患者的生活質(zhì)量。本組27例軟化灶術(shù)后全部預(yù)后良好，預(yù)后率為100%，由此看來，如果早期找到病因，并加以干預(yù)，可以盡早避免長期癲癇造成的不可逆的持續(xù)性腦損傷。

RE腦炎是一種特異性進(jìn)行性疾病，主要在兒童期發(fā)病，平均起病年齡為6歲，RE早由Rasmussen于1958年報道。這是一種病因不明的慢性、進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。它好散發(fā)于14個月到14歲的兒童，青春期和成人則少見。本組病例RE腦炎20例(占FCDⅢd的35.71%)，是引起FCDⅢd第二大原因，其中男8例，女12例，平均發(fā)病年齡4.9歲，平均病程2.5年。較文獻(xiàn)報道發(fā)病年齡稍小。針對RE的診斷，C.G.Bien等認(rèn)為，RE的診斷主要依靠臨床癥狀學(xué)、電生理學(xué)和影像學(xué)的系列動態(tài)隨訪檢查，個別病例可能需要組織病理學(xué)確診。回顧分析本組病例，其確診主要建立在典型的臨床癥狀學(xué)和進(jìn)行性左側(cè)半球皮質(zhì)萎縮的基礎(chǔ)上，術(shù)后病理可見，膠質(zhì)細(xì)胞增生，血管壁周圍有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，部分呈顯著袖套樣浸潤，均符合RE腦炎的病理形態(tài)。同時，20例樣本的平均發(fā)病年齡為6歲，就診年齡為8歲，其中19例均預(yù)后良好，預(yù)后率95%。分析發(fā)現(xiàn)，發(fā)病初期就診，明確診斷并做相應(yīng)治療，可取得較理想的預(yù)后。

無顯著病理改變組23例,是指鏡下缺乏典型的異常腦組織形態(tài)結(jié)構(gòu)，一般病灶定位也比較彌散，為手術(shù)完全切除增加困難，總體預(yù)后率是所有類型病例中差的。還有一些小兒常見的綜合癥也是重要的癲癇發(fā)病原因，如腦面血管瘤病。國外報道腦面血管瘤癲癇發(fā)病年齡多小于3歲。另有報道認(rèn)為局限性抽搐或癲癇大發(fā)作為腦面血管瘤病常見表現(xiàn)(約80%)，多在1歲以前發(fā)病，本組病例腦面血管瘤病7例，發(fā)病年齡平均為0.7歲，小于1歲，6例預(yù)后良好，其中1例病變范圍較廣，累及2個腦葉，預(yù)后相對不理想，總體預(yù)后率85.71%;其它病理改變?nèi)缃Y(jié)節(jié)性硬化癥、腦回畸形、灰質(zhì)異位、囊腫病變均顯示預(yù)后理想。

通過對232例0-14歲兒童難治性癲癇病例進(jìn)行病理分型，系統(tǒng)分析觀察其臨床及預(yù)后相關(guān)性，明確了導(dǎo)致兒童難治性癲癇各種病因。為臨床早期的診斷、治療提供依據(jù)，在很大程度上，提高了患兒的生活質(zhì)量，有效的抑制了認(rèn)知功能的進(jìn)一步損害。同時，分析各種致癇原因，明確病理類型，也為今后小兒功能神經(jīng)外科的發(fā)展提供了相應(yīng)的指導(dǎo)。

(參考文獻(xiàn)略)