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資料及方法

例1：男 15歲，因發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎1年余，左下肢無(wú)力4個(gè)月入院。查體：脊柱右側(cè)彎畸形，右側(cè)肩胛下角向背側(cè)移位，胸5-胸12叩痛，無(wú)放射。軀干無(wú)束帶感。左下肢膝關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)感覺(jué)減退，屈伸髖肌力 IV級(jí)，屈伸膝、屈伸趾肌力IV-。右下肢肌力V級(jí)，肌張力正常，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射未引出。雙側(cè)巴氏征(+)。 立位平片示：脊柱右側(cè)彎，Cobb角 85°。術(shù)前增強(qiáng)MRI：T5-T12脊髓內(nèi)明顯強(qiáng)化，不均勻高信號(hào)。 手術(shù)方式： 胸背后正中入路腫瘤切除術(shù)+ 脊柱側(cè)彎糾正術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：鏡下見(jiàn)脊髓增粗，脊髓搏動(dòng)差，沿后正中溝切開(kāi)脊髓，探查見(jiàn)腫瘤位于髓內(nèi)，灰黃色，質(zhì)地軟，血供豐富，邊界欠清，與脊髓粘連緊密，仔細(xì)分離粘連，切除腫瘤大小約20*2.5*2.5cm。

病理診斷： 星形細(xì)胞瘤，伴有灶片狀變性壞死及散在鈣化，WHOII級(jí)。

例 2： 男 14歲因發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎雙下肢無(wú)力6年加重1年入院。查體：脊柱右側(cè)彎畸形，右側(cè)剃刀背畸形。雙上肢肌力 V 級(jí)，感覺(jué)未見(jiàn)異常。雙下肢感覺(jué)，肌張力正常，雙下肢肌力 IV 級(jí)。雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣陽(yáng)性。雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射亢進(jìn)。雙側(cè)巴氏征(+)。 立位平片示：脊柱右側(cè)彎，Cobb 角 95°。術(shù)前增強(qiáng) MRI： C7-T1、胸 9- 胸 12 可見(jiàn)脊髓增粗，可見(jiàn)增強(qiáng)信號(hào)，散在不均勻信號(hào)。下方可見(jiàn)脊髓空洞。

手術(shù)方式： 胸背后正中入路腫瘤切除術(shù) +脊柱側(cè)彎糾正術(shù)。完整取下 C7-T2 椎板，見(jiàn)硬脊膜膨隆，張力高，兩側(cè)懸吊后，正中剪開(kāi)硬膜，兩側(cè)牽開(kāi)，鏡下見(jiàn)脊髓增粗，脊髓搏動(dòng)差，沿后正中溝切開(kāi)脊髓，探查見(jiàn)腫瘤位于C7-T1髓內(nèi)，灰黃色，質(zhì)地軟，血供中等，邊界欠清，與脊髓粘連緊密，周?chē)?jiàn)灰黃色陳舊出血，下方存在空洞。脊柱側(cè)彎畸形仔細(xì)分離粘連，切除腫瘤大小約1.5*1*1cm。腫瘤切除后。徹底止血，嚴(yán)密連續(xù)縫合硬膜。咬除胸 9- 胸 12 后方棘突及雙側(cè)部分椎板，兩側(cè)懸吊后，正中剪開(kāi)硬膜，兩側(cè)牽開(kāi)，鏡下見(jiàn)脊髓增粗，脊髓搏動(dòng)差，沿后正中溝切開(kāi)脊髓，探查見(jiàn)腫瘤灰黃色，質(zhì)地軟，血供中等，邊界欠清，與脊髓粘連緊密，周?chē)?jiàn)灰黃色陳舊出血，下方存在空洞。仔細(xì)分離粘連，切除腫瘤大小約 2.5*1.5*1.5cm。

【A: 術(shù)前大體像 B：術(shù)前立位平片 C：術(shù)前三維 CT 重建 D：術(shù)前 MRI 矢狀位 E：術(shù)前 MRI 冠狀位 F：術(shù)前 MRI 胸段 G: 術(shù)后大體像 H：術(shù)后三維 CT 重建 I：術(shù)后 MRI 矢狀位】

結(jié)果

2 例患者星形細(xì)胞瘤均行鏡下全切，脊柱側(cè)彎糾正率> 50%，兩例患者病理分型均為 WHOII 型。手術(shù)切除腫瘤、復(fù)位難度大。兩例患者術(shù)后四肢感覺(jué)肌力均有部分恢復(fù)。脊柱側(cè)彎均有明顯恢復(fù)。第二例患者肌張力略高，給予巴氯芬解除痙攣后肌張力及肌肉痙攣好轉(zhuǎn)。

討論

星形細(xì)胞瘤是常見(jiàn)的神經(jīng)上皮腫瘤。3% 中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)在脊髓，脊髓星形細(xì)胞瘤占所有髓內(nèi)腫瘤 30%。多發(fā)生在 30 歲以前，多見(jiàn)于女性，好發(fā)于頸段及胸段脊髓。組織學(xué)類(lèi)型：低分化纖維型，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、惡性星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。大約 90% 兒童星形細(xì)胞瘤是低級(jí)別的，高級(jí)別星形細(xì)胞瘤約占髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的10%，臨床進(jìn)展快，轉(zhuǎn)移發(fā)生率高、存活率低。MRI：星形細(xì)胞瘤 : 在 MRI 的 T1WI 上呈等或稍低信號(hào) , 病變邊界不清且常呈偏心性生長(zhǎng) , 腫瘤的頭端和尾端常可見(jiàn)低信號(hào)的囊腫 ,T2WI 上腫瘤為高信號(hào)。強(qiáng)化后可見(jiàn)腫瘤多呈散在斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化。發(fā)現(xiàn)后早期手術(shù)，術(shù)中使用電生理監(jiān)測(cè)，在盡可能保留神經(jīng)功能基礎(chǔ)上鏡下全切。國(guó)際脊柱側(cè)凸研究學(xué)會(huì)(scoliosis research society，SRS)對(duì)脊柱側(cè)凸定義如下：應(yīng)用 Cobb's 法測(cè)量站立位脊柱正位 x 線片的脊柱彎曲，角度大于 10 度稱(chēng)為脊柱側(cè)凸。脊柱側(cè)彎分為功能性和結(jié)構(gòu)性?xún)煞N類(lèi)型，后者又分為不明原因引起的特發(fā)性脊柱側(cè)彎以及由各種疾病如先天、代謝、神經(jīng)及肌源性等引起的非特異性脊柱側(cè)彎。其中，特發(fā)性脊柱側(cè)彎更常見(jiàn)，約占 80%左右。星形細(xì)胞瘤合并脊柱側(cè)彎較少見(jiàn)，本兩例患者均處于青春期，與特發(fā)脊柱側(cè)彎發(fā)病年齡類(lèi)似，癥狀以發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)下肢無(wú)力、肌肉萎縮及足內(nèi)外翻畸形。隨腫瘤逐漸生長(zhǎng)產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)節(jié)段存在與節(jié)段對(duì)應(yīng)的感覺(jué)異常平面及下肢肌力減退、肌張力異常。影像檢查立位 X 線片及病變節(jié)段 MRI 及增強(qiáng)掃描，側(cè)彎節(jié)段 CT 平掃及三維重建。充分評(píng)估側(cè)彎程度及患者術(shù)前呼吸功能。盡早手術(shù)切除是治療脊髓脊柱腫瘤并保證病人生存質(zhì)量的關(guān)鍵?？傊祟?lèi)患者病例數(shù)量較少，隨訪時(shí)間較短，仍需要大宗臨床數(shù)據(jù)來(lái)評(píng)估此類(lèi)患者預(yù)后情況。但從現(xiàn)有文獻(xiàn)顯示此類(lèi)病人早發(fā)現(xiàn)早手術(shù)，在顯微手術(shù)全切除腫瘤的同時(shí)，采用脊柱內(nèi)固定或椎體重建技術(shù)糾正脊柱側(cè)彎或后突畸形，可有效保證脊髓脊柱腫瘤的手術(shù)全切除率及手術(shù)治療效果。一期手術(shù)全切腫瘤同時(shí)手術(shù)糾正側(cè)彎對(duì)患者改善生存質(zhì)量及延長(zhǎng)生存時(shí)間有益。