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脊 髓 栓 系 綜 合 征 ( T e t h e r e d c o r dsyndrome，TCS)系先天或后天性因素致異常組織牽拉脊髓，使其活動受限，造成脊髓圓錐張力異常增加，由此引發(fā)一系列的臨床癥狀和體征，主要包括排尿、排便功能障礙，雙下肢運動、感覺障礙，軀體畸形，疼痛等。因涉及多系統(tǒng)器官的病變，可導致嚴重的后遺癥和高的致殘率;同時，部分病例起病較隱蔽，有時較易誤診，需臨床醫(yī)師加深認識，提高早期診斷率，以使患者得到盡早治療，獲得大收益。近幾年隨著影像學、神經(jīng)電生理學、顯微外科技術(shù)的發(fā)展，對該疾病的認識取得了較大的進展，現(xiàn)對病因、發(fā)病機制、診斷和治療做一介紹。

病 因

1.先天性因素

(1)神經(jīng)管發(fā)育異常。

妊娠的第1 8- 28天，外胚層增生形成神經(jīng)板，續(xù)之內(nèi)卷成神經(jīng)褶，再閉合形成神經(jīng)管，并向頭端和尾端延伸閉合，延續(xù)至后神經(jīng)孔閉合。

隨之脊髓尾部漸發(fā)生退行性分化，形成終絲、馬尾。因脊髓與脊柱不成比例的生長，圓錐上升，至產(chǎn)后3月齡圓錐達到L1 - 2成人水平。如果妊娠早期神經(jīng)胚形成過程干擾和倒錯可導致神經(jīng)管閉合不全，使圓錐和終絲受累，出現(xiàn)肥厚的、脂肪性的或緊張的終絲，牽拉或壓迫圓錐，導致TCS。

大量研究都證明孕婦體內(nèi)的葉酸缺乏是造成新生兒神經(jīng)管畸形的重要原因。常見的神經(jīng)管發(fā)育畸形有以下幾種類型：①隱性脊神經(jīng)管閉合不全畸形：與TCS相關(guān)的隱性脊柱裂常表現(xiàn)為脊膜膨出、脊髓縱裂、尾椎發(fā)育不全、發(fā)育不良綜合征。②顯性脊柱裂：常表現(xiàn)為脊髓脊膜膨出。③少見的多系統(tǒng)復雜性發(fā)育畸形：如OEIS綜合征、VATER聯(lián)合畸形和Currarino三聯(lián)征可與TCS有關(guān)。

(2)遺傳：基因研究提示TCS可能遺傳， 近已報道TBX1基因、22q11.2缺失和21三體與TCS有關(guān)聯(lián)。還有一些其它遺傳性疾病如：神經(jīng)纖維瘤病- 1 綜合征、Klippel- Feil綜合征、FG綜合征、Fuhrmann綜合征、Dandy-Walker畸形等也有報道與TCS有關(guān)。

2.后天性因素：

(1)多常見于成人，圍繞終絲、圓錐周邊的腫瘤、纖維組織和蛛網(wǎng)膜粘連性病變。

(2)也可見于兒童腰骶部脊柱裂修補術(shù)后，該部位鞘內(nèi)成分粘連，低位的脊髓與硬脊膜囊、炎性病變的蛛網(wǎng)膜和周邊瘢痕組織形成緊密粘連，當患兒快速生長以及每天的彎腰、走路等各種運動時，將牽拉受粘連的脊髓，使得脊髓缺血、缺氧，產(chǎn)生神經(jīng)損害，形成繼發(fā)性TCS。

病理生理學

TCS病理生理主要涉及終絲的彈性喪失和脊髓的牽拉，導致缺血性損傷，終致神經(jīng)功能缺陷。具體表現(xiàn)為：

1 .牽拉脊髓將使中間神經(jīng)元細胞色素α,α3減少，影響氧的利用率或線粒體的代謝需求，使神經(jīng)元細胞不能有效地氧化產(chǎn)生三磷酸腺苷，導致細胞功能障礙，終引起細胞死亡。

2.牽拉脊髓使脊髓血管內(nèi)腔直徑縮小，大大降低了脊髓的總血流量，引起局部缺血性損傷。有研究表明脊髓受牽拉持續(xù)2- 8周，血流量和脊髓誘發(fā)電位尚可能恢復正常，持續(xù)更長的時間則可能會導致不可逆轉(zhuǎn)性的變化?？v向牽拉脊髓，脊髓尾部受強的拉伸，因此圓錐是牽拉后易受損的脊髓區(qū)域。終絲上張力的多少決定著癥狀什么時候出現(xiàn)。在兒童，終絲被牽拉的程度可能遠遠大于成人脊髓栓系患者，呈一種緊張狀態(tài)，癥狀隨著兒童的成長而發(fā)展。當兒童的脊柱發(fā)育達到一定程度，牽拉脊髓達必要的張力后表現(xiàn)出癥狀。而對于成人脊髓栓系患者，可因日常的頸部和背部活動產(chǎn)生短暫的張力作用于受牽拉的脊髓，導致局部短暫周期性缺血，在多年的累積作用后，開始逐漸地出現(xiàn)癥狀;也可因已存在但未能引起癥狀的張力，任何椎管的運動或延長將附加輕微的超過血流所能克服的張力，此時若出現(xiàn)一些誘發(fā)因素(如急性腰椎間盤突出癥)使張力達到致缺血的“閾”水平，將導致癥狀出現(xiàn)。成人TCS出現(xiàn)脊髓缺血的時間周期與兒童有差別，可能使成人TCS的臨床表現(xiàn)有所區(qū)別。

3.終絲彈性的喪失。正常位置圓錐的TCS病例中，Sel?uki和其同事觀察到終絲因纖維化而喪失了彈性。彈性是終絲的生物力學特性，各種附加的牽拉將增加終絲的線性延伸。脊柱彎曲和延伸時，圓錐和終絲之間的連接允許這部分的脊髓適應性移動。而腰骶部的各種病變可促進組織中組成部分和終絲解剖的改變，終絲彈性改變，甚至喪失。然后，終絲成了圓錐運動的無效調(diào)節(jié)器，類似一個錨，限制其運動，并成為牽拉的力量，導致神經(jīng)損傷。

臨床表現(xiàn)

TCS的臨床表現(xiàn)可因病因而多種多樣，盡管共性存在，但可因年齡而異。

1.新生兒和嬰兒TCS損害的征象可能是神經(jīng)管閉合不全的皮膚特征性表現(xiàn)，包括腰背部中線區(qū)域局部腫塊、異常的毛發(fā)、色素沉著、血管痣、血管瘤、不對稱的臀間裂、皮膚凹陷和皮毛竇等。

2.初學步和兒童中的臨床表現(xiàn)常與運動和感覺障礙相關(guān)。而運動功能或排尿控制或發(fā)育過程中典型征象的退化可能是疾病的一個重要提示線索，包括步態(tài)困難、感覺障礙、脊柱側(cè)凸進展或足畸形;尚可表現(xiàn)出背部和下肢疼痛。

3.在兒童后期和青少年期主要癥狀可能為腰骶區(qū)、會陰、腿的非節(jié)段性皮區(qū)疼痛，脊柱側(cè)凸進展;括約肌功能障礙和失禁可能也成主要癥狀。

4.成人：伴有脊柱裂病史的成人

癥狀類似于青少年，表現(xiàn)出與腰骶椎屈伸運動相關(guān)而加重的疼痛和括約肌功能障礙;還可有性功能障礙的病史。沒有脊柱裂病史的成人常見臨床表現(xiàn)是疼痛，其次是肌無力和尿失禁。在不伴有發(fā)育畸形的病人中，輕微的創(chuàng)傷(懷孕、分娩、運動)或脊柱的直接損傷常誘發(fā)癥狀。

影像學特征

MRI是用于診斷及詳細了解TCS局部解剖情況有用的方法。典型MRI影像學表現(xiàn)為低位圓錐(低于L1-2水平)并伴圓錐的異常變細和肥厚的終絲(直徑超過2mm)及移位。此外，還可見到是否存在脊髓脊膜膨出、是否合并脂肪瘤、皮樣囊腫及蛛網(wǎng)膜下腔擴張或阻塞，后者常常提示尾部脊髓或神經(jīng)根粘連。但是部分青少年和成人中常有典型TCS癥狀，卻無脊髓拉長和肥厚終絲的典型MRI征象，這類病人行椎管內(nèi)鏡檢查，可見終絲后置移位，且彈性差，甚至喪失。

近年來超聲在TCS檢查中的作用也引起人們的重視，嬰幼兒因椎管后部結(jié)構(gòu)尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，如果脊髓遠端搏動消失提示TCS。有研究顯示，1歲以內(nèi)嬰幼兒選擇B超檢查，診斷率可達70%-90%。

尿流動力學檢查與神經(jīng)電生理學檢查

兒童5歲時已獲得排尿控制能力，Keszthelyi等通過對脊髓圓錐末端位置正常型TCS的患兒的研究證實了尿流動力學檢查在診斷此類TCS中的重要作用。尿流動力學檢查包括膀胱內(nèi)壓測定、尿道壓力分布測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。

任何年齡組臨床表現(xiàn)均可有括約肌功能障礙，常見逼尿肌反射亢進，也可有膀胱順應性、協(xié)調(diào)、感覺下降。正式尿動力學檢測在初診時對確定括約肌功能障礙非常重要，同樣作為觀察病情過程中病情惡化的指示器。

神經(jīng)電生理學檢查包括軀體感覺誘發(fā)電位(SEP)、運動誘發(fā)電位(MEPs)、肌電圖(EMG)和神經(jīng)傳導測定(NCS)等，對TCS診斷、術(shù)中監(jiān)護、評估預后有積極的應用價值。體表誘發(fā)電位信息結(jié)合影像有助于獲得栓系的范圍和嚴重程度的信息。但神經(jīng)電生理監(jiān)測也有一定局限性，并可受多因素影響。SEP檢測的是整個感覺傳導通路的功能，但其自身存在技術(shù)上和解剖上的局限性，尤其是會陰部神經(jīng)(代表S1-4神經(jīng)根)的檢測，要求其記錄電極必須放置在神經(jīng)根附近，否則很難記錄到SEP。小兒的SEP的檢測受神經(jīng)成熟度的影響較大。

且TCS患兒多合并脊髓發(fā)育不良，除了累及脊髓灰質(zhì)外，白質(zhì)也可受累，準確記錄并統(tǒng)計正常值難度更大。MEP主要檢測運動通路的功能，理論上只要其無異常，就可以保證運動功能不受影響，但對是否能檢測到單個神經(jīng)根還有疑問。另外，MEP受麻醉的影響較大，可降低運動皮層誘發(fā)電位的幅度，尤其是肌松藥的影響更明顯。EMG主要用于對神經(jīng)組織的辨別上，脊髓栓系手術(shù)中要明確區(qū)分有功能的神經(jīng)和纖維束帶，增粗的終絲和細長的圓錐，終絲和馬尾神經(jīng)，以及從腫瘤組織中剝離出有功能馬尾神經(jīng)。推薦3種手段的聯(lián)合應用，可以取長補短，互相彌補不足，提高檢測的效果。

治 療

TCS目前有效的治療是手術(shù)治療。手術(shù)方案有以下兩種：

1.松解手術(shù)： 是TCS首次治療的方案;

對于繼發(fā)性或復發(fā)性TCS患者，同樣可以從松解手術(shù)治療中獲益。目的是松解脊髓圓錐，解除牽拉及與周圍組織的粘連，緩解臨床癥狀，防止神經(jīng)功能的進一步惡化。

提倡顯微鏡下顯露分離硬脊膜囊末端與骶管前壁附著處，切除對硬脊膜囊、脊髓和脊神經(jīng)牽拉、壓迫的所有異常骨性和軟組織，游離終絲，避開和保護出骶管前壁兩側(cè)的骶神經(jīng)，在終絲低點切斷。對難以辨別神經(jīng)和纖維條索時，可根據(jù)神經(jīng)肌肉電刺激儀判斷。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(IONM)有助于保護神經(jīng)組織的功能，防止術(shù)后神經(jīng)缺損。

與簡單的首次栓系松解相比，再次手術(shù)和脂肪型脊髓脊膜膨出或脊髓脂肪瘤切除術(shù)有更高的術(shù)后新發(fā)神經(jīng)功能受損的發(fā)生率，多模式術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測在這些艱難的情況下很有用。由于引起TCS的病因及病理不同，手術(shù)要點也各有不同。由終絲增粗緊張引起脊髓圓錐低位的病例，僅通過單個節(jié)段椎板切除及終絲切斷即可完成治療;脊髓縱裂畸形要求切除骨或軟骨性隔膜;此類患者經(jīng)常有增粗的終絲，它是栓系的另一原因，也應該將其分離并切斷;手術(shù)時應先探查切斷終絲，再切除隔膜。脊髓脂肪瘤和脂肪瘤型脊髓脊膜膨出手術(shù)的目的是切除脂肪瘤，游離栓系的末端脊髓，閉合硬膜囊;完全切除脂肪瘤而不引起神經(jīng)損傷是不可能的，但切除部分脂肪瘤可以解除壓迫;激光顯微手術(shù)對于脂肪瘤切除及栓系松解非常有效。有報道應用超聲乳化治療脂肪瘤型脊髓栓系較常規(guī)手術(shù)能更大限度地維持術(shù)前神經(jīng)功能。若殘留脂肪較多，可將其上方1-2個節(jié)段的硬膜囊擴大修補以滿足脊髓上升之需要，有利于預防再栓系的發(fā)生。顯性脊柱裂伴脊髓脊膜膨出要求出生后短期內(nèi)盡早治療，以減少感染及神經(jīng)功能損害的危險，但此類患者日后發(fā)生TCS的幾率很大;此類TCS手術(shù)時應從末端硬膜囊開始松解，手術(shù)的關(guān)鍵在于現(xiàn)有神經(jīng)功能的保護，獲得足夠的硬脊膜用于閉合硬脊膜囊及再栓系的預防。

對伴有嚴重脊髓脊膜膨出的TCS手術(shù)，由于脊髓膨出過長，往往徹底松解后也不能完全還納入椎管，建議先松解脊髓而不一期修補硬脊膜，待脊髓隨生長發(fā)育完全自行進入椎管后再二期修補，可在松解脊髓后用半球形鈦網(wǎng)覆蓋于膨出處，可有效預防再粘連。處理腫瘤引起的TCS時應先在顯微鏡下將粘連于腫瘤表面的神經(jīng)游離，有些穿行于腫瘤內(nèi)的神經(jīng)應順其行進方向分離，保護其不受損傷，然后在馬尾神經(jīng)叢中仔細行腫瘤切除;如果腫瘤或粘連組織包裹脊髓和神經(jīng)、或與之粘連緊密難以分離、或勉強分離很可能造成新的損傷時，則不必追求腫瘤全切除，手術(shù)達到脊髓和神經(jīng)徹底松解的目的即可;切除腫瘤后的新鮮創(chuàng)面和松解后的神經(jīng)應徹底止血，以防術(shù)后與周圍組織粘連而形成再栓系。所有類型的TCS手術(shù)后都應將硬脊膜嚴密縫合，并將周圍的肌筋膜交叉重疊縫合以加固修復局部組織，必要時可用鈦板修復骨缺損。手術(shù)重建一個寬大完整的硬脊膜囊可使脊髓與硬膜之間有充分的腦脊液，防止術(shù)后粘連和發(fā)生再栓系。

微侵襲外科技術(shù)早已應用于脊柱疾病的治療，其手術(shù)方法為：x線準確定位后用牽開器牽開肌肉暴露L4/L5間隙，插入22 mm圓柱形牽開器，沿中線用高速鉆行L4下部椎板、L5上部椎板限制性切除以顯露硬脊膜，切開硬膜長約1 cm，顯微鏡下銳性解剖蛛網(wǎng)膜，將骶神經(jīng)根與增粗的終絲解剖游離開，應用神經(jīng)根刺激器刺激終絲，同時監(jiān)測兩側(cè)肛門括約肌、下肢遠側(cè)肌電圖;如果肛門括約肌肌電圖有信號，則需要進一步游離終絲，將骶神經(jīng)根完全與終絲分開;如果肛門括約肌肌電圖沒有信號，則切斷終絲，嚴密關(guān)閉硬膜。應用此種微侵襲外科技術(shù)治療終絲粗大型TCS安全而有效，具有切口小、出血少、組織損傷小、術(shù)后疼痛輕、住院時間短的優(yōu)點，同時對于減少疤痕形成及再栓系有明顯優(yōu)勢。

尤其對于終絲增粗型TCS的手術(shù)治療及隱匿性TCS的預防性手術(shù)，微侵襲外科有其獨特的優(yōu)越性。

內(nèi)鏡手術(shù)適用于單純只需切斷內(nèi)終絲的病例。手術(shù)方法為：顯露硬膜方法同微侵襲外科治療，切開硬膜長約1cm;內(nèi)鏡下銳性解剖蛛網(wǎng)膜，行骶神經(jīng)根與增粗的終絲解剖游離，在神經(jīng)電生理檢測下安全地行終絲切斷。內(nèi)鏡外科治療遵循微創(chuàng)治療的理念，與前面提到的微創(chuàng)外科治療不同，在于手術(shù)中不借助顯微鏡的幫助，整個手術(shù)在內(nèi)鏡視野下完成。近年來對于脊髓末端持續(xù)高張力而圓錐位置正常的TCS患者，只要臨床表現(xiàn)典型，越來越多的學者主張積極的手術(shù)治療;對于此類不伴有其他嚴重畸形或腫瘤的患者，微侵襲外科及內(nèi)鏡外科具有無可比擬的優(yōu)越性。

2.脊柱截骨術(shù)(vertebral column subtractionosteotomy，VCSO)。 由于瘢痕形成和蛛網(wǎng)膜粘連，復發(fā)性TCS再手術(shù)是有難度的，有增加神經(jīng)功能損害、腦脊液漏、假性脊膜膨出和傷口并發(fā)癥發(fā)生的風險。在胸腰椎交界處作15-25mm截骨術(shù)與傳統(tǒng)松解手術(shù)一樣能減少脊髓、神經(jīng)根、終絲張力。

VCSO是替代傳統(tǒng)松解手術(shù)治療原發(fā)性和復發(fā)性TCS一種安全、有效的選擇。但因其應用尚處于起步階段，病例尚有限，術(shù)后隨訪時間還不夠久，還需要進一步研究，以確定其治療的有效性及患者的長期獲益。