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顳葉外癲癇

由于額葉、枕葉以及頂葉區(qū)域存在較少的解剖學(xué)標(biāo)志，因此，與顳葉手術(shù)相比，在上述范圍內(nèi)進(jìn)行顳葉外切除手術(shù)可能會遇到更多的挑 戰(zhàn)。較之經(jīng)典的 “腦葉切除術(shù)”方法，辨別具體皮層區(qū)域和避免傷及功能區(qū)的“新皮質(zhì)切除術(shù)”導(dǎo)航是至關(guān)重要的。需強(qiáng)調(diào)的是手術(shù)時(shí)進(jìn)行 刺激定位仍然是手術(shù)中識別功能區(qū)域的金標(biāo)準(zhǔn)。與影像導(dǎo)航一并應(yīng)用的功能性成像信息是非常有幫助的，但截止至開始撰寫本文時(shí)該法并非 總是可靠的。同樣的，皮層靜脈也是非常重要的標(biāo)志。采用 MRI觀察到皮層發(fā)育異常區(qū)域(但并非在手術(shù)時(shí))使得人們對影像導(dǎo)航具有更大 的依賴性。

大腦半球切除術(shù)

來源于一側(cè)半球的藥物難以控制的發(fā)作以及嚴(yán)重的半球性損傷適合做半球切除或半球離斷性手術(shù)。要考慮半球性手術(shù)必須在手術(shù)前證實(shí) 癇性放電起源于一側(cè)半球，同時(shí)對側(cè)半球的功能基本是完整的。而且這些患者必須是不適合部分切除性手術(shù)的。解剖性切除的手術(shù)由于手術(shù) 方式本身的原因(術(shù)中失血較多)以及近期并發(fā)癥(急性腦干移位等)和遠(yuǎn)期并發(fā)癥(特別是含鐵血黃素沉積)，很少被用了。

正是由于解剖性半球性手術(shù)存在這些不足，促使了功能性半球手術(shù)方式的產(chǎn)生，將一側(cè)半球的纖維聯(lián)系完全切斷，而只切除一小部分腦 組織(部分額頂葉及枕葉仍保留在原位)。半球離斷手術(shù)是另外一種改良的手術(shù)方式，破壞性較小，手術(shù)效果與功能性半球手術(shù)效果相同。 半球性手術(shù)的效果比顳葉癲癇手術(shù)效果還要好，80% 左右的患者可以達(dá)到術(shù)后5 年無發(fā)作。手術(shù)后效果不好往往都是離斷不完全所致。雖然 存在上述的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但我們要同時(shí)評估這種致殘性或致死性發(fā)作所帶來的后果以及嬰兒和低齡兒童手術(shù)后可獲得的精神發(fā)育顯著改善的機(jī) 會等因素。如果擬切除的半球是優(yōu)勢半球，那么術(shù)前一定要對語言功能進(jìn)行詳細(xì)的檢測。對于兒童來講，因?yàn)楹茈y完成 WADA 試驗(yàn)，所以語 言優(yōu)勢側(cè)的確定就很難。文獻(xiàn)報(bào)道如果疾病出現(xiàn)在 6 歲之前，那么語言無一例外的會轉(zhuǎn)移到對側(cè)。確切的語言轉(zhuǎn)移的年齡界限還不清楚，6 歲以后語言的轉(zhuǎn)移現(xiàn)象仍然存在，只是這種轉(zhuǎn)移不完全，手術(shù)后語言會出現(xiàn)一定程度的損傷。對一些進(jìn)展性的半球病變，如Rasmussen 腦炎 ，在沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的精神發(fā)育障礙之前進(jìn)行手術(shù)會阻止精神發(fā)育障礙的進(jìn)一步惡化。

有文獻(xiàn)報(bào)道：半球性手術(shù)對 Rasmussen 腦炎以及腦面血管瘤病所致癲癇的，而對于皮層發(fā)育不良的效果差。半球手術(shù)所致死亡往 往都是由于術(shù)中出血所致，發(fā)生率約 1-5%。術(shù)后神經(jīng)功能損傷包括失語、偏癱的加重以及感覺功能障礙。我們中心會結(jié)合患者的具體情況， 分別采取解剖性半球切除、功能性半球切除以及半球離斷術(shù)。由于術(shù)后隨訪時(shí)間較短(沒有超過 20 年)還沒有發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)含鐵血黃素沉積的 患者，晚期的并發(fā)癥包括肢體功能障礙加重以及腦積水。

胼胝體切開

胼胝體切開的治療原理就是阻斷癇性放電由一側(cè)半球向另外一側(cè)傳導(dǎo)。 它的適應(yīng)癥相對較明確，要滿足以下幾個(gè)條件：全面性放電的藥物難治性癲癇、強(qiáng)直或失張力造成的跌倒發(fā)作、多種發(fā)作形式包括強(qiáng)直、失 張力、全面強(qiáng)直陣攣、失神以及頻率不高的局灶性發(fā)作。需要做胼胝體切開的患者大多數(shù)因發(fā)作較為嚴(yán)重而伴有精神發(fā)育遲滯，從分類的角 度來講 WEST 及 LG 綜合征等適合行該手術(shù)治療。對這些患者來說，視頻腦電以及影像學(xué)檢查作為評估的手段就可以了。

胼胝體切開對強(qiáng)直和失張力發(fā)作兩種類型的控制效果優(yōu)于其他發(fā)作類型 的癲癇。因?yàn)橛行┗颊哂捎谌吻虚_后出現(xiàn)了失聯(lián)合癥狀，從而采取分兩步達(dá)到全部切開。首先行胼胝體前 2/3~ 3/4 的切開，如對癲癇發(fā) 作的控制不理想那么就進(jìn)行剩下部分的切開，這樣基本不會出現(xiàn)失聯(lián)合癥狀。但肯定的一點(diǎn)就是全段切開對發(fā)作控制的效果有明顯優(yōu)于部分 切開。目前不同的中心對于失神和全面強(qiáng)直陣攣的患者行胼胝體切開的效果報(bào)道不同，存在爭議，需要前瞻性的研究。

術(shù)后的一些并發(fā)癥包括下肢力量減弱、語言障礙以及攻擊行為等。一般 恢復(fù)較快，幾天到幾周就可恢復(fù)。大多數(shù)的患者術(shù)后因發(fā)作頻率的降低使神經(jīng)心理得到了改善。語言優(yōu)勢側(cè)與肢體優(yōu)勢側(cè)不在同一側(cè)的患者 (交叉優(yōu)勢)術(shù)后出現(xiàn)語言障礙的可能性就增加。

低功率電凝皮層熱灼術(shù)

腦皮層電凝熱灼術(shù)(Electro-coagulation onCerebral Cortexes)是一種熱損傷手術(shù)技術(shù)，目的是熱毀損癇性傳導(dǎo)纖維，減輕與癲癇皮 質(zhì)相關(guān)的癲癇發(fā)作。該項(xiàng)技術(shù)是由我國神經(jīng)外科專家欒國明教授。其機(jī)制與多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)(Multiple Subpial Transection ，MST)治療癲癇的機(jī)制相同，即通過雙極電凝器鑷尖釋放的熱能損傷大腦皮層Ⅰ - Ⅲ層內(nèi)的水平纖維，從而切斷癲癇異常放電 向周圍正常皮質(zhì)同步化擴(kuò)散的途徑，減輕癲癇發(fā)作。

適應(yīng)癥與禁忌癥

適應(yīng)癥為：

(1)致癇灶位于功能區(qū)或波及功能區(qū)者。

(2)致癇灶切除后，對周圍皮層仍存在放電者。

(3)皮層廣泛區(qū)域致癇灶 , 不適合切除性手術(shù)。

禁忌癥為：

(1)全身系統(tǒng)性疾病，不能承受開顱手術(shù)者。

(2)存在明確可切除癲癇灶。

(3)有進(jìn)行性的腦實(shí)質(zhì)病變者。

腦皮層電凝熱灼術(shù)治療癲癇的優(yōu)勢：

(1)在顯微鏡直視下，手術(shù)操作在軟腦膜外進(jìn)行，可避免對較大血管的損傷，并且熱灼后的軟腦膜血運(yùn)在 3—5 分鐘即可恢復(fù)。

(2)熱灼時(shí)電凝鑷尖的方向橫行垂直于腦回的長軸進(jìn)行，每間隔 5mm 熱灼一道，等同于軟膜下橫纖維切割刀的使用。

(3)對腦組織的牽拉損傷小，熱灼時(shí)不會出血。

(4)熱灼時(shí)可根據(jù)腦皮層的厚度，調(diào)整相應(yīng)的輸出功率和作用時(shí)間，從而達(dá)到理想的熱灼損傷。(5)該手術(shù)耗時(shí)少，減少了腦組織外 暴露的時(shí)間，相應(yīng)的減少了手術(shù)后感染機(jī)率。

療效與預(yù)后

雖然腦皮層電凝熱灼術(shù)已有十幾年的基礎(chǔ)與臨床研究，取得了令人滿意的結(jié)果，但仍有很多尚待解決的問題。

總之，基礎(chǔ)與臨床試驗(yàn)研究均證實(shí)腦皮層熱灼術(shù)為治療癲癇的有效方法。文獻(xiàn)報(bào)道切除致癇灶聯(lián)合腦皮層電凝熱灼術(shù)與單純切除致癇灶 比較，前者療效顯著。如果致癇灶明確，單純熱灼的短期在 70% 以上，長期療效還待進(jìn)一步研究總結(jié)。

迷走神經(jīng)刺激

迷 走 神 經(jīng) 刺 激(vagal never stimulation,VNS)是一種新的治療 癲癇的方法。1997 年，美國FDA 批準(zhǔn) VNS 應(yīng)用于治療難治性癲癇。至 2012 年12 月，全球約有 98000 例患者接受了迷走神經(jīng)刺激裝置的 置入(美國 Cyberonics公司提供，整套裝置包括脈沖發(fā)生器，硅膠導(dǎo)線以及纏繞在迷走神經(jīng)上的刺激和固定電極)，我國首例迷走神經(jīng)刺激 器植入手術(shù)為欒國明教授完成，至 2013 年 4 月，我國共完成迷走神經(jīng)刺激手術(shù) 360 例左右。

迷走神經(jīng)刺激治療癲癇的適應(yīng)癥目前全球仍不明確，有文獻(xiàn)報(bào)道部分性 發(fā)作要優(yōu)于全面性發(fā)作，也有報(bào)道似乎全面性發(fā)作的某些類型對該種治療方法反應(yīng)好。與大多數(shù)抗癲癇藥物不同，迷走神經(jīng)刺激時(shí)間越長， 越能顯示出較好的療效。有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)發(fā)作頻率第 1 年末較基線下降了28%，而第 5 年末較基線下降了 72%。癲癇患者接受迷走 神經(jīng)刺激后，癲癇相關(guān)的死亡概率由前 2 年的 5.5‰降至兩年后的 1.7‰。接受迷走神經(jīng)刺激器植入術(shù) 13 個(gè)月后，患者中有 76% 所服用 AEDs的數(shù)量和劑量得到縮減。

除減少發(fā)作外，迷走神經(jīng)刺激術(shù)還可帶給患者其他益處：患者情緒穩(wěn)定 ，日間困倦減輕，慢波睡眠增加，認(rèn)知、記憶和生活質(zhì)量同時(shí)得到改善。植入迷走神經(jīng)刺激器后，癲癇患兒的語言交流能力和學(xué)習(xí)能力得到 增強(qiáng)。

迷走神經(jīng)刺激治療藥物難治性癲癇的可達(dá)50-70%，癲癇的無發(fā)作 率為4-7%。我中心隨訪患者的為69%，無發(fā)作率為6%，因?yàn)殡S訪時(shí)間有限，相信隨著時(shí)間的延長，和無發(fā)作率還會提高。

迷走神經(jīng)刺激術(shù)的副作用和風(fēng)險(xiǎn)包括聲音改變或聲嘶，多為一過性。刺 激期咳嗽和睡眠性呼吸暫停加重。還有報(bào)道癲癇患兒出現(xiàn)流涎加重及活動(dòng)過度。約有 20% 的癲癇患者終因治療效果不佳或副作用不可耐受 而取出了刺激器。

R- 刀放射治療

有報(bào)道說 R- 刀放射治療對顳葉內(nèi)側(cè)硬化患者治療有效，但是起效要在放療后 10個(gè)月左右。近還有一篇報(bào)道說對位于功能區(qū)的海綿狀 血管瘤引起的局灶性癲癇治療，特別是中央?yún)^(qū)的海綿狀血管瘤，位于顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域的效果不好。對于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤引起的嗤笑性癲癇 ，R- 刀放射治療可以使大約 50% 的患者癲癇發(fā)作得到改善。病程的延長就會加重出現(xiàn)在認(rèn)知方面的副作用，所以要盡早的治療。

深部電刺激

腦深部電刺激從上個(gè)世紀(jì)六十年代就已應(yīng)用了，當(dāng)時(shí)以丘腦前核做為電刺激的靶點(diǎn)，但是留下來的文獻(xiàn)資料很少。有報(bào)道電刺激丘腦中 間核團(tuán)可減少藥物難治性全面性發(fā)作和部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的頻率。上個(gè)世紀(jì)七十年代提出的小腦電刺激治療癲癇，目前依然存在爭論。丘腦 底核是治療帕金森病理想的靶點(diǎn)，目前它也引起了癲癇病學(xué)專家的興趣。

雖然在理論上來講深部電刺激治療有它的優(yōu)勢，但是作為一種治療癲癇的手段還有待觀察總結(jié)。

5、癲癇外科手術(shù)可使藥物難治性癲癇患者成為藥物可治。

現(xiàn)在對哪些患者癲癇手術(shù)以后可以減停抗癲癇藥物仍然沒有定論。目前也沒有關(guān)于有多少患者可以通過手術(shù)治療達(dá)到癲癇治愈的前瞻性 研究。新的 Meta 分析認(rèn)為大概有 1/3 的顳葉癲癇患者術(shù)后無發(fā)作(沒有應(yīng)用抗癲癇藥物)可超過 5 年。國內(nèi)大多數(shù)癲癇中心減停藥物 的標(biāo)準(zhǔn)是兩年無癲癇臨床發(fā)作，且 2-3 次腦電監(jiān)測無發(fā)作間期的癇樣放電。

6、為什么癲癇手術(shù)會失敗?

癲癇灶定位錯(cuò)誤、癲癇灶彌漫以及致癇區(qū)域切除不完全是造成癲癇手術(shù)失敗的主要因素。顳葉內(nèi)側(cè)硬化的癲癇患者手術(shù)后仍有發(fā)作，致 癇區(qū)域往往位于顳葉新皮層，而不是位于殘留的海馬組織。這些現(xiàn)象說明海馬結(jié)構(gòu)造成癲癇發(fā)作的閾值要低于顳葉新皮層。海馬結(jié)構(gòu)切除后 周圍的顳葉新皮層則表現(xiàn)出了致癇性，成為發(fā)作期癇性放電的起源;另外大概有 25% 的被監(jiān)測出是對側(cè)顳葉放電及 10% 左右在同側(cè)的島葉 。對這些術(shù)后再次出現(xiàn)發(fā)作的患者必須進(jìn)行重新評估，有些患者可以通過再次手術(shù)來治療。有一半的患者可以通過再次手術(shù)而不再發(fā)作，有 1/3 的患者發(fā)作可以減少 90% 以上。