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首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 林志雄

提示：兒童腦內(nèi)海綿狀血管瘤(cerebral cavernous malformations,CCM)約占所有CCM的25%，其臨床特征與處理對策完全不同于成人。

腦內(nèi)海綿狀血管瘤(cerebral cavernous malformations, CCM)是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，它并非真的腫瘤，按組織學分類屬于腦血管畸形，約占顱內(nèi)血管畸形的1.7--42%，臨床上以成年人多見，兒童約占所有CCM的25%，在CT、MRI在臨床廣泛使用之前，CCM被認為是一種非常罕見的腦血管性疾病，屬于隱匿型血管畸形的一種。MRI問世后，有關(guān)顱內(nèi)海綿狀血管瘤的報道逐漸增多，CCM不再被認為是一種少見性疾病。由于CCM在MRI上特征性的影像學表現(xiàn)，絕大多數(shù)CCM在術(shù)前可以得到確診。CCM生長緩慢，具體自然病史目前不詳，臨床上主要以病灶反復出血導致癲癇和局部神經(jīng)功能障礙。兒童處于生長發(fā)育時期，CCM在臨床上與成人相比具有其特殊性，應該引起重視。

兒童CCM臨床特征

兒童CCM臨床上常以出血為首發(fā)癥狀。因兒童CCM的組織結(jié)構(gòu)更加脆弱，與成人相比，具有更明顯的出血傾向，體積明顯大于成人，常伴有占位效應及顱內(nèi)壓征象，病灶位于功能區(qū)者，極易出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。短時間內(nèi)容易再次出血，腫瘤的體積急劇增大而出現(xiàn)臨床癥狀。此外，當病灶初次出血后，再次出血的幾率提高到15倍。文獻報道成人腦干CCM平均大直徑為13.7-13.9mm，兒童腦干CCM平均直徑2.3cm。筆者臨床工作中遇到的兒童腦干CCM平均直徑2.5cm，幕上CCM平均直徑2.9cm，明顯高于成人組的平均直徑。筆者經(jīng)手的3例患者在住院術(shù)前準備過程中，再次出血，臨床癥狀加劇，血腫體積較次出現(xiàn)急劇增大，與文獻報道相符。

癲癇是成人腦內(nèi)CCM中常見的臨床癥狀，兒童CCM雖然以出血為主要表現(xiàn)，但癲癇發(fā)生率仍然顯著高于成人。本組雖然以出血作為首發(fā)癥狀，但癲癇發(fā)生率仍然達42.9%。Moriaty等認為由于病變反復出血、栓塞和紅細胞溶解，造成周圍腦實質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生及鈣化，正常皮質(zhì)組織受到機械或化學刺激而形成癲癇灶是主要原因。

腦內(nèi)CCM出血方式有3種：、外周含鐵血黃環(huán)的慢性滲血，易引起癲癇;第二、病灶內(nèi)反復出血，極易造成病灶擴大形成占位效應;第三、病灶外出血，常常造成明顯神經(jīng)功能障礙。成人CCM以病灶內(nèi)反復出血及外周慢性滲血為主，臨床上以癲癇、病灶占位形成的神經(jīng)功能障礙以及亞臨床癥狀的瘤內(nèi)出血多見。在影像學上顱腦CT表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形或結(jié)節(jié)狀病灶，均一稍高密度或者混雜密度。增強后病灶無或者輕度強化，周圍一般無明顯水腫，無或輕微占位效應。在MRI上多顯不規(guī)則網(wǎng)格樣或桑葚狀不均勻的異常信號，外周呈環(huán)狀低信號“鐵環(huán)征”的典型海綿狀血管瘤的影像學表現(xiàn)。兒童CCM因組織病理特點異于成人，常以病灶外出血造成明顯神經(jīng)功能障礙多見，臨床出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等急性出血造成的顱高壓癥狀，在CT影像學上可表現(xiàn)為血腫伴周圍明顯水腫及占位效應，部分可能誤診為AVM。筆者診治的患孩中者，有臨床癥狀的出血率達57.1%，明顯高于成人。

CCM治療策略

CCM目前主要有保守、手術(shù)及放射治療，手術(shù)被公認為是目前治療CCM的佳選擇。兒童腦內(nèi)CCM主要以出血作為臨床表現(xiàn)，臨床癥狀嚴重，病灶體積大，同時伴有比較高的再出血率，病變的體積易急劇增大而加重臨床癥狀。同時，常伴有較高的致癇率。長期的癲癇發(fā)作導致患者智力發(fā)育異常。此外，兒童處在生長發(fā)育期，相較成人有更長的生存周期，面臨更多由于病灶反復出血引發(fā)的風險和后遺癥的發(fā)生。所以，對有癥狀的兒童患者，Lee等認為手術(shù)是佳的治療方法，可有效防止CCM的復發(fā)、出血及癲癇的發(fā)作。手術(shù)對癲癇控制的效果與患者的年齡、術(shù)前發(fā)作時間存在密切的關(guān)系，術(shù)中切除范圍包括病灶、含鐵血黃素腦組織、周邊相關(guān)可能的致癇皮質(zhì)病灶。Iakovlen等于2005年報道對以癲癇癥狀的35例患者進行手術(shù)治療，包括單純病灶切除、病灶及周圍組織切除及切除病灶和周邊相關(guān)皮質(zhì)，癲癇控制率達68%。Baumann等認為切除病灶周圍膠質(zhì)增生組織及含鐵血黃素組織對控制癲癇有幫助。王煥明等報道對以癲癇為首發(fā)癥狀的海綿狀血管瘤患者，術(shù)中切除病灶及周邊膠質(zhì)增生疤痕和含鐵血黃素帶取得92.8%的癲癇控制率。筆者對位于顳葉的CCM采用病灶同時做海馬回、溝回、杏仁核切除，位于功能區(qū)的海綿狀血管瘤在神經(jīng)導航及術(shù)中B超精確定位，術(shù)中皮層電生理有效監(jiān)測下沿腦回正常解剖間隙切除病灶及周邊膠質(zhì)增生和含鐵血黃素帶，取得良好效果。但也有部分學者認為，對于病灶位于關(guān)鍵功能區(qū)域，術(shù)中單純切除海綿狀血管瘤，而不去清除周邊含鐵血黃素包膜，可以把神經(jīng)損傷的可能性降到低，仍然可以達到緩解患兒的癲癇癥狀。

所以，我們建議對大部分外科可及的病灶更趨向積極手術(shù)處理，手術(shù)切除是消除這些隱患的徹底的方式。當然，兒童的生理特點，手術(shù)耐受性差，術(shù)前周密的手術(shù)準備，術(shù)中導航、皮層電生理監(jiān)測及嫻熟的操作技巧是提高手術(shù)的保障。

▲(圖1)5歲小女孩，突發(fā)頭痛伴惡心、嘔吐入院，入院時顱腦CT提示右顳葉血腫伴周圍水腫(A)。住院期間再次出血，血腫較前明顯增大(B)，顱腦CTA未見血管畸形(C),術(shù)后顱腦CT局部占位征消失(D)

▲(圖2)多發(fā)海綿狀血管瘤，右側(cè)顳葉為本次責任病灶(A,B)。病灶顯桑葚狀不均勻的異常信號，外周呈環(huán)狀低信號 “鐵環(huán)征”的典型海綿狀血管瘤的影像學表現(xiàn)(C,D)