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神經(jīng)外科七病區(qū) 宋明 張騰飛

腸源性囊腫(enterogenouscysts，EC)是由內(nèi)胚層發(fā)育障礙所形成的一種先天性發(fā)育畸形。中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見，好發(fā)于椎管內(nèi)，頸、胸多見，發(fā)生于顱內(nèi)極為罕見，報道1例如下。

患者男性，24歲。主因“視物成雙4年，間斷頭痛2年，加重1月”于2014年10月17日以“左巖尖占位病變”收入院。

4年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷視物重影，向左側(cè)凝視時明顯，發(fā)作無規(guī)律，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)巖骨尖部低密度占位，可見骨質(zhì)破壞，復(fù)查頭顱MR，病變T1像呈長信號，T2像呈長信號，有明顯強(qiáng)化，未行進(jìn)一步治療。半年后逐漸出現(xiàn)左眼外展受限，左眼呈內(nèi)收位，復(fù)視逐漸呈持續(xù)性。兩年前患者出現(xiàn)間斷性頭痛，偶加重，口服止痛片后頭痛稍緩解，并出現(xiàn)左側(cè)咀嚼無力、左面部肌肉萎縮，頭顱MR檢查發(fā)現(xiàn)病變較前明顯增大，向鞍區(qū)、斜坡及蝶竇生長，未行治療。2月前患者頭痛較前加劇，口服止痛片后無緩解，復(fù)查頭MR見病變較前明顯增大。入院查體：神清，語利，雙瞳等大等圓，左眼內(nèi)收位，復(fù)視，左側(cè)面部肌肉萎縮，左側(cè)咀嚼無力，雙側(cè)咽反射正常，四肢活動自如。

入院后行內(nèi)分泌檢查催乳素稍高于正常，余結(jié)果均在正常范圍。患者于10月25日在全麻下行雙側(cè)鼻孔經(jīng)蝶竇入路鞍區(qū)、斜坡、左巖尖占位切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤囊性，囊壁較厚，質(zhì)韌，血供不豐富，囊液灰褐色，稍粘稠，囊腔內(nèi)壁呈紫紅色，質(zhì)地稍韌，囊內(nèi)可見少量顆粒狀結(jié)晶，清除囊內(nèi)容物，切除部分囊壁，術(shù)中行鼻中隔粘膜瓣覆蓋囊內(nèi)側(cè)壁。術(shù)后患者恢復(fù)順利，頭痛癥狀消失，右眼視力明顯好轉(zhuǎn)，電解質(zhì)檢查正常，無腦脊液漏。術(shù)后復(fù)查頭MR見腫瘤切除滿意。術(shù)后病理為腸源性囊腫。

腸源性囊腫(enterogenouscysts，EC)是由內(nèi)胚層發(fā)育障礙所形成的一種先天性發(fā)育畸形。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的EC少見，好發(fā)于椎管內(nèi)，頸、胸多見，發(fā)生于顱內(nèi)更為罕見。

腸源性囊腫可發(fā)生于任何年齡，以青少年為主，男女發(fā)病率無明顯差異，因腫瘤生長緩慢，患者一般病史較長。

顱內(nèi)腸源性囊腫多位于斜坡、橋小腦角，部分見于鞍區(qū)。臨床表現(xiàn)主要為周圍神經(jīng)受壓、顱內(nèi)壓升高、硬膜受刺激等癥狀。一般早期癥狀較輕微，呈逐漸加重，部分患者有癥狀急劇加重過程。

腸源性囊腫在CT上呈均勻低密度或稍低密度，周圍可有骨質(zhì)破壞，一般邊緣光滑，瘤周水腫少見，可見周圍腦組織受壓;MR表現(xiàn)因囊液不同而表現(xiàn)為不同信號，一般T1呈長信號，T2呈長信號，與腦脊液表現(xiàn)相似，增強(qiáng)后常有囊壁均勻強(qiáng)化。腸源性囊腫可通過影像學(xué)表現(xiàn)與蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、囊性神經(jīng)鞘瘤鑒別。

手術(shù)切除是目前有效治療腸源性囊腫的方法，手術(shù)全切可達(dá)到治愈目的。因腸源性囊腫常與周圍重要血管神經(jīng)粘連，全切困難，在保護(hù)血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的前提下盡可能切除腫瘤囊壁是延緩腫瘤復(fù)發(fā)有效的辦法。該患者因腫瘤由巖尖向鞍區(qū)、蝶竇后外側(cè)壁生長，采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路，打開蝶竇后外側(cè)壁即可到達(dá)腫瘤，手術(shù)入路相對直接、簡單，易于操作，可取得較好的治療效果。

(參考文獻(xiàn)略)