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神經(jīng)外科五病區(qū) 范濤 趙新崗 王向輝 尚國松 孫鵬 侯哲 邱軍

[摘要]【目的】探討先天性顱底凹陷合并或不合并脊髓空洞時的具體分類以及不同手術(shù)治療方法的選擇和療效評價?！痉椒ā炕仡櫺苑治隽俗?005年8月至2012年12月作者手術(shù)治療的103例顱底凹陷患者資料。在AtulGoel顱底凹陷分類(J Neurosurg88:962-968,1998)的基礎(chǔ)之上，將先天性顱底凹陷進一步分成四類：(1)BIa+0型：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離增大，不合并脊髓空洞;(2)BIa+S型：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離增大，合并脊髓空洞;(3)BIb+0型：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離無增大，不合并脊髓空洞;(4)BIb+S型：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離無增大，合并脊髓空洞。根據(jù)不同類型顱底凹陷的影像及臨床特點，選擇適應(yīng)的手術(shù)治療方法。在后路撐開復(fù)位及枕頸融合術(shù)(2)的基礎(chǔ)之上，增加了脊髓空洞顯微減壓術(shù)和C1-2固定融合術(shù)。對先天性顱底凹陷的影像和臨床特點以及相應(yīng)手術(shù)處理方法的優(yōu)劣進行了綜合評估?！窘Y(jié)果】手術(shù)治療的103例顱底凹陷患者中，男43例，女60例，男：女=1:1.39;將其分為四類：BIa+0:32例，BIa+S:33例，BIb+0:3例，BIb+S:35例。術(shù)前行MRI、MRI-Cine及顱頸交界區(qū)三維CT重建，對合并寰樞椎脫位的患者，術(shù)中加用后路撐開復(fù)位;對合并脊髓空洞的患者，

術(shù)中加用硬脊膜下脊髓空洞減壓術(shù)。根據(jù)患者先天性寰枕部骨質(zhì)的缺失情況，來選擇枕頸融合或C1-2融合。具體見表1。術(shù)后神經(jīng)功能癥狀改善92例，無變化8例，明顯神經(jīng)功能加重1例，傷口感染2例。隨訪6個月-72個月;平均：25個月;死亡2例(一例為術(shù)后加重患者，一例為早期術(shù)后無變化患者);因傷口感染再次手術(shù)拆除固定支架一例;因神經(jīng)功能障礙加重行脊髓空洞-胸腔分流手術(shù)一例;其余患者均維持術(shù)后改善或無變化狀態(tài)。未發(fā)現(xiàn)固定融合失敗病例。結(jié)論：沒有任何單一的手術(shù)方法適用于治療所有的先天性顱底凹陷。根據(jù)是否合并寰樞椎脫位和/或脊髓空洞，將先天性顱底凹陷進一步細(xì)分成四型，能更加準(zhǔn)確地反應(yīng)復(fù)雜先天性顱底凹陷的病理狀態(tài)，通過術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)、MRI、MRI-Cine及三維CT重建進行綜合評估，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式，是提高先天性顱底凹陷的診斷和治療水平的有效途徑之一。

關(guān)鍵詞 顱底凹陷脊髓空洞枕頸融合C1-2融合

Tailored Surgical Treatment of Basiular Invaginations with or without Syringomyelia

( Report of 103cases)

[Abstract] Objective To discuss the selection and application of anterior decompression, posterior decompression or CVJ fusion in surgical treatment of congenital cranial-vertebral junction (CVJ) malformation. Methods 19 cases of congenital CVJ malformation were treated by anterior decompression, posterior decompression or/and CVJ fusion. 8 males, 11 females, Aged from 10 -47 Yrs, Average: 30.3 Yrs. MRI was used as the golden diagnosis and additional X-ray or CT was performed for assessment of CVJ bone structures. Among all cases, Chiari’s I malformation and syringomyelia 11 cases, Chiari’s I malformation and platybasia 2 cases, Chiari’s I malformationand posterior occipital-cervical fusion 3 cases, Chiari’s I malformation and basilar invagination 3 cases. Posterior decompression (PD) was performed on 15 patients, Anterior decompression (AD) was performed on 2 patients, Posterior decompression and occipitalcervical fusion (PD&OCF) were performed on 2 patients. Results Among 15 PD patients, postoperative syndromes were improved on 14, one recurrent patient’s post operative syndromes had no change. In two AD patients, one’s syndromes recurrent 6 months after surgery and a PD&OCF was performed 1year later. In two PD&OCF patients, the post-operative syndromes were both improved. Conclusion No single anterior or posterior surgical procedure can be used for all patients with craniovertibral abnormalities.The operation or combination of operations must be selected on an individual basis to correct the pathologic process responsible for the neurologic deficit.

顱底凹陷是顱頸交界區(qū)畸形中為常見的一個病理類型，往往合并枕骨及、二頸椎的骨性先天發(fā)育異常，比如：C1 后弓缺如、枕髁發(fā)育不全、扁平顱底等;同時也會合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞等神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的異常。因為以上幾種畸形可單獨或同時發(fā)生，所以在選擇手術(shù)治療時，需要兼顧和考慮到每一個病理現(xiàn)象對病人神經(jīng)功能障礙的影響，采取針對性的手術(shù)處理方法。從以往文獻(xiàn)來看，對顱底凹陷的各種手術(shù)治療主要集中在骨性結(jié)構(gòu)的復(fù)位和枕頸穩(wěn)定性的維持上，而對顱底凹陷合并的Chiari 畸形或脊髓空洞缺少針對性的處理。本文回顧性分析了2005年8 月至20012 年12 月，作者手術(shù)治療的103 例顱底凹陷病例，探討先天性顱底凹陷合并或不合并脊髓空洞時的具體分類以及不同手術(shù)治療方法的選擇和療效評價。

資料與方法

1.一般資料：男性43 例，女性60 例;年齡：13-73歲，平均 37.7 歲。病程：3個月-17 年， 平均 3.3年。臨床神經(jīng)功能缺失癥狀主要表現(xiàn)為兩大類：①腦干受壓導(dǎo)致的行走不穩(wěn)，共濟障礙，錐體束征等癥狀和體征;②不對稱感覺障礙、肌肉萎縮、肢體無力等脊髓空洞的癥狀和體征。

2.影像檢查：手術(shù)前均行MRI 和三維CT 重建，近三年患者術(shù)前加行MRI-Cine 查看枕大孔區(qū)腦脊液流動情況。通過測量寰枕交界區(qū) Wakenheim’s 線,Mc Rae’s 線，Chamberlain’s 線，來確診顱底凹陷和寰樞椎脫位情況。然后再根據(jù)MRI 中是否合并脊髓空洞，將本組顱底凹陷病例分成四種類型(見圖1)：① BIa+0 型(32 例)：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離增大，不合并脊髓空洞;② BIa+S 型(33 例)：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離增大，合并脊髓空洞;③ BIb+0 型(3 例)：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離無增大，不合并脊髓空洞;④ BIb+S 型(35 例)：顱底凹陷，齒狀突-寰椎距離無增大，合并脊髓空洞。顱底凹陷的診斷標(biāo)準(zhǔn)：齒狀突超過Chamberlain’s 線以上4mm;齒狀突- 寰椎距離增大的標(biāo)準(zhǔn)：齒狀突后緣和寰椎前緣水平距離超過2mm。

3.手術(shù)方法：全身麻醉，俯臥位/側(cè)臥位。

結(jié)果

在我們收治的11例小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞的病人和2例小腦扁桃體下疝合并扁平顱底的病人中，根據(jù)小腦扁桃體下疝程度，對其中3例行小腦扁桃體電灼術(shù)，使正中孔通暢;對9例行小腦扁桃體軟膜下部分切除。12例病人手術(shù)后原神經(jīng)功能缺失癥狀有明顯改善;有1例在外院行枕下減壓術(shù)1年后癥狀復(fù)發(fā)，MRI示原手術(shù)骨窗范圍在4X4厘米大小，小腦塌陷嚴(yán)重;術(shù)中可見小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)約2厘米，腦干受壓下移變形;二次手術(shù)切除疝入椎管的小腦扁桃體并修補硬膜，手術(shù)后癥狀改善不明顯。在收治的2例小腦扁桃體下疝合并扁平顱底和3例小腦扁桃體下疝合并寰枕融合的病人，均行枕下后路減壓術(shù)，術(shù)中電灼小腦扁桃體使IV室正中孔通暢，術(shù)后病人癥狀明顯改善。

在收治的3例小腦扁桃體下疝合并顱底凹陷的病人中，有2例行經(jīng)口咽前路骨質(zhì)切除減壓術(shù)，其中1例于手術(shù)后半年錐體束受壓癥狀復(fù)發(fā)，MRI示顱底凹陷加重并出現(xiàn)齒狀突關(guān)節(jié)脫位，再次行枕下后路減壓寰枕融合手術(shù)，術(shù)后錐體束受壓癥狀改善，至今隨訪16個月，未見癥狀復(fù)發(fā);另外1例行經(jīng)口咽前路骨質(zhì)切除減壓術(shù)，術(shù)后MRI示骨質(zhì)切除減壓滿意，至今隨訪4個月無癥狀復(fù)發(fā)。還有1例顱底凹陷但小腦扁桃體下疝不明顯的病人，直接行枕下后路減壓寰枕

融合手術(shù)，術(shù)后3天病人雙下肢肌力明顯增強，肢體麻木癥狀明顯改善，至今隨訪1年，未見癥狀復(fù)發(fā)。

討論

寰枕畸形是枕骨底部及、二頸椎先天發(fā)育異常而導(dǎo)致的一種疾病，除顱頸交界處骨骼異常外還合并有周圍軟組織及神經(jīng)系統(tǒng)的異常。其中包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari’s畸形)等等。以上幾種畸形可單獨或同時發(fā)生。臨床癥狀和畸形的程度表現(xiàn)不一致。多數(shù)為青壯年，病情緩慢，進行性加重。癥狀以延髓及高位頸髓受壓而致的錐體束和顱頸神經(jīng)根受壓出現(xiàn)的肢體運動障礙、肢體癱瘓、感覺障礙、甚至大小便失禁為主。此外，可并發(fā)頸、胸段脊髓空洞及相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。對于癥狀明顯且進行性加重的病人，手術(shù)是有效的治療辦法。手術(shù)治療的目的是解除枕骨下緣及寰樞椎對脊髓的壓迫。但由于寰枕關(guān)節(jié)位于顱頸交界區(qū)，支撐著頭部的前屈、背伸及側(cè)旋轉(zhuǎn)等各項運動。所以，手術(shù)減壓處理不當(dāng)，不但不能緩解或改善已經(jīng)出現(xiàn)的脊髓壓迫癥狀，還會進一步增加寰枕關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定性，導(dǎo)致脊髓受壓加重，甚至出現(xiàn)四肢癱瘓和/或二便失禁等嚴(yán)重并發(fā)癥。無論選擇哪一種手術(shù)方法，都要進行仔細(xì)的術(shù)前評估，嚴(yán)格掌握各種手術(shù)方法的適應(yīng)證。

目前常用的治療寰枕畸形的手術(shù)方法是以經(jīng)口咽齒狀突切除為代表的前路減壓術(shù)和以枕下開顱枕骨后緣骨質(zhì)及頸1后弓切除為代表的后路減壓術(shù)。由于寰枕畸形的復(fù)雜病理結(jié)構(gòu)，單一的前路減壓術(shù)或后路減壓術(shù)不是適用于各種寰枕畸形的有效方法，有時需要兩種手術(shù)方法的聯(lián)合使用或結(jié)合枕頸融合術(shù)，才能達(dá)到良好的治療效果。

采用術(shù)前MRI 和CT、X 線檢查可以準(zhǔn)確判斷是否存在顱底凹陷、扁平顱底或小腦扁桃體下疝并存的可能。當(dāng)齒狀突不超出Chamberlan’s 線(硬腭上緣與枕大孔后緣連線)3MM以上和Wakenheim’s 線平滑順直時，可排除顱底凹陷。對不合并顱底凹陷的小腦扁桃體下疝畸形，可行枕下開顱后路減壓術(shù);減壓時，枕骨鱗部及頸1 后弓骨窗范圍不能過大，一般在2.0X2.0 厘米左右，頸1 后弓切除不超過椎動脈切跡，否則可致術(shù)后小腦塌陷，脊髓壓迫癥狀不能有效緩解。對于小腦扁桃體是否行軟膜下切除，應(yīng)根據(jù)術(shù)中下疝的程度而定。在本組病例中，有6 例只行電灼小腦扁桃體使其回縮，保證IV 室正中孔通暢后，未進一步行小腦扁桃體切除。對10 例在手術(shù)顯微鏡下行小腦扁桃體軟膜下部分切除后，解除腦干受壓，使IV 室正中孔得以通暢。其中1 例為第二次手術(shù)，因次手術(shù)減壓時骨窗范圍過大，造成小腦塌陷，使小腦扁桃體脫至頸2 水平，手術(shù)切除下疝的扁桃體后，病人脊髓壓迫癥狀恢復(fù)不明顯。對于寰枕畸形合并頸和/ 或胸段脊髓空洞的病人，一般無須專門處理脊髓空洞，只要手術(shù)減壓充分、IV 室正中孔開放，脊髓空洞可在手術(shù)后一段時間內(nèi)改善。

當(dāng)顱底凹陷合并或不合并小腦扁桃體下疝時，手術(shù)前顱頸交界區(qū)的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)評估非常重要。當(dāng)顱底凹陷不合并小腦扁桃體下疝時，對腦干和脊髓的壓迫主要來自腹側(cè)面的枕大孔前緣和向后移位的樞椎齒狀突，經(jīng)口咽前路減壓可在短期內(nèi)解除壓迫、緩解癥狀，但遠(yuǎn)期效果相當(dāng)不確定。因為顱底凹陷本身就存在寰枕關(guān)節(jié)的異常，手術(shù)切除枕大孔前緣和齒狀突后，有可能進一步加重寰枕關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定性。多數(shù)文獻(xiàn)主張，在經(jīng)口咽前路減壓術(shù)后，再行二期后路寰枕融合術(shù)。在本組病例中，對2例顱底凹陷的病人采用了經(jīng)口咽前路減壓術(shù)，術(shù)后MRI示腦干腹側(cè)受壓解除，臨床癥狀也明顯緩解。但1例病人在術(shù)后半年錐體束受壓癥狀復(fù)發(fā)，MRI復(fù)查示顱底凹陷、腦干腹側(cè)受壓，二次手術(shù)行后路枕下減壓及寰枕融合術(shù)，術(shù)后病人恢復(fù)良好，隨訪一年癥狀無復(fù)發(fā)，寰枕關(guān)節(jié)穩(wěn)定性良好。另外1例病人，手術(shù)后不到半年，目前隨訪無癥狀復(fù)發(fā)。還有1例顱底凹陷的病人，直接手術(shù)行后路減壓及寰枕融合術(shù)，手術(shù)后病人恢復(fù)良好，隨訪1年無癥狀復(fù)發(fā)。

總之，寰枕畸形是一種和/或多種畸形并存的病理過程。傳統(tǒng)的后路枕下減壓術(shù)，并不是適用于治療各種寰枕畸形的有效方法。手術(shù)前對寰枕交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)和神經(jīng)結(jié)構(gòu)的評估對選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法非常重要。對合并顱底凹陷、腦干受壓明顯的病人，無論行經(jīng)口咽前路減壓術(shù)，還是后路枕下減壓術(shù)，均應(yīng)考慮行一期或二期枕頸/C1-2融合術(shù)，以保證手術(shù)后寰枕關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，鞏固治療效果。

(參考文獻(xiàn)略)