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首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 林志雄

腦積水及蛛網(wǎng)膜囊腫是臨床上常見的疾病，關(guān)于腦積水及蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)指征和佳手術(shù)方式尚有爭議。近幾年來，盡管神經(jīng)內(nèi)窺鏡下三腦室底造瘺及蛛網(wǎng)膜囊腫造瘺術(shù)在臨床上得到廣泛的應(yīng)用,但側(cè)腦室腹腔分流及蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)因其手術(shù)操作簡單、故在臨床中應(yīng)用甚廣，但是其并發(fā)癥多，本文就腦積水及蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)產(chǎn)生的遠(yuǎn)期并發(fā)癥--分流管依賴的癥狀體征給予闡述，希望對廣大同仁有所幫助。

影像學(xué)表現(xiàn)及治療

關(guān)于分流管依賴(shunt dependency, SD)的報道早出現(xiàn)于上世紀(jì)80年代末，迄今為止國內(nèi)外報道較少,對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征常常認(rèn)識不足。分流管依賴綜合癥臨床上主要表現(xiàn)為急性的劇烈頭痛、惡心、嘔吐伴視乳頭水腫等顱高壓現(xiàn)象。腰穿壓力常常超過300mmH2O，個別甚超過600mmH2O。行顱腦CT檢查后常常提示腦室正常或者稍小于正常，缺乏特征性變化，常為臨床所忽略，延誤病情的診斷、治療。影像學(xué)上，如果是蛛網(wǎng)膜囊腫分流術(shù)后，可見囊腫明顯縮小，還有的可見分流管腦室端退縮至腦實質(zhì)內(nèi)，其他檢查可發(fā)現(xiàn)分流管斷裂、分流管梗阻和分流管脫落。發(fā)生SD的根本原因還是引流裝置出現(xiàn)故障導(dǎo)致腦脊液分流不暢，治療的關(guān)鍵是重建腦脊液循環(huán)通路，緩解顱高壓。重新恢復(fù)腦脊液引流通道措施包括解除分流管梗阻、重新行囊腫腹腔分流術(shù)、側(cè)腦室腹腔分流術(shù)、腰大池腹腔分流術(shù)。手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者側(cè)腦室、囊腫腔的大小及術(shù)者經(jīng)驗而定。術(shù)后患者的臨床癥狀均可得到改善，頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱高壓癥狀消失。

分流管依賴的發(fā)生機制

腦積水及蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)近期存在感染、分流管梗阻、顱內(nèi)出血等常見并發(fā)癥，遠(yuǎn)期存在分流管移位、斷裂、裂隙腦綜合癥、分流管依賴等少見并發(fā)癥。

分流術(shù)后分流管梗阻是一種常見的并發(fā)癥，文獻(xiàn)報道發(fā)生率達(dá)14%-58%,而SD只是其一種特殊類型，影像學(xué)上表現(xiàn)腦室正常或縮小，與長期腦脊液腹腔分流后腦室壁及腦組織順應(yīng)性下降有關(guān)。同時，因腦室壁順應(yīng)性下降，當(dāng)分流管失去分流功能時，腦室系統(tǒng)可大能力下降，根據(jù)容積/壓力關(guān)系，少量腦脊液的增加即可使顱內(nèi)壓急劇增加，臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。文獻(xiàn)報道從首次分流至出現(xiàn)SD的間隔為0.6～10年，在我院曾做的臨床觀察中，首次分流至出現(xiàn)SD的間隔時間4-12年，平均6.3年。目前有關(guān)SD的發(fā)生機制，我們認(rèn)為囊腫或腦室腹腔分流術(shù)后SD是腦脊液吸收功能的廢用性減退和腦室壁因長時間低顱壓導(dǎo)致順應(yīng)性下降在分流管功能喪失后共同作用引發(fā)的。當(dāng)分流管梗阻或拔除分流管，已減退的腦脊液吸收功能無法代償，引流管引流的突然中止，則可導(dǎo)致腦脊液排出受阻，腦室壁因長時間低顱壓導(dǎo)致順應(yīng)性下降無法擴張代償而迅速出現(xiàn)顱高壓癥狀。影像學(xué)上表現(xiàn)為腦室正常或縮小，短時間內(nèi)顱內(nèi)高壓視乳頭可以不出現(xiàn)水腫。

SD與SVS的區(qū)別

SD與裂隙腦綜合癥(slit ventricle syndrome,SVS)存在完全不同的機制，SVS是過度分流所致，盡管后者亦是發(fā)生在腦室腹腔分流或囊腫腹腔分流術(shù)后的一種并發(fā)癥，且多發(fā)生在術(shù)后數(shù)年(平均4.5~6.5年),也常發(fā)生在兒童患者,但SVS主要是分流管腦室端間歇性梗阻所致分流障礙，故臨床上表現(xiàn)為間斷性顱高壓癥狀而不是進(jìn)行性顱高壓，起病相對較緩慢，常表現(xiàn)為自限性。此外，分流管泵按壓后的緩慢充盈現(xiàn)象及裂隙樣腦室的影像學(xué)表現(xiàn)是其特征性表現(xiàn)。相比之下，SD的發(fā)生機制主要是分流管功能喪失后急性起病，持續(xù)進(jìn)展性的顱內(nèi)壓增高，腰穿測壓顱內(nèi)壓常常超過300mmH2O，個別甚超過600mmH2O。，影像學(xué)資料顯示側(cè)腦室大小正常，個別雖變小，但不會縮小至裂隙樣，環(huán)池顯示清晰。因此，SD有著與SVS不完全一致的自身特點，通過仔細(xì)詢問病史結(jié)合體征及影像學(xué)表現(xiàn)可給予鑒別。處理的策略SVS是限制分流，SD是重建分流。

如何預(yù)防SD的發(fā)生

文獻(xiàn)報道，在SD的早期，如果及時治療，預(yù)后良好，若已出現(xiàn)視神經(jīng)功能損害，即使解除顱內(nèi)高壓，視神經(jīng)功能也難以恢復(fù)。我們認(rèn)為，關(guān)鍵是提高對SD的認(rèn)識，因其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，對分流手術(shù)后的患者，臨床上出現(xiàn)不明原因的頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱高壓癥狀，即使影像學(xué)提示腦室正常，還是有必要腰穿了解顱內(nèi)壓，排除SD，早期診斷治療起到非常關(guān)鍵的作用。

如何采取有效方法預(yù)防SD的發(fā)生是神經(jīng)外科醫(yī)生不懈努力研究的方向。有人認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)后，一旦囊腫消失，應(yīng)該及時拔除分流管可以預(yù)防SD和顱高壓癥狀的出現(xiàn)。但拔除時機如何把握尚需進(jìn)一步探討，我院曾出現(xiàn)1例蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)后7年，拔除分流管后出現(xiàn)SD。根據(jù)SD的發(fā)生機制，總結(jié)相關(guān)文獻(xiàn)報道，我們認(rèn)為采取以下措施可能有利降低SD發(fā)生的概率：：采用適當(dāng)?shù)姆至鞴軌毫σ员苊膺^快、過度引流，維持適當(dāng)?shù)娘B內(nèi)壓力，避免腦脊液吸收功能的廢用性減退?？购缥烧{(diào)壓分流管的應(yīng)用可能有助于解決這一難題。第二：盡可能降低分流管梗阻發(fā)生的概率。文獻(xiàn)報道發(fā)生SD的患者首次分流時年齡多為兒童。兒童處在生長發(fā)育期，身體的快速生長可能導(dǎo)致分流管移位、斷裂。主要原因還是分流管皮下位置太淺，分流管頸部老化，固定，分流管腹腔端無法上移，腦組織、顱骨發(fā)育分流管被牽拉進(jìn)入腦實質(zhì)。另外，頸部活動度大，在分流管無法移動時易出現(xiàn)連接處斷裂。所以，在分流過程中，盡可能將分流管置在皮下脂肪層防止分流管老化固定。另外，采用一體化分流管或?qū)⒎至鞴軆σ耗抑迷陬~部帽狀腱膜下方可預(yù)防分流管連接處的斷裂。當(dāng)然，分流管廠家不同，對儲液囊安置部位的設(shè)計要求不一致。今后，對分流裝置的設(shè)計制造提出了更高的要求，智能調(diào)壓裝置、抗菌、高組織相容性、自凈防阻塞管將成為未來需求的方向。

圖1 女，18歲，腦積水分流術(shù)后10年，劇烈頭痛、惡心、嘔吐入院，術(shù)前頭顱X線提示分流管腹腔端耳后斷裂(A)，腦室大小正常(B),再次行右側(cè)額角腦室腹腔分流術(shù)(C)

圖2 女，6歲，腦積水分流術(shù)后5年半，頭痛、惡心、嘔吐入院，頸、胸部X線提示原分流管明顯被牽拉繃直(A黑色箭頭)，顱腦CT分流管腦室端退縮至腦室質(zhì)(B)，再次行左側(cè)腦室腹腔分流術(shù)(C),取出的分流管顯微鏡下老化、鈣鹽沉積(D)。