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Classification and surgical treatment strategy of basilar invagination

[Abstract] Objective To investigate the classification, personalized operative plan and therapeutic evaluation of basilar invagination. Methods Clinical data on 103 patients who accepted microsurgical treatment in our hospital were retrospectively analyzed. Based on Atul Goel classification, the basilar invagination were diagnosed and divided into four categories: type Ⅰ (BIa+0, 17 cases): basilar invagination, increased atlantodental interval, without syringomyelia; typeⅡ(BIa+S, 37 cases)：basilar invagination, increased atlantodental interval, with syringomyelia; typeⅢ (BIb+0, 15 cases): basilar invagination, normal atlantodental interval, without syringomyelia; typeⅣ(BIb+S, 34 cases): basilar invagination, normal atlantodental interval, with syringomyelia. Select personalized operative plan based on imaging and clinical characteristics. Posterior distraction reduction fixation were used in cases with increased atlantodental interval; intradural microsurgical decompression were used in cases with syringomyelia; Occipitocervical fixation and C1 lateral mass-C2 pars articular screw fixation were selected based on the degree of craniocervical junction malformation. Results 101 cases obtained good outcome. The main Japanese Orthopaedic Association (JOA)scale increased from 9.54±3.43 preoperation to 12.76±2.53(t=4.823，p=0.028),A complete reduction or partial reduction was achieved in all cases who has increased atlantodental interval. syringomyelia is obviously shrinked in 49 cases. 81 cases were followed up 12-72 months. JOA scale improved from 9.20±2.47 before operation to 13.82±2.37(t=4.732，p=0.015), no failure of internal fixation were found in these cases. Conclusion No peculiar surgical treatment strategy is suitable for all kinds of basilar invagination. According to the situation of syringomyelia and(or) atlantoaxial dislocation, all the basilar invagination could be divided into 4 types, which should be helpful for the understanding of the pathology status of complex basilar invagination. In general, pre-operative neurological examination, combined with MRI/MRI-Cine and 3D-CT rebuild are the critical points to further evaluated the basilar invagination and select a suitable surgical procedure.

[Key words] Basilar invagination; Clinical classification;Operative treatment; Individual treatment; Assessment of efficacy

顱底凹陷是顱頸交界區(qū)畸形中為常見的一個病理類型，往往合并枕骨及頸椎的骨性先天發(fā)育異常，比如：寰枕融合等、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形、寰齒間距增大;同時也會合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞等神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的異常。因為以上幾種畸形可單獨或同時發(fā)生，所以在選擇手術(shù)治療時，需要兼顧和考慮到每一個病理現(xiàn)象對病人神經(jīng)功能障礙的影響，采取針對性的手術(shù)處理方法。從以往文獻來看，對顱底凹陷的各種手術(shù)治療主要集中在骨性結(jié)構(gòu)的復(fù)位和枕頸穩(wěn)定性的維持上，而對顱底凹陷合并的脊髓空洞缺少針對性的處理。本文總結(jié)首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科2006年8月至2012年12月作者手術(shù)治療的103例顱底凹陷病例，探討先天性顱底凹陷合并或不合并脊髓空洞時的具體分型以及不同手術(shù)治療方法的選擇和療效評價。

1 資料與方法(表1)

1.1臨床資料 本組103例，男性48例，女性55例，男：女=1:1.15。年齡：13至68歲，平均37.4歲。臨床神經(jīng)功能缺失癥狀主要表現(xiàn)為兩大類：1)小腦及腦干受壓導(dǎo)致的行走不穩(wěn)，共濟障礙，錐體束征等癥狀和體征;2)不對稱感覺障礙、肌肉萎縮、肢體無力等脊髓空洞的癥狀和體征。

1.2 影像檢查 手術(shù)前均行MRI及三維CT重建，近三年患者術(shù)前加行MRI-Cine查看枕大孔區(qū)腦脊液流動情況。通過測量及觀察寰枕交界區(qū)Wakenheim’s線，Mc Rac’s線，Chamberlain’線，雙乳突尖端連線及寰齒間距來確診顱底凹陷和寰齒間距增大的情況。顱底凹陷診斷標(biāo)準(zhǔn)：齒狀突超過Chamberlain’線以上4mm;寰齒間距增大的標(biāo)準(zhǔn)：寰椎前弓與齒突間距離(寰齒間距)超過2mm。然后再根據(jù)MRI中是否合并脊髓空洞將本組顱底凹陷病例分成四種類型：1)BIa+0型：顱底凹陷，寰齒間距增大，不合并脊髓空洞(圖1);2)BIa+S型：顱底凹陷，寰齒間距增大，合并脊髓空洞(圖2);3) BIb+0型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，不合并脊髓空洞(圖3);4)BIb+S型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，合并脊髓空洞。通過CT及三維重建，觀察是否合并寰枕融合、C2-3融合及寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)變異;通過MRI確定是否合并Chiari畸形、脊髓空洞(圖4)。

1.3 手術(shù)方法 所有患者均采用后路枕下減壓術(shù)，對于顱底凹陷合并寰齒間距增大的患者，術(shù)中

后路撐開復(fù)位;所有患者視寰枕骨質(zhì)缺失情況選擇枕頸融合或C1-2融合;合并脊髓空洞的患者根據(jù)術(shù)前MRI-Cine結(jié)果，對部分空洞嚴(yán)重者還應(yīng)加用脊髓空洞的顯微減壓術(shù)，包括小腦扁桃體電灼或切除，脊髓中央管口松解;對于下疝嚴(yán)重但不合并脊髓空洞的患者，也行小腦扁桃體切除術(shù)。對于二次或多次手術(shù)后合并脊髓空洞的患者可選擇減壓或考慮空洞分流手術(shù)。

1.4 療效評估：1、臨床癥狀評估：采用JOA評分比較術(shù)前術(shù)后癥狀改善程度。2、影像學(xué)評估：根據(jù)CT及三維重建觀察寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位程度、骨融合程度，以及螺釘棒位置等;根據(jù)MRI及MRI-cine觀察硬膜下減壓效果、后顱窩腦脊液流動情況及脊髓空洞縮小程度。

2 結(jié)果

本組103例，術(shù)后101例獲得滿意治療效果，術(shù)后兩周JOA評分由術(shù)前9.54±3.43提高至12.76±2.53(t=4.823，p=0.028)，CT檢查示54例合并寰齒間距增大的患者均獲得部分或完全復(fù)位;MRI及MRI-cine示71例合并脊髓空洞的患者中49例空洞明顯縮小，枕大孔區(qū)腦脊液流動較術(shù)前通暢;1例術(shù)中探查未見四腦室正中孔，出院時MRI顯示脊髓空洞無明顯變化。81例患者隨訪12-72個月，平均25個月，患者癥狀均維持改善或無變化狀態(tài)，JOA評分由術(shù)前的9.20±2.47提高至13.82±2.37(t=4.732，p=0.015)，隨訪未見固定融合失敗病例。

本組1例術(shù)后因傷口感染再次手術(shù)拆除內(nèi)固定;1例術(shù)后神經(jīng)功能障礙持續(xù)加重，3個月后行脊髓空洞-胸腔分流術(shù)，術(shù)后癥狀改善。1例術(shù)后清醒，拔管后6h突發(fā)呼吸困難，行氣管切開，呼吸機輔助呼吸4天后恢復(fù);3例術(shù)后腦脊液感染，行腰大池置管引流及抗炎治療后康復(fù)。本組無死亡病例，未出現(xiàn)椎動脈損傷、后組顱神經(jīng)損傷病例。

3 討論

顱底凹陷是各種寰枕畸形中常見的一種病理特征，其中包括寰枕融合、C2-3融合、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形、小腦扁桃體下疝畸、脊髓空洞等。以上幾種畸形可單獨或同時發(fā)生，臨床癥狀與畸形的程度表現(xiàn)不一致。多數(shù)為青壯年，癥狀進行性加重。癥狀以延髓及高位頸髓受壓出現(xiàn)的肢體運動障礙、感覺障礙、甚至大小便失禁為主。此外，可并發(fā)頸胸段脊髓空洞及相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

3.1顱底凹陷的分型：2004年Atul Goel根據(jù)有無顱頸交界區(qū)的不穩(wěn)將顱底凹陷分為兩型，A 型：寰齒間距增大，引發(fā)不穩(wěn)定和脫位，后顱凹容積和斜坡角度無明顯變化;B型：齒狀突上移導(dǎo)致后顱凹容積減少，寰齒間距往往無變化，此為目前常用的分型。國內(nèi)王建華等，根據(jù)有無寰樞椎脫位或寰枕脫位將顱底凹陷癥分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型，并著重觀察了寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)的傾斜程度。以上分型為選擇合適的手術(shù)方式提供了依據(jù)，但對顱底凹陷是否合并脊髓空洞缺少重視。我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，此類疾病的癥狀主要是骨性結(jié)構(gòu)異常所致的神經(jīng)壓迫癥狀及脊髓空洞的癥狀，為了對顱底凹陷寰枕交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)和神經(jīng)結(jié)構(gòu)更好的認(rèn)識和評估，我們在Goel分型基礎(chǔ)之上根據(jù)其是否合并脊髓空洞將先天性顱底凹陷進一步分為四型：1)BIa+0型：顱底凹陷，寰齒間距增大，不合并脊髓空洞;2)BIa+S型：顱底凹陷，寰齒間距增大，合并脊髓空洞;3) BIb+0型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，不合并脊髓空洞;4)BIb+S型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，合并脊髓空洞。這種分型有利于了解不同顱底凹陷對腦干的壓迫、以及對枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)的影響，進一步揭示顱底凹陷的病理機制，為選擇有效地手術(shù)治療方案提供理論依據(jù)。

3.2手術(shù)治療：對于癥狀明顯且進行性加重的病人，手術(shù)是有效的治療方法。由于寰枕關(guān)節(jié)及顱頸交界區(qū)，支撐著頭部的前屈、背伸及側(cè)旋轉(zhuǎn)等各項運動，手術(shù)減壓不當(dāng)，不但不能緩解或改善已經(jīng)出現(xiàn)的脊髓壓迫癥狀，還會進一步增加寰枕關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定性，導(dǎo)致脊髓受壓加重，甚至出現(xiàn)四肢癱瘓或二便失禁等嚴(yán)重并發(fā)癥。無論哪一種手術(shù)方法，都要進行仔細(xì)的術(shù)前評估，嚴(yán)格掌握各種手術(shù)方法的適應(yīng)癥。

目前常用的治療顱底凹陷的手術(shù)方法是以經(jīng)口咽齒狀突切除為代表的前路減壓術(shù)和以枕骨后緣骨質(zhì)和C1后弓切除為代表的后路枕下減壓術(shù)。其手術(shù)治療的主要原則為神經(jīng)系統(tǒng)減壓以及寰枕區(qū)穩(wěn)定性重建。隨著對寰齒間距增大及脊髓空洞的研究進一步加深，手術(shù)治療經(jīng)驗的豐富，絕大多數(shù)顱底凹陷病例均可通過后路手術(shù)達(dá)到充分減壓、固定的目的。本組103例患者均采用后路枕下減壓術(shù)。

顱底凹陷合并的小腦扁桃體下疝及脊髓空洞癥大多繼發(fā)于關(guān)節(jié)脫位、枕骨大孔狹窄及腦脊液循環(huán)不暢，因此，治療重點首先應(yīng)放在顱底凹陷及寰樞椎脫位上，但脊髓空洞是逐漸形成的，往往合并有小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，甚至形成隔膜，導(dǎo)致枕大孔區(qū)腦脊液流動減緩，我們認(rèn)為合并脊髓空洞時必需進行硬膜下脊髓空洞的減壓，重建腦脊液循環(huán)通路。我們近三年術(shù)前術(shù)后采用MRI-Cine檢查也證實了這一點，即硬膜下減壓，松解粘連及隔膜，術(shù)后患者枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)較術(shù)前改善。

我們根據(jù)四類分型，后路手術(shù)均行寰枕部小骨窗減壓，對于嚴(yán)重脊髓空洞的患者，術(shù)前MRI示枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙，均行硬膜下脊髓空洞減壓術(shù)，包括小腦扁桃體電灼或切除、脊髓中央管口松解，分離粘連的蛛網(wǎng)膜及切除形成的隔膜。對癥狀明確，且下疝嚴(yán)重的患者也行小腦扁桃體切除術(shù)。對于BIa+0型及BIa+S型患者，存在寰樞椎失穩(wěn)，均行內(nèi)固定術(shù)，包括枕頸復(fù)位融合或寰樞椎復(fù)位融合術(shù)。BIb+0型及BIb+S型患者，是否需要內(nèi)固定目前尚無一致意見，但這類患者也常存在潛在的寰樞椎失穩(wěn)因素，包括寰枕融合、C2-3融合、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形、齒狀突偏離中線等(見表1)。且本組翻修病例中此類患者占到一半，考慮寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)定是復(fù)發(fā)的主要原因。此外，枕下減壓后寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)的破壞也加劇了寰樞椎間的不穩(wěn)定，所以對于BIb+0型及BIb+S型患者我們也加用內(nèi)固定術(shù)。

顱底凹陷的有效減壓：寰枕部減壓時枕骨磷部及C1后弓骨窗范圍不能過大，一般在2*2cm左右，C1后弓切除不超過椎動脈切跡，否則可能致術(shù)后小腦塌陷，脊髓壓迫癥狀不能有效緩解。合并脊髓空洞時應(yīng)行硬膜下減壓，對于小腦扁桃體是否行軟膜下切除，應(yīng)根據(jù)術(shù)中下疝的程度而定。在本組病例中，有20例只行電灼小腦扁桃體使其回縮，保證四腦室正中孔通暢后，未進一步行小腦扁桃體切除。對58例在手術(shù)顯微鏡下行小腦扁桃體軟膜下部分切除后，解除腦干受壓，使四腦室正中孔得以通暢。其中1例為翻修手術(shù)，因次手術(shù)減壓時骨窗范圍過大，造成小腦塌陷，使小腦扁桃體脫至C2水平，手術(shù)切除下疝的扁桃體后，病人脊髓壓迫癥狀恢復(fù)明顯。對于顱底凹陷合并頸或胸段脊髓空洞的病人，一般無需特殊處理脊髓空洞，必須充分硬膜下減壓、四腦室正中孔開放，脊髓空洞可在手術(shù)后一段時間內(nèi)改善。此外，減壓后人工脊柱膜防粘連處理也應(yīng)重視，本組1例翻修患者，外院手術(shù)后患者癥狀緩解，半個月后癥狀復(fù)發(fā)，并出現(xiàn)飲水嗆咳，再次手術(shù)時發(fā)現(xiàn)術(shù)區(qū)延髓的粘連，松解粘連后，人工脊柱膜擴大縫合硬膜，術(shù)后癥狀緩解。

3.3療效評估：對手術(shù)療效應(yīng)進行全面的評估，采用CT及三維重建判斷寰樞椎是否復(fù)位，采用MRI及MRI-cine判斷空洞是否減小、腦脊液流動是否改善。此類患者術(shù)后寰樞椎的復(fù)位、脊髓空洞的減小、枕大孔區(qū)腦脊液流動通暢，往往均提示患者癥狀的改善，但并不絕對。本組部分脊髓空洞患者術(shù)后空洞減小不明顯，卻有癥狀的改善;也有個別患者空洞雖有明顯減小，癥狀的改善卻并不明顯，這可能與脊髓空洞的病史有關(guān)。所以綜合的療效評估方案應(yīng)該包括：臨床癥狀的改善(JOA評分)、脊髓空洞消失或減小、寰樞椎的復(fù)位。

總之，顱底凹陷往往合并一種或多種病理類型。傳統(tǒng)的后路枕下減壓術(shù)并不是適用于治療各種顱底凹陷的有效方法，所以在選擇手術(shù)方案時，需要兼顧到每一個病理現(xiàn)象對病人神經(jīng)功能障礙的影響。進一步細(xì)化顱底凹陷的分型，采取針對性的顯微枕下減壓手術(shù)并結(jié)合Ⅰ期枕頸復(fù)位融合或寰樞椎復(fù)位融合手術(shù)等個體化治療方案，并使用臨床及影像學(xué)綜合評估方案是提高該病診療水平的有效途徑。

分型例數(shù)性別

(男/女)發(fā)病年齡均值(年)合并顱頸交界區(qū)(CVJ)畸形翻修手術(shù)

CMLAA畸形AOA C2-3融合

BIa+0177∕1038.2314122

BIa+S3720∕1738.83224228

BIb+0154∕1137.012541

BIb+S3417∕1735.631101210

總計10348∕5537.478535021

分型手術(shù)方式

枕下減壓(PFD)復(fù)位固定融合SPS

小骨窗減壓小腦扁桃體電灼/切除脊髓中央管口松解枕頸融合寰樞椎融合

BIa+017301330

BIa+S3732373171

BIb+0151201050

BIb+S34313422120

總計103787176271

注： 顱頸交界區(qū)(Craniovertebral junction, CVJ ) ; 小腦扁桃體下疝畸形(Chiari malformation, CM); 寰齒間距(atlantodental interval, ADI); 后顱窩減壓術(shù)( Posterior Fossa Decompression,PFD) ; 脊髓空洞-胸腔分流術(shù)(Syringopleural shunt, SPS); 寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)(Lateral atlantoaxial articulation, LAA)