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首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科一病區(qū)

劉長青 陳凱 關宇光 周健 欒國明

【摘要】目的 探討局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良Ⅱ型(FCDⅡ型)各亞型的臨床特點和手術預后。方法 回顧性分析2008年3月到2011年12月三博腦科醫(yī)院癲癇中心收治的81名FCDⅡ型患者的臨床資料并進行術后隨訪。 結果 病理診斷FCDⅡA 46例，F(xiàn)CDⅡB 35例， FCDⅡA主要位于顳葉，F(xiàn)CDⅡB主要位于額葉和頂葉，52名(64.2%)患者術后一年達到EngelⅠ級，致癇灶完整切除癲癇預后更好。 結論 手術完整切除是FCDⅡ型佳的治療措施，F(xiàn)CDⅡA和FCDⅡB術后癲癇緩解差異無統(tǒng)計學意義。

【關鍵詞】 局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良Ⅱ型;難治性癲癇;臨床特征;手術治療;預后;

局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良( focalcortical dysplasia, FCD)，首先由Taylor等1971年報道，是皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，病理特點為皮層構筑紊亂，出現(xiàn)特殊細胞形態(tài)異常，包括異形神經(jīng)元和氣球樣細胞，臨床上常表現(xiàn)為藥物難治性癲癇，腦電圖檢查常呈間歇期多棘波和快節(jié)律，臨床治療多需手術才能獲得緩解。FCDⅡ型占所有FCD的30%，占兒童難治性癲癇的80%。此文回顧性分析三博腦科醫(yī)院2008年3月到2011年12月的81例FCDⅡ型患者，以期明確此病臨床因素特點以及與預后之間存在的聯(lián)系，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

1. 臨床資料：根據(jù)2011年WHO病理診斷標準，F(xiàn)CDⅡ型患者81例，男性患者42名，女性患者39名。起病年齡為1個月齡～41歲，平均為6.3歲;手術年齡為2～43歲，平均17.7歲。癲癇病程為6個月～1年，平均11.1年。46例為全面性發(fā)作，29例為部分性發(fā)作;6例有高熱驚厥史，6例有缺氧史，4例有腦炎史;腦電圖75例捕捉到臨床發(fā)作，42例為腦區(qū)性，33例非腦區(qū)性;核磁共振陽性71例，陰性10例。

2. 手術方式：根據(jù)致癇灶的范圍選擇性病灶切除;腦葉切除;多腦葉切除;半球切除;若病變累及功能區(qū)，輔助以熱灼治療。

3. 術后隨訪：患者通過門診復查或電話調(diào)查進行至少1年的術后隨訪，隨訪內(nèi)容主要為患者癲癇的緩解情況，并按照Engel分級進行評判。

結果

81例患者行選擇性病灶切除者49例，腦葉切除者17例，多腦葉切除11例，半球切除4例。其中13例累及功能區(qū)的FCD輔助以熱灼治療。完全切除者共計56例，不完全切除者共計25例。術后病理發(fā)現(xiàn)FCDⅡA 46例，F(xiàn)CDⅡB 35例。(表1)

所有患者術后至少隨訪1年。52例EngelⅠ級，5例EngelⅡ級，13例EngelⅢ級，11例Engel Ⅳ級。未成年患者EngelⅠ級率為58.5%，成年患者EngelⅠ級率為70.0%，但兩者之間并差異無統(tǒng)計意義。其中完全切除者，EngelⅠ級率為75.0%，不完全切除者為40.0%，兩者差異具有統(tǒng)計學意義(P=.000)。(表1)

FCDⅡA的中位起病年齡為6.0歲，平均起病年齡為7.5歲，而FCDⅡB的中位起病年齡為4.0歲，平均起病年齡為4.8歲。兩者平均起病年齡差異具有統(tǒng)計學意義(P=0.048)。對癲癇起病誘因分析，發(fā)現(xiàn)高熱驚厥組的患者較其他患者有較早的起病年齡(P=0.000)。顳葉外FCDⅡ型患者較顳葉的FCDⅡ型患者起病年齡也較早(P=0.030)。(表2)

FCDⅡA型主要位于顳葉18例(39.1%)，額葉11例(23.9%)，頂葉9例(19.6%)，枕葉8例(17.4%);而FCDⅡB型位于額葉26例(74.3%)，頂葉6例(17.1%)，顳葉2例(5.7%)，島葉者1例(2.9%)。兩型的病變部位具有統(tǒng)計學意義(P=0.001)。(表2)

▲a. 右顳前葉皮層及皮層下異常信號(T2-FLAIR，軸位);(箭頭所示)b. 病理顯示皮層六層結構消失，形態(tài)異常的神經(jīng)元(HE染色,×200)。(箭頭所示)

▲a. 右額葉皮層及皮層下異常信號(T2-FLAIR，軸位);(箭頭所示)b. 病理示白質(zhì)內(nèi)胞體巨大、無突起、均質(zhì)嗜酸性的氣球樣細胞(HE,×200)。(箭頭所示)

討論

5 2 名患者達到Enge l Ⅰ級， 其中F CDⅡA為60.9%，F(xiàn)CDⅡB為68.5%，差異無統(tǒng)計學意義。趙國光等和單永治分別2006年和2010年報道的FCDⅡA和ⅡB型的完全緩解率為45%/69%和40%/43%;董長征等在2010年報道的FCDⅡ的完全緩解率則為70%，并未區(qū)分ⅡA和ⅡB。Fauser等對67名FCD患者進行回顧性研究，并對FCD各亞型的手術效果進行統(tǒng)計，發(fā)現(xiàn)FCDⅡA和FCDⅡB術后12-24個月的EngelⅠ級率分別為57%和71.4%。Sarkis等對39名FCD患者研究，發(fā)現(xiàn)FCDⅡB型患者的EngelⅠ級率為75%，而非ⅡB型患者的EngelⅠ級率為56%，但未區(qū)分FCDⅠ型和FCDⅡA型。另一項Widdess-Walsh等研究發(fā)現(xiàn)FCDⅡA和ⅡB的EngelⅠ級率分別為67%和80%。本研究結果與這些研究結果接近。

未成年患者和成年患者術后EngelⅠ級率分別為58.5%和70.0%，但差異無統(tǒng)計學意義。Noli等對31例18歲以下兒童FCDⅡ型患者進行研究，隨訪至少1年，發(fā)現(xiàn)其術后EngelⅠ級率為67.7%FCD。Krsek等對200名兒童FCD患者進行研究，發(fā)現(xiàn)其中的70名兒童FCDⅡ患者中ⅡA型和ⅡB型的EngelⅠ級率分別為61%和75%，總體為68%。本研究中18歲以下兒童患者為41名，EngelⅠ級率低于Noli的研究。

本研究通過對不同亞型的FCDⅡ型患者起病年齡分析，發(fā)現(xiàn)FCDⅡ型平均起病年齡為6.3歲，中位起病年齡為5.0歲，F(xiàn)CDⅡA和ⅡB各自對應的平均起病年齡和中位起病年齡分別為7.5歲/6.0歲 VS. 4.8歲/4.0歲，兩亞組間平均起病年齡有顯著性差異(P=0.048)。和之前Fauser等的一些研究是一致的，認為病變越嚴重，癥狀出現(xiàn)的時間越早，即FCDⅡB型較FCDⅡA型有更早的初次發(fā)作年齡，并且推測這可能表明異形神經(jīng)元及巨大神經(jīng)元具有更高的致癇性。各型FCD患者在發(fā)病年齡上有明顯差異，這可能表明支持近的研究結果所指出的FCD不同的亞型影響其致癇性程度，即使是輕微的發(fā)育異常也具有致癇性，但不如FCDⅡB型致癇性強。

本研究發(fā)現(xiàn)，具有高熱驚厥史的患者較具有其他既往史的患者和無相關危險因素的患者，有較早的起病年齡。這個結果近似于先前的研究所顯示的數(shù)據(jù)，表明它是一個重要的危險因素。但目前高熱驚厥與FCD的關系并不清楚，它們可能是單獨存在又相互促進的兩種導致癲癇發(fā)作的原因。本研究中曾有圍產(chǎn)期損傷的病例數(shù)為6例(7.4%)，上述兩個危險因素均較為多見且與FCD的類型無關，可能表明它們只是在已存在FCD的情況下與FCD相互影響，共同導致癲癇的發(fā)生。

FCDⅡ型在MR上的特點通常表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚、異常溝回、灰白質(zhì)分界不清、T2/Flair像上皮層或白質(zhì)異常信號。本研究中FCDⅡ型總體MR陽性率為87.7%，F(xiàn)CDⅡA和ⅡB分別為87.0%和88.6%。兩者差異無統(tǒng)計學意義(P=.553)。這與Kresk的研究發(fā)現(xiàn)FCDⅡA和ⅡB陽性率分別為78%和89%結果類似，同時也符合Widdess 對40名FCDⅡ型患者的分析結果(ⅡA和ⅡB的MR陽性率分別為75%和81%)。既往的研究發(fā)現(xiàn)對于FCD總體，MR陽性患者的手術緩解率較高，但本研究并未發(fā)現(xiàn)FCDⅡ的MR陽性與否對手術預后有關(P=.228)，可能的原因為FCDⅡ型的MR陽性率已經(jīng)較高，MR陽性對手術效果的影響不能被本研究較少的樣本量所準確反應，且既往研究通?？紤]了FCDⅠ型患者，而I型患者的MR陽性率較低，手術效果相對較差。

本研究發(fā)現(xiàn)的重要的手術預后因素為是否達到了影像學上的全部切除。在手術完全切除患者中，EngelⅠ級率為75.0%;而不完全切除者為40.0%，兩者差異具有統(tǒng)計學意義(P=.000)。Jason等在2009年的一項文獻綜述中回顧了近年來的FCD手術治療的研究發(fā)現(xiàn)，約有65～70%的患者可達到影像學完整切者，完整切除患者的癲癇完全緩解率約為77%，不完整切除患者的癲癇完全緩解率僅為20%，同時，Nathan等在2012年的一項Meta分析中也發(fā)現(xiàn)對FCD手術明顯的預后因素為是否完整切除。但本研究結果與上述研究類似，但上述研究均未區(qū)分亞型。

綜上所述，F(xiàn)CDⅡA型多位于顳葉，ⅡB型多位于額、頂葉且有較早的起病年齡。FCDⅡ型通常有較早的起病年齡，較高的MR陽性率，高熱驚厥可誘發(fā)FCDⅡ型的首次癲癇發(fā)作。手術完整切除是FCDⅡ型佳的治療措施。

(參考文獻略)