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神經(jīng)外科五病區(qū)

侯哲 范濤 趙新崗 蓋起飛 趙思聰 邱軍

顱底凹陷是顱頸交界區(qū)骨質(zhì)發(fā)育異常所致的復(fù)雜畸形，表現(xiàn)為齒狀突向后上移位突入枕骨大孔，常合并寰枕融合(AOA)、寰齒間距(ADI)增大、寰樞椎側(cè)方關(guān)節(jié)(LAA)畸形、C2-3融合等;同時也常合并神經(jīng)結(jié)構(gòu)異常，如：小腦扁桃體下疝(CM)、脊髓空洞(SM)。這些復(fù)雜的畸形常伴隨顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性的破壞，其中寰樞椎失穩(wěn)是該病癥狀產(chǎn)生與加重的重要因素。近年來，隨著寰樞椎結(jié)構(gòu)及穩(wěn)定性的分析研究越來越受到重視，對顱底凹陷發(fā)病機(jī)制及治療方案的選擇也有了更深入的了解?，F(xiàn)對顱底凹陷寰樞椎穩(wěn)定性的研究進(jìn)展做一綜述。

1 顱底凹陷寰樞椎不穩(wěn)定的因素

寰樞椎的失穩(wěn)常常是顱底凹陷產(chǎn)生癥狀的直接原因，同時也是術(shù)后復(fù)發(fā)的重要因素。目前普遍以寰齒間距判斷寰樞椎的失穩(wěn)，但顱底凹陷常合并多種畸形，產(chǎn)生寰樞椎不穩(wěn)定的因素較多，主要有如下幾個方面：(1)、寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)的缺失或破壞;(2)、寰枕融合及C2-3融合;(3)、寰齒間距增大;(4)、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形。這些失穩(wěn)因素，并不是單獨(dú)存在，往往是幾個因素并存。對三博腦科醫(yī)院2005年8月至2012年12月手術(shù)治療的103例顱底凹陷患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析，其中寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)的缺失或破壞24例(23.3%);寰枕融合或C2-3融合50例(48.5%);寰齒間距增大49例(47.6%);寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形53例(51.5%)，關(guān)于寰樞椎的穩(wěn)定性我們發(fā)現(xiàn)以下幾點(diǎn)：( 1 )、寰枕融合與寰齒間距增大有較大相關(guān)性，在合并寰齒間距的顱底凹陷中寰枕融合的發(fā)生率較高(62.9%)。(2)、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形可能是導(dǎo)致寰齒間距的主要原因，合并寰齒間距的顱底凹陷中70.4%的病例伴有一側(cè)或雙側(cè)的寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形。(3)、顱底凹陷不合并寰齒間距增大時，也常存在寰枕融合、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形等不穩(wěn)定因素，寰齒間距增大可能是這些不穩(wěn)定因素長期作用的結(jié)果。(4)、C2-3融合、寰椎后弓的破壞短期對寰樞椎穩(wěn)定性影響不大，還有待長期臨床觀察。(5)、一些病例中后路撐開復(fù)位固定后，寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)接觸面積反而減小，應(yīng)保證堅固的融合固定。(6)、對再手術(shù)病例分析，癥狀復(fù)發(fā)的主要原因仍是缺乏對寰樞椎穩(wěn)定性的重視。由此可見，顱底凹陷合并多復(fù)雜的種病理類型，寰齒關(guān)節(jié)的畸形導(dǎo)致齒狀突的移位，產(chǎn)生神經(jīng)壓迫癥狀，已經(jīng)得到了普遍的重視，但寰齒間距增大可能是其他幾種不穩(wěn)定因素綜合作用的結(jié)果，具體發(fā)生機(jī)制還有待進(jìn)一步深入研究。

2 寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)完整性的破壞(圖1)

寰椎呈環(huán)形結(jié)構(gòu)，其楔形側(cè)塊與枕髁及樞椎側(cè)塊形成兩對側(cè)方關(guān)節(jié)。外傷、前路及后路減壓手術(shù)、先天發(fā)育畸形常造成寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)的破壞，有觀點(diǎn)認(rèn)為，環(huán)形結(jié)構(gòu)破壞后會導(dǎo)致兩側(cè)塊向兩側(cè)滑脫移位，引起齒狀突的上移，不管是前弓還是后弓的缺失，均有齒狀突上移的趨勢，經(jīng)口咽齒狀突磨除術(shù)不止破壞前弓，也破壞了寰齒關(guān)節(jié)，所以移位明顯，因此前路手術(shù)后應(yīng)行內(nèi)固定術(shù)。這與Goel寰樞椎脫位后平移觀點(diǎn)不同，仍有待更多的研究證實。后弓的缺失是否足以導(dǎo)致齒狀突的陷入，枕下減壓術(shù)破壞后弓后是否需要1期固定，還有待于長期的臨床隨訪。

3 寰枕融合及C2-3融合(圖2a,2b)

寰枕融合即寰椎和枕骨的融合，在顱底凹陷中的發(fā)病率較高。周定標(biāo)等推測寰枕融合時由于寰枕關(guān)節(jié)的喪失，寰樞關(guān)節(jié)應(yīng)力集中，增加了寰樞橫韌帶和翼狀韌帶的緊張，韌帶被逐漸拉長松弛，造成寰齒間距的增大。王建華等認(rèn)為，寰枕融合可以導(dǎo)致樞椎齒狀突高位，這可能是形成顱底凹陷癥的解剖基礎(chǔ)，寰枕融合常合并C2-3的融合，這兩種畸形的存在，均會增加寰樞椎的運(yùn)動負(fù)荷，導(dǎo)致寰樞椎的應(yīng)力集中，是寰樞椎脫位的重要因素。還有觀點(diǎn)認(rèn)為寰枕融合經(jīng)常合并寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形，這可能是導(dǎo)致寰樞椎脫位的直接因素，同時，寰枕融合可能也是導(dǎo)致寰樞椎間承重的側(cè)方關(guān)節(jié)發(fā)育畸形的重要原因。所以應(yīng)當(dāng)重視合并寰枕融合的顱底凹陷，觀察是否存在寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)的畸形，是否存在C2-3的融合，這都是寰樞椎潛在的不穩(wěn)定因素，早期未必有寰齒間距的增大，減壓術(shù)后應(yīng)考慮1期或2期固定融合，保證寰樞椎的穩(wěn)定性。

4 寰齒關(guān)節(jié)畸形(圖2c,3c)

寰齒關(guān)節(jié)畸形長表現(xiàn)為寰齒間距的異常，寰齒間距即環(huán)椎前弓與齒突間距離，其間距增大早受到重視，顱底凹陷合并寰齒間距增大時，齒狀突壓迫延髓，出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。寰齒間距增大包括寰樞椎半脫位、脫位，成人影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：寰齒間距大于2mm為半脫位，寰齒間距大于3mm即可診斷脫位。寰齒間距增大可以看做是對寰齒關(guān)節(jié)前后脫位的評估，這也是目前判斷寰樞椎穩(wěn)定性的直接指標(biāo)。

目前對顱底凹陷的分型研究也與此有關(guān)，2004年，Coel根據(jù)有無寰齒間距的增大將顱底凹陷分為兩型：A型：顱底凹陷合并寰齒間距增大，引發(fā)不穩(wěn)定和脫位，后顱凹容積和斜坡角度無明顯變化;B型：齒狀突上移導(dǎo)致后顱凹容積減少，寰齒間距無變化，多合并Chiari畸形。A型，寰樞椎間存在明顯不穩(wěn)定，顱底凹陷與機(jī)械性的不穩(wěn)有關(guān)，在手術(shù)治療中應(yīng)行內(nèi)固定重建顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性，B型未見明顯不穩(wěn)定，此類手術(shù)適合枕下減壓，無需固定。此為目前國際上常用的分型，為治療顱底凹陷提供了理論依據(jù)。國內(nèi)王建華等，在此基礎(chǔ)上將顱底凹陷癥分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型，提出穩(wěn)定型齒狀突上移的原因不是脫位，而是齒狀突跟隨寰椎及枕骨斜坡的同步上移，并對寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形做了初步研究。寰齒間距增只是判斷寰樞椎穩(wěn)定性的標(biāo)準(zhǔn)之一，寰齒間距正常，并不代表寰樞椎穩(wěn)定。此外，還有兩類特殊的寰齒關(guān)節(jié)畸形，顱底凹陷樞錐齒狀突相對寰椎上移時應(yīng)看作寰齒關(guān)節(jié)的垂直脫位;側(cè)方關(guān)節(jié)畸形或齒狀突發(fā)育畸形時可能出現(xiàn)寰齒關(guān)節(jié)橫向脫位，復(fù)雜的寰樞椎脫位可能同時伴有兩種甚至三種脫位。

5 寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形(圖2d,3a,3b)

寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)是寰樞椎間的承重關(guān)節(jié)，并且在頸部旋轉(zhuǎn)、屈伸中發(fā)揮重要作用。正常的寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)面是基本平坦的，顱底凹陷特別是合并寰齒間距增大時，往往存在寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形，主要表現(xiàn)為三種形式：(1)、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)面向前傾斜或脫位，即寰椎具有前下方滑脫趨勢。此類畸形可造成寰樞關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)性不穩(wěn)，具體表現(xiàn)為寰椎側(cè)塊的楔形變及樞椎上關(guān)節(jié)面斜坡化，往往合并有寰齒間距增大現(xiàn)象，嚴(yán)重時側(cè)方關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)脫位。(2)、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)面向后傾斜，寰椎具有向后下方滑脫趨勢。此類畸形往往不伴寰齒間距增大，可能是齒狀突阻止了寰椎向后滑脫的緣故，但齒狀突發(fā)育不良時，寰樞關(guān)節(jié)亦不穩(wěn)定。(3)、寰椎相對于樞錐橫向脫位，寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)間常相互嵌入，完全脫位時，可代償性形成假關(guān)節(jié)。這類畸形往往存在嚴(yán)重的寰樞椎失穩(wěn)。隨著CT及三維重建技術(shù)的發(fā)展，對寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)的觀察越來越全面，對寰樞椎脫位的評估及寰樞穩(wěn)定性應(yīng)重新認(rèn)識，不伴寰齒間距增大的顱底凹陷，其側(cè)方關(guān)節(jié)面也可能不穩(wěn)定。有人提出顱底凹陷發(fā)生機(jī)制的假說，認(rèn)為寰樞椎脫位是寰枕融合、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形長期作用的結(jié)果，寰樞椎脫位只是一個病理過程的不同階段。寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)畸形復(fù)雜多變，也使得對寰樞椎穩(wěn)定性的判斷存在爭議，所以根據(jù)不同病理類型采取個體化治療，才是治療此病的有效方法，對寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)的研究，為寰樞穩(wěn)定性的評估提供了依據(jù)，為制定合理手術(shù)治療方案有重要指導(dǎo)作用。

6 后路復(fù)位固定后的寰樞椎穩(wěn)定性(2e)

對于合并寰齒間距增大的顱底凹陷，后路復(fù)位固定為常用，主要分為枕頸復(fù)位固定和寰樞椎復(fù)位固定兩類。無論寰樞椎側(cè)方關(guān)節(jié)松解復(fù)位，還是枕頸復(fù)位技術(shù)均可獲得良好的復(fù)位效果。但兩種復(fù)位融合術(shù)只是針對寰齒關(guān)節(jié)，且需要撐開復(fù)位，從寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)看仍有局部失穩(wěn)的表現(xiàn)，寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)的接觸面積減小，所以堅固的內(nèi)固定和可靠的植骨融合非常重要。從隨訪結(jié)果看，兩種固定方式均能取得滿意的植骨融合，但相比枕頸融合，寰樞椎融合對頸椎的屈伸活動度、頸椎曲度影響較小。

對顱底凹陷寰樞椎的穩(wěn)定性的判斷仍存在爭議，近幾年的研究表明不合并寰齒間距增大的顱底凹陷也往往具有許多潛在的不穩(wěn)定因素，單純的根據(jù)寰齒關(guān)節(jié)評估寰樞椎的穩(wěn)定性并不全面。所以合并上述不穩(wěn)定因素特別是合并寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)前傾及寰枕融合時，均應(yīng)考慮內(nèi)固定。對于顱底凹陷合并的小腦扁桃體下疝、脊髓空洞、寰樞椎脫位等畸形，有效減壓后內(nèi)固定重建寰樞椎穩(wěn)定性是保證治療效果的有效方法。

(參考文獻(xiàn)略)