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神經(jīng)外科五病區(qū) 趙新崗 孫鵬 尚國松 王向輝 侯哲 邱軍 范濤

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種罕見的良性的交感神經(jīng)起源的腫瘤，由分化良好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)鞘細(xì)胞以及神經(jīng)纖維組成。一般常發(fā)生于后腹膜、縱隔、腰椎及骶椎旁，發(fā)生于椎管內(nèi)脊髓外硬膜下更是少見，常誤診為其他腫瘤。椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤報(bào)道不多，到目前為止30余例。

病例摘要

患者男性，39歲。因雙下肢進(jìn)行性無力在某醫(yī)院行椎管內(nèi)腫瘤切除手術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。術(shù)后3個(gè)月雙下肢無力癥狀加重，自行行走困難，在家人攙扶下可勉強(qiáng)行走，小便尚正常，大便每2~3天一次，較干燥。入院查體：雙下肢針刺減弱，雙下肢肌力3級，肌張力稍高，腹壁反射消失，提睪反射減弱，左側(cè)巴氏征(+)，右側(cè)未引出。胸椎MR提示T11-12節(jié)段占位病變，髓外硬膜下，位于脊髓背側(cè)，邊界欠清，呈短T1稍高T2信號，不均勻明顯強(qiáng)化。臨床診斷：T11-12椎管內(nèi)復(fù)發(fā)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。術(shù)前檢查完善后行后正中入路腫瘤切除及椎弓根內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于脊髓背側(cè)偏左，灰黃色，質(zhì)地略韌，血供中等，與脊髓粘連緊密，鏡下大部切除腫瘤。切除腫瘤后局部人工脊柱膜行防粘連處理，避免術(shù)后硬脊膜與脊髓粘連，使癥狀再次加重。術(shù)后病理證實(shí)：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。術(shù)后給予預(yù)防性抗感染、激素消腫及神經(jīng)營養(yǎng)治療。術(shù)后雙下肢針刺較術(shù)前靈敏，肌力4級，肌張力不高。

討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(gang lioneuroma)是一種發(fā)生在周圍神經(jīng)組織的、含有成熟神經(jīng)元的良性腫瘤,主要發(fā)生在植物神經(jīng)系統(tǒng),約占周圍神經(jīng)腫瘤2%~3%。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可發(fā)生于任何年齡,但以青年和成年人多見，無性別無差異。該腫瘤好發(fā)于縱隔和腹膜后，尤以腎上腺髓質(zhì)多見，即交感-腎上腺系統(tǒng)。

發(fā)生于椎管內(nèi)脊神經(jīng)節(jié)的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常以孤立腫瘤出現(xiàn)。腫瘤較小時(shí)，對周圍組織的占位壓迫不明顯，常不發(fā)生癥狀，易漏診。腫瘤較大時(shí)可對周圍組織產(chǎn)生壓迫癥狀，如壓迫氣道可致咳嗽、呼吸困難;壓迫食管可致吞咽困難;發(fā)生于腎上腺者可有肋脊角區(qū)酸痛;發(fā)生于椎管內(nèi)，可致脊髓或神經(jīng)根受壓，椎管側(cè)彎畸形。本例發(fā)生于T11~12節(jié)段髓外硬膜下，主要表現(xiàn)為雙下肢淺感覺障礙及肢體無力，不伴有血壓升高及激素分泌異常。

影像學(xué)表現(xiàn)：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT平掃密度低，均勻，無囊變壞死，增強(qiáng)后可有輕中度強(qiáng)化，可有版瘤內(nèi)鈣化。MR表現(xiàn)主要是T1WI呈低信號，T2WI呈明顯不均勻信號，增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化。

鑒別診斷：主要是與神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤等鑒別。神經(jīng)纖維瘤及脊膜瘤在椎管腫瘤中發(fā)病率較高，MR增強(qiáng)后有助于鑒別，神經(jīng)纖維瘤及脊膜瘤強(qiáng)化均勻明顯，神經(jīng)纖維瘤可伴有囊變，脊膜瘤可有硬膜尾征。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是良性腫瘤，手術(shù)治療是方案，特別是位于椎管內(nèi)，影響肢體感覺運(yùn)動(dòng)功能者，結(jié)合術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)測，應(yīng)盡量切除腫瘤，有效保留脊髓及神經(jīng)根纖維，對于不能完全切除者，應(yīng)使用低頻電凝燒灼腫瘤，使之滅活(神經(jīng)監(jiān)測下)，以避免或延緩復(fù)發(fā)。手術(shù)徹底切除者，一般不易復(fù)發(fā)，預(yù)后良好，少數(shù)可惡變?yōu)楣?jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

(參考文獻(xiàn)略)