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神經(jīng)外科五病區(qū)／趙新崗?候哲?邱軍?范濤

[摘要]??目的?分析脊髓原發(fā)生殖細(xì)胞瘤的診療特點(diǎn)。方法?報(bào)告1例脊髓圓錐生殖細(xì)胞瘤，并結(jié)合復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。 結(jié)果?脊髓圓錐原發(fā)生殖細(xì)胞瘤罕見，鑒別較困難，確診需依靠病理證實(shí)。結(jié)論?對(duì)于脊髓髓內(nèi)腫瘤以顯微手術(shù)切 除為主，結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測，腫瘤全切除率較高。生殖細(xì)胞瘤輔以術(shù)后放療。 [關(guān)鍵詞]??脊髓圓錐；生殖細(xì)胞瘤

原發(fā)于脊髓內(nèi)生殖細(xì)胞瘤非常罕見，迄今為 止，中文文獻(xiàn)報(bào)道2例。本文報(bào)告1例原發(fā)于脊髓圓 錐內(nèi)的生殖細(xì)胞瘤。

臨床資料

患者女性，23歲，主因走路 不穩(wěn)1年，大小便排出困難9個(gè)月 入院，腰椎MR報(bào)：T10-12脊髓增 粗，脊髓內(nèi)見團(tuán)塊狀等T1等T2信 號(hào)，注藥后明顯增強(qiáng)，靠室管膜 瘤可能性大（圖1）。因術(shù)前考慮 腫瘤可能為畸胎瘤或室管膜瘤， 故未做β-HCG（絨毛膜促性腺激 素）及AFP（甲胎蛋白）檢查。 手術(shù)采取后正中入路，銑下椎 板，剪開硬脊膜，見腫瘤位于脊 髓圓錐部位，自髓內(nèi)生長至圓錐 尖端，與馬尾神經(jīng)粘連緊密，邊界欠清，呈浸潤生 長趨勢，腫瘤呈灰黃色，質(zhì)地軟，血供中等，大小 約3.5*2*2cm，神經(jīng)監(jiān)測下全切腫瘤，神經(jīng)根保留完 好，功能檢測滿意，硬膜可吸收線連續(xù)縫合，硬 膜下置引流管1根，椎板用鈦連接片復(fù)位。術(shù)后恢 復(fù)可，小便能感憋脹，尿管未拔。病理回報(bào)：生 殖細(xì)胞瘤，伴肉芽腫性炎反應(yīng)?，F(xiàn)術(shù)后10天，一 般狀態(tài)良好，右小腿疼痛過敏癥狀逐漸減輕，雙 下肢肌力5級(jí)。

討論

生殖細(xì)胞類腫瘤是胎兒卵黃囊原始生殖細(xì)胞轉(zhuǎn) 移至發(fā)育中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致，根據(jù)WHO（世界衛(wèi) 生組織）1993年及2000年 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類方法， 其主要包括生殖細(xì)胞瘤、 畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤、絨毛 膜上皮癌、胚胎癌及混合 性生殖細(xì)胞腫瘤，其中 生殖細(xì)胞瘤常見，約占 65％-70%，兒童多發(fā)，男 性高于女性，發(fā)生部位多 在松果體區(qū)、鞍上、底節(jié) 丘腦等。國內(nèi)高玉平報(bào)告，脊髓內(nèi)原發(fā)生殖細(xì)胞瘤 多發(fā)生于脊髓圓錐部位，其報(bào)道8例中有7例位于圓 錐。原因可能是由生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓，或顱 內(nèi)生殖細(xì)胞瘤腦脊液播散，但椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于 髓外硬膜下，而原發(fā)于脊髓內(nèi)的腫瘤，位于髓內(nèi)。 本例患者無頭痛、頭暈及顱神經(jīng)癥狀。

因脊髓內(nèi)生殖細(xì)胞瘤極為罕見，其診斷主要 依靠術(shù)后病理證實(shí)。有時(shí)與高級(jí)別室管膜瘤不易鑒 別。圓錐部位先天性腫瘤多見，如畸胎瘤、皮樣囊 腫及表皮樣囊腫，畸胎瘤MR表現(xiàn)混雜信號(hào)，增強(qiáng)明 顯但可不均勻；皮樣囊腫及表皮樣囊腫MR表現(xiàn)均勻 信號(hào)，不明顯強(qiáng)化。

脊髓內(nèi)腫瘤現(xiàn)在主張采用顯微手術(shù)切除，結(jié)合 術(shù)中電生理監(jiān)測，可大大提高腫瘤切除率，生殖 細(xì)胞瘤對(duì)放射治療十分敏感，其放療5年生存率可 達(dá)65%-95%。本例患者擬復(fù)查腰椎MR后即行放射 治療。