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神經(jīng)外科二病區(qū)

張明山 張宏偉 任銘 夏雷 曲彥明 王浩然 于春江

神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生神經(jīng)軸播散轉移，往往是腫瘤的晚期表現(xiàn)，患者病情會很快惡化甚至死亡，但是，臨床也可見長期生存的病例，本病例探討神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生神經(jīng)軸播散轉移的患者長期生存的原因。我們報道1例膠質(zhì)瘤患者發(fā)生腦脊液播散后，患者未經(jīng)任何治療，隨訪8年，復查MRI可見部分轉移灶消失。

病歷摘要

患者，女性，25歲，2003年因頭痛、嘔吐在外院行MRI發(fā)現(xiàn)腦積水(其實當時MRI已經(jīng)顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)廣泛強化的轉移灶，但未處理)，只行腦室腹腔分流術，術后癥狀緩解，但每年均出現(xiàn)3-4次間斷性頭痛，給予對癥處理，2008年再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐，復查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)第三、第四腦室及雙側CPA區(qū)多發(fā)強化，未行手術治療，2011年3月入院2周前患者再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐，且程度較重，同時伴有記憶力下降來我院。查體：記憶力明顯減退，視力視野正常，雙瞳等，光反射正常，眼動充分，面紋對稱，四肢肌力正常;復查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)第三腦室內(nèi)的腫瘤發(fā)生卒中，與2008年MRI相比，右側CPA轉移灶增大，左側CPA轉移灶消失，查全脊髓MRI可見廣泛的轉移，手術切除第三腦室內(nèi)腫瘤，病理為少枝星形細胞瘤，部分呈毛細胞星形細胞瘤，伴有黏液變性。術后全腦全脊髓放療，隨訪半年患者臨床癥狀穩(wěn)定，MRI可見腫瘤細胞播散加重。

討論

無論是低級別或是高級別膠質(zhì)瘤均可發(fā)生神經(jīng)軸的轉移，包括毛細胞型星形細胞瘤也有發(fā)生神經(jīng)軸轉移的報道，低級別膠質(zhì)瘤初診斷時發(fā)生神經(jīng)軸轉移者占5 % 。毛細胞星形細胞瘤遠處播散轉移文獻報道2-12%，以下3種情況下腫瘤易發(fā)生轉移，①位于下丘腦，腫瘤臨近腦室系統(tǒng)，或是因為黏液毛細胞型易發(fā)生在下丘腦，②腫瘤部分切除的病例，③初診時患者小于4歲。

膠質(zhì)瘤術前沿腦脊液播散的較少，鄰近皮層的膠質(zhì)瘤如果突破軟腦膜進入蛛網(wǎng)膜下腔時可發(fā)生神經(jīng)軸播散轉移，鄰近腦室的腫瘤如果突破室管膜層，腫瘤可以進入腦室系統(tǒng)發(fā)生轉移，位于深部的腫瘤有時亦可發(fā)生轉移，腫瘤細胞可能通過血管周圍腔隙或沿著白質(zhì)纖維通道，即所謂的“高速公路”發(fā)生轉移,影像上可表現(xiàn)為多灶病變。

膠質(zhì)瘤播散還可能與下列因素有關：①年齡，Delattre等報道小于45歲的膠質(zhì)瘤患者有8.8% 出現(xiàn)軟腦(脊)膜播散，而大于45歲的只有1.3%;②手術可能是膠質(zhì)瘤發(fā)生轉移的重要因素。已報道的腦、脊髓播散的病例大部分發(fā)生在手術后，當術中腦室系統(tǒng)開放，更易發(fā)生腫瘤的播散轉移，對于復發(fā)的腫瘤，反復的手術刺激可增加腫瘤的侵襲性;③放、化療可使抵抗力下降，增加播散的可能。

尸檢研究表明腫瘤的CSF播散多發(fā)生在第三腦室和側腦室，第四腦室內(nèi)少見，脊髓轉移常見的部位是下胸段、上腰段和腰骶部。

Kelly將神經(jīng)軸轉移的膠質(zhì)瘤根據(jù)病理生理特點和MRI特征分為4型：

I型：柔腦膜播散：柔腦膜強化有或沒有腦脊液腫瘤細胞檢查陽性結果，又分成2個亞型：Ia型：在蛛網(wǎng)膜池內(nèi)有占位性病變，Ib型：彌散的柔腦膜強化。II型：室管膜下播散：室管膜壁強化有或沒有腦脊液腫瘤細胞檢查陽性結果，III型：衛(wèi)星轉移灶，原發(fā)部位遠處有結節(jié)轉移灶，IV型：以上類型的混合。毛細胞星形細胞瘤雖然發(fā)生播散轉移，但是，預后很好，病人可以長時間生存，此病例患者未經(jīng)任何治療生存8年，而且轉移灶部分自行消失，目前文獻尚無相關報道，可能于患者自身免疫功能有關。

(參考文獻略)

專家點評：從嚴格的科學角度講，本例缺少一個術前的病理診斷，所以，所投病例僅供同道參考。低級別膠質(zhì)瘤可發(fā)生神經(jīng)軸轉移，良性的垂體瘤也可發(fā)生神經(jīng)軸轉移(2例)，盡管發(fā)生神經(jīng)軸轉移的垂體瘤稱為垂體癌，但亦可長期生存，留給我們的思考是：①同樣是低級別膠質(zhì)瘤，為什么有的發(fā)生轉移，有的不發(fā)生?或許隨著昂貴的基因組測序變得越來越簡單，將來可能會揭開這一謎底。②結合某些病例，對有些腫瘤，我們的手術、放療和化療到底干預到何種程度才算佳。

神外二病區(qū)主任 張宏偉