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病理科 / 齊雪嶺 姚坤 段澤君 胡澤良 邊宇

一、非神經(jīng)性上皮性囊腫 1、Rathke裂囊腫

定義：Rathke裂囊腫是鞍內(nèi)或鞍上含黏液的囊腫，大部分內(nèi)襯纖毛柱狀上皮或杯狀細(xì)胞，偶爾也可內(nèi)襯產(chǎn)生垂體激素的細(xì)胞。傳統(tǒng)的組織發(fā)生學(xué)說認(rèn)為垂體的前后兩葉是由原始口凹和漏斗部分別上嵌和下突而構(gòu)成的。原始口凹上嵌所形成的Rathke袋和下部(即顱咽管)于胚胎早期即封閉，但其尖端則仍保持到出生后，即垂前葉體和后葉之間裂隙，有時就這樣可以保持到成年期，當(dāng)此裂隙腔因分泌物增加而輕度擴(kuò)大時，雖肉眼已可以見到，但仍可以不產(chǎn)生臨床癥狀;如進(jìn)一步擴(kuò)大，可突破鞍隔而向鞍上發(fā)展，此時必然會引起垂體和下丘腦受壓的臨床癥狀。

臨床特點(diǎn)：好發(fā)于成年人，常在尸檢時偶爾發(fā)現(xiàn)。直徑約l cm。較大的囊腫可產(chǎn)生頭痛、視力障礙和丘腦/垂體功能障礙等癥狀。

巨檢：囊腫壁薄，需多處取材尋找具有診斷意義的上皮。有時上皮可脫至黏液狀內(nèi)容物中或呈稀條紋狀物粘在垂體組織上。

鏡檢：囊壁內(nèi)襯分化良好的纖毛柱狀上皮(圖1)、杯狀細(xì)胞或無特征細(xì)胞，也可見少數(shù)分泌垂體激素的內(nèi)分泌細(xì)胞。有時上皮可發(fā)生鱗狀上皮化生和明顯的黃色瘤樣變性，有時看不到內(nèi)襯上皮細(xì)胞。

免疫組化：內(nèi)襯細(xì)胞細(xì)胞角蛋白、CK8、CK20和上皮膜抗原陽性。有些報道指出CEA也陽性。一些散在的內(nèi)分泌細(xì)胞嗜鉻粒蛋白和垂體激素陽性。GFAP有些細(xì)胞也可出現(xiàn)陽性 。

電鏡：可見高度分化的纖毛和杯狀細(xì)胞。細(xì)胞間有橋粒和頂端連接復(fù)合體;也可見深層的基底細(xì)胞和相對未分化細(xì)胞、含有內(nèi)分泌顆粒的淡細(xì)胞以 及具有張力絲囊橋粒的化生鱗狀上皮。

鑒別診斷：當(dāng)鱗狀上皮化生十分明顯時，注意和乳頭狀顱咽管瘤鑒別。 2、腸源性囊腫

定義：腸源性囊腫又稱內(nèi)胚層囊腫可能為內(nèi)襯內(nèi)胚層起源的柱狀上皮的囊腫

同義詞：內(nèi)胚層囊腫。

臨床特點(diǎn)：腸源性囊腫是一種少見的先天發(fā)育性囊腫。為胚胎發(fā)育時期部分內(nèi)胚層組織異常向后移位嵌入神經(jīng)管所致。本病好發(fā)于青少年，男性多見。>90%的內(nèi)胚層囊腫位于髓外硬膜下，且多位于脊髓腹側(cè)正中，少數(shù)位于硬膜外或髓內(nèi)。好發(fā)于頸及上胸段，腰骶段少見。常伴有先天性脊柱畸形(如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎體、皮膚瘺)、腸管移位、消化道憩室等。胚胎時期，神經(jīng)外胚層和內(nèi)胚層緊緊相依，隨著發(fā)育，二者逐漸分開，并由—腸索帶鑲嵌。當(dāng)發(fā)育障礙時，則出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)和胃腸系統(tǒng)上的畸形，形成憩室或囊腫，神經(jīng)腸索帶萎縮消失。中樞神經(jīng)內(nèi)的腸源性囊腫位于索帶的神經(jīng)段，遠(yuǎn)離胃腸系統(tǒng)。

巨檢：囊壁薄，內(nèi)含灰白色黏液狀物，絕大部分病變位于硬膜內(nèi)髓外，個別病變位于髓內(nèi)。

鏡檢：單層低立方到柱狀上皮下可見一薄層纖維結(jié)締組織。上皮纖毛量多少不一(圖2)，許多細(xì)胞含黏液，可見鱗狀上皮化生。有些內(nèi)胚層囊腫很像呼吸道和消化道結(jié)構(gòu)，支氣管樣結(jié)構(gòu)中可見軟骨板圍繞在假復(fù)層纖毛柱狀上皮和杯狀細(xì)胞周圍;胃腸樣結(jié)構(gòu)中不僅可見胃腸黏膜上皮，甚至可見到完整的黏膜肌層(圖3)。脊髓后部的內(nèi)胚層囊腫常伴有脊柱裂綜合征。

免疫組化：上皮細(xì)胞細(xì)胞CK、上皮膜抗原和CEA陽性。有些細(xì)胞s-100蛋白陽性。柱狀上皮，胞漿積滿粘液，PAS陽性反應(yīng)。

電鏡：可見纖毛細(xì)胞、無纖毛的杯狀細(xì)胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞(Kulchitsky細(xì)胞)和軟骨，表面覆蓋顆粒纖維物。纖毛細(xì)胞的纖毛末端可見爪樣突起。

鑒別診斷：①室管膜囊腫：有GFAP陽性細(xì)胞;②脈絡(luò)叢囊腫S-100、角蛋白和vimentin陽性。

3、表皮樣和皮樣囊腫

定義：表皮樣囊腫是內(nèi)襯良性角化鱗狀上皮的囊腫。皮樣囊腫不僅有良性角化鱗狀上皮，還含皮膚附件。

同義詞：珍珠瘤;膽脂瘤。

臨床特點(diǎn)：表皮樣囊腫可見于整個神經(jīng)軸，但常見于小腦橋腦角，也可見于顱骨板障，表現(xiàn)為溶骨性缺損、周圍硬化。大部分皮樣囊腫見于兒童，常位于中線，如囟門、第四腦室和椎管。

巨檢：表皮樣囊腫呈珍珠樣外觀;皮樣囊腫質(zhì)地油膩?？梢娒l(fā)。

鏡檢：表皮樣囊腫內(nèi)表面為數(shù)層無核鱗狀上皮，其下為薄層分化良好的鱗狀細(xì)胞，可見角質(zhì)透明蛋白的顆粒;腔內(nèi)含角化物質(zhì)(圖4)。皮樣囊腫壁厚薄不等，含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺和纖維脂肪組織(圖5)，有些病例可見成熟骨，偶見異物肉芽腫反應(yīng)。

免疫組化：內(nèi)襯上皮細(xì)胞細(xì)胞CK和EMA陽性。

鑒別診斷:表皮樣囊腫有鱗狀上皮存在可以區(qū)別于其他囊腫。皮樣囊腫須與畸胎瘤鑒別，皮樣囊腫無內(nèi)胚層成分和高度分化的間葉成分(如肌肉)，可以與畸胎瘤鑒別。

預(yù)后:大部分囊腫全切后治愈，少數(shù)可復(fù)發(fā)，極少數(shù)良性表皮樣或皮樣囊腫可惡變成鱗狀細(xì)胞癌。

4、蛛網(wǎng)膜囊腫

定義:蛛網(wǎng)膜囊腫是由非瘤性蛛網(wǎng)膜折疊產(chǎn)生的囊腫，內(nèi)含腦脊液。

同義詞：囊性粘連性蛛網(wǎng)膜炎：蛛網(wǎng)膜下囊腫;囊性增生性蛛網(wǎng)膜病;腦膜囊腫。

臨床特點(diǎn)：蛛網(wǎng)膜囊腫可發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位，好發(fā)于腦底的各個腦池如視神經(jīng)交叉池、大腦外側(cè)裂池、小腦延髓池、小腦橋腦池等。但顳葉蛛網(wǎng)膜下腔是好發(fā)部位。兒童則好發(fā)于后顱凹?；颊呖捎蓄^暈、耳鳴和聽力喪失，也可無癥狀。非典型結(jié)核性腦膜炎、創(chuàng)傷，如出生時顱腦的損傷、手術(shù)創(chuàng)傷，先天性畸形等是引起蛛網(wǎng)膜囊腫的因素。

巨檢：囊腫壁很薄，通過透明的膜可見囊內(nèi)的液體，當(dāng)囊腫被針刺破后囊壁粘在腦組織上則不易發(fā)現(xiàn)。

鏡檢：蛛網(wǎng)膜囊腫壁由纖細(xì)的纖維結(jié)締組織構(gòu)成，表面襯一薄層腦膜皮細(xì)胞。囊腫處的軟腦膜增厚，蛛網(wǎng)膜皮細(xì)胞和腦膜的纖維細(xì)胞增生(圖6)，有時可見有砂粒小體。一些病例尚可見到淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，異常有大吞噬細(xì)胞出現(xiàn)

免疫組化：腦膜皮細(xì)胞EMA陽性。

預(yù)后:手術(shù)廣泛切開囊腫和腦底有關(guān)腦池后，大部分病例可以治愈。

二、神經(jīng)上皮性囊腫

1、第三腦室膠樣囊腫

定義：第三腦室膠樣囊腫是位于第三腦室前的上皮囊腫，內(nèi)含粘液，囊壁內(nèi)襯上皮細(xì)胞。

同義詞：神經(jīng)上皮性囊腫;旁突體囊腫;室間孔囊腫。

臨床特點(diǎn)：腫瘤發(fā)生于年輕-中年人，任何年齡均可見到，但10~50歲比較多見，當(dāng)腫瘤突然堵住Monro孔時會影響腦脊液的流動，患者可出現(xiàn)頭痛、一過性下肢癱瘓、尿便失禁、個性改變和偶爾癡呆等癥狀。

巨檢：囊腫輕輕粘在第三腦室穹窿和Monro孔區(qū)甚至脈絡(luò)叢上。第三腦室的囊腫內(nèi)容物，大多為膠凍狀，囊腫的大小頗不一致，小者不引起癥狀，偶見于尸檢，大部分囊腫呈圓形，外表光滑，囊壁薄，多半有纖維性包膜。

鏡檢：囊壁內(nèi)襯單層纖毛柱狀上皮或杯狀細(xì)胞，二者可因受壓而呈扁平狀，不發(fā)生鱗狀上皮化生。囊腫內(nèi)涵物大部分無結(jié)構(gòu)，稀松的細(xì)胞影子，似退變的核蛋白樣的絲狀物很像霉菌絲。病史較長病例囊內(nèi)可見黃色肉芽腫，因此稱之為第三腦室黃色肉芽腫。

免疫組化：囊壁內(nèi)襯細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞CK和EMA抗原。散在的Clara細(xì)胞特異性抗原陽性。有些病例CEA和局部S-100蛋白陽性。發(fā)現(xiàn)襯里上皮細(xì)胞對GFAP、Vim、NSE和NF多為陰性反應(yīng).

電鏡：如同光鏡，電鏡下也見到襯里細(xì)胞為混合上皮細(xì)胞，柱狀上皮細(xì)胞具有分泌功能，胞質(zhì)內(nèi)有粘液分泌顆粒，基底部鑲有基底膜，細(xì)胞側(cè)面有連接復(fù)合體，共可見6種細(xì)胞：纖毛細(xì)胞、表面有微絨毛的無纖毛細(xì)胞、杯狀細(xì)胞、基底細(xì)胞、含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒的Kulchitsky細(xì)胞和無分化特征的小細(xì)胞。這些細(xì)胞“坐”在充分分化的基底膜上。鱗狀細(xì)間胞有橋粒和頂端連接復(fù)合體。

鑒別診斷：囊腫表面有時可見脈絡(luò)叢上皮，鵝卵石外形，無纖毛，不產(chǎn)生粘液，不要將其誤認(rèn)為腫瘤。

2、脈絡(luò)叢囊腫

定義:脈絡(luò)叢囊腫是發(fā)生于側(cè)腦室脈絡(luò)叢內(nèi)充滿腦脊液的假性囊腫。

臨床特點(diǎn)：脈絡(luò)叢囊腫常在超聲檢查時發(fā)現(xiàn)，見于14～24周胎兒發(fā)育中的側(cè)腦室脈絡(luò)叢。脈絡(luò)叢上皮由腦室頂部神經(jīng)上皮分化而來，與其他間充質(zhì)一起突入腦室形成脈絡(luò)叢，在胚胎發(fā)育過程中，內(nèi)襯于原始腦室內(nèi)的神經(jīng)上皮發(fā)生折疊、內(nèi)卷或外翻，形成一袋狀囊腫凸向腦室內(nèi)，從而形成囊腫。囊袋頸可離斷而使囊腫與腦室分隔，囊腫可在腦室內(nèi)任何部位發(fā)展，但以三角區(qū)多見?；純撼Ｓ?8三體染色體異常。

巨檢：側(cè)腦室內(nèi)散在直徑≥3mm的小囊腫。

鏡檢：脈絡(luò)叢囊腫內(nèi)襯立方、柱狀上皮或結(jié)締組織(圖7)。

免疫組化：上皮細(xì)胞CK、vimentin、Syn、S-100蛋白和GFAP陽性。

3、松果體的囊腫

定義：松果體囊腫是松果體內(nèi)非腫瘤性膠質(zhì)囊腫。

臨床特點(diǎn)：松果體囊腫比較少見.可發(fā)生于任何年齡，正常成年人的松果體，往往在中央部出現(xiàn)小囊腫，大多數(shù)是在MRI檢查時無意中發(fā)現(xiàn)，僅少數(shù)患者有癥狀。故稱為癥狀性松果體囊腫。患者可出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛伴有凝視障礙、慢性頭痛伴凝視障礙和急性腦積水癥狀。

巨檢：松果體囊腫內(nèi)壁光滑，松果體可以是囊內(nèi)的一個結(jié)節(jié)，也可變薄成囊狀。

鏡檢：可見囊壁內(nèi)襯致密的膠質(zhì)纖維，細(xì)胞成分少，紅染胡蘿卜狀Rosenthal纖維或顆粒小體常散布在這一層中。罕見情況下，也可內(nèi)襯室管膜細(xì)胞。纖維層外是松果體實(shí)質(zhì)組織，可偏心性或彌漫分布，外層不完全包繞一層纖細(xì)的結(jié)締組織。

免疫組化：囊壁膠質(zhì)成分GFAP陽性，殘留的松果體組織Syn和嗜鉻粒蛋白A陽性。

4、透明隔囊腫

定義：通常腦的兩片菲薄的透明隔之間并貼比較緊密，不留空隙，如果生前自然分離，則形成一個非常狹窄的間隙，當(dāng)這一狹窄間隙作囊性擴(kuò)大時，則稱為透明隔囊腫。

臨床特點(diǎn)：很少產(chǎn)生占位性病變的作用。

巨檢：囊腫內(nèi)面光滑，囊腫常與腦室系統(tǒng)交通。

鏡檢：囊腫內(nèi)面襯以單層的室管膜上皮細(xì)胞，或受壓萎縮消失。

5、室管膜(膠質(zhì)室管膜)囊腫

定義：室管膜囊腫是內(nèi)襯室管膜細(xì)胞的囊腫。

臨床特點(diǎn)：室管膜囊腫少見。起源于胚胎時期異位室管膜，多見于額、顳葉及近中線旁大腦皮質(zhì)內(nèi)，少數(shù)可位于蛛網(wǎng)膜下腔。

巨檢：室管膜囊腫位于腦室旁。囊腫大而光滑，囊壁薄，內(nèi)含蛋白含量增高的清亮液體，囊腫與腦室不交通。

鏡檢：囊壁內(nèi)襯柱狀上皮，上皮下是腦組織或星形膠質(zhì)層，無基底膜或結(jié)締組織(圖8)。顱內(nèi)或脊柱內(nèi)含單純纖毛和杯狀細(xì)胞的囊腫是內(nèi)胚層囊腫而不是室管膜囊腫。

免疫組化：內(nèi)襯上皮GFAP和S-100陽性。

6、腦室的憩室

定義：亦被認(rèn)為是發(fā)育異常，多發(fā)生在腦室的尖端。

臨床特點(diǎn)：多半無病理重要意義。

鏡檢：憩室內(nèi)面襯有室管膜上皮。

7、神經(jīng)根囊腫

定義：發(fā)生于脊髓神經(jīng)根的非瘤性腦膜憩室。

同義詞：Tarlov囊腫;神經(jīng)束膜囊腫;神經(jīng)根鞘膜囊腫;神經(jīng)根疝;外周神經(jīng)囊腫(perineuralcyst)臨床特點(diǎn)：好發(fā)于成年人，囊腫可發(fā)生于椎管內(nèi)任何節(jié)段的神經(jīng)根，以骶椎多，腰椎次之，頸、胸段少見。

鏡檢：神經(jīng)根囊腫在囊壁或囊腔內(nèi)含有神經(jīng)纖維或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。

8、脊柱滑膜囊腫

同義詞：神經(jīng)節(jié)囊腫。

臨床特點(diǎn)：常位于L4-L5段髓內(nèi)/髓外。同時伴有脊柱關(guān)節(jié)變性。該囊腫也可發(fā)生于頸段。

巨檢：可見纖維組織包膜內(nèi)含膠凍樣液體。

鏡檢：囊壁為纖維結(jié)締組織，無內(nèi)襯上皮，也可內(nèi)襯柱狀上皮。