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顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療椎管內(nèi)腸源性囊腫4例的診治體會

2017-01-19 14:32 作者:茍大夫

【摘要】目的:探討椎管內(nèi)腸源性囊腫的影像學(xué)檢查、診斷和顯微外科手術(shù)治療。方法:在脊神經(jīng)肌電監(jiān)測下,對4例先天性椎管內(nèi)腸源性囊腫的病人(2例為頸椎,1例為胸椎,1例為腰椎)的顯微外科治療體會結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

結(jié)果:4例病人確診后均在顯微鏡下全切囊腫,術(shù)后病理報告證實為腸源性囊腫。結(jié)論:椎管內(nèi)腸源性囊腫具有典型的臨床表現(xiàn)和MRI特點,顯微外科技術(shù)下手術(shù)切除囊壁是椎管內(nèi)腸源性囊腫理想的治療方法。

【關(guān)鍵詞】椎管;腸源性囊腫;顯微外科

腸源性囊腫是一種罕見的先天性發(fā)育畸形,常見于椎管內(nèi),其次是后顱窩,也可發(fā)生于縱隔、腹腔及腹膜后,發(fā)病率占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%~1.3%。我科2009-2012年經(jīng)顯微手術(shù)和病理證實的腸源性囊腫4例,現(xiàn)總結(jié)報告如下。

臨床資料

1.一般資料:本組男性1例,女性3例;年齡1~27歲。頸段2例,胸段1例,腰骶部1例,病程20天至20年,隨診4個月~31月,無術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

2. 病例報告:

1,女,20歲,因右肩酸脹、右手麻木20天入院。查體:神清語利,步入病房,右側(cè)肢體淺、深感覺減退,左側(cè)正常,四肢肌力5級,肌張力不高,余查體均未見明顯異常。MRI示:C1-2脊髓腹側(cè)偏左囊性病變,T1加權(quán)像為稍高信號,T2加權(quán)像為高信號,強(qiáng)化不明顯(圖1-4)。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌,于我院行頸后正中入路病變切除術(shù),術(shù)中切除病變側(cè)半椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫,顯微鏡下見囊腫位于C1-2水平脊髓腹側(cè)偏左,灰白色,脊髓受壓右偏,囊壁與脊髓腹側(cè)粘連緊密,大小約1.2cm*1.0*cm1.0cm,神經(jīng)監(jiān)測及顯微鏡下剪開并完全吸出乳白色粘稠膠凍狀內(nèi)容物,小心分離全切囊腫囊壁,病理示:腸源性囊腫(圖5)。患者術(shù)后肢體活動同術(shù)前,隨訪1年無術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

2,男,20歲,因右雙手不自主擺動20年入院。患者20年前出現(xiàn)雙上肢不自主擺動,表現(xiàn)為雙手翻轉(zhuǎn)運(yùn)動,每次持續(xù)時間不定,每天發(fā)作大約20余次;查體:神清語利,步入病房,顱神經(jīng)查體未見明顯異常,軀干及四肢淺、深感覺減退,四肢肌力5級,肌張力不高,余查體均未見明顯異常。MRI示:C2-3脊髓腹側(cè)囊實性病變,T1加權(quán)像為稍高信號,T2加權(quán)像為高信號,強(qiáng)化不明顯。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌,于我院行頸后正中入路病變切除術(shù),術(shù)中切除C2-3右側(cè)半椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫,顯微鏡下見囊腫位于C2-3水平脊髓腹側(cè),灰白色,囊壁與脊髓腹側(cè)粘連緊密,大小約1.2cm*1.0*cm1.0cm,神經(jīng)監(jiān)測及顯微鏡下剪開并完全吸出乳白色粘稠膠凍狀內(nèi)容物,小心分離全切囊腫囊壁(病理為腸源性囊腫)?;颊咝g(shù)后肢體活動同術(shù)前,隨訪31月無術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

3,女,27歲,因胸背疼痛2月,加重伴軀干、雙下肢無力、麻木1月入院?;颊呷朐呵?月(孕33周)出現(xiàn)胸背部疼痛,入院前1月(分娩后)上述癥狀加重并出現(xiàn)軀干、雙下肢無力、麻木等癥狀。查體:神清語利,平車推入病房,上胸段脊柱左彎畸形,雙足內(nèi)翻畸形,軀干、雙下肢淺、深感覺減退,以左側(cè)為著,左下肢肌力3級,右下肢肌力1級,雙下肢肌張力高,呈折刀樣,雙側(cè)腹壁反射遲鈍,雙側(cè)膝腱、跟腱反射亢進(jìn),雙側(cè)巴彬斯基征陽性,大小便正常。MRI示:T1-3脊髓腹側(cè)囊性病變,病變侵犯相應(yīng)椎體及椎弓根,大小約3.5cm*2.5cm*1.5cm,T1加權(quán)像為稍高信號,T2加權(quán)像為高信號。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌,于我院行胸后正中入路病變切除術(shù),術(shù)中切除右側(cè)半椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫,顯微鏡下見囊腫位于T1-3水平脊髓腹側(cè),囊實性,囊壁質(zhì)軟略韌,囊液灰白色,較粘稠,與脊髓、神經(jīng)根及硬膜粘連緊密,神經(jīng)監(jiān)測及顯微鏡下全切囊腫(病理為腸源性囊腫)。因腫瘤侵犯2個椎體以上,術(shù)中行椎體內(nèi)固定術(shù)。隨訪4個月無術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

4,女,14個月,因雙下肢無力進(jìn)行性加重2月,不能行走1月入院。患兒查體雙上肢肌力5級,雙下肢肌力3級,肌張力不高,生理反射存在,病理反射未引出。余查體不配合。MRI示:T12-S1脊髓腹側(cè)囊性病變,大小約11cm*1.2cm*1.0cm,T1加權(quán)像為稍高信號,T2加權(quán)像為高信號。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌,于我院行腰骶后正中入路病變切除術(shù),術(shù)中取下L1-5椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫,顯微鏡下見囊腫位于脊髓腹側(cè),囊性,囊壁質(zhì)軟,囊液無色透明,較清亮,與脊髓、神經(jīng)根及硬膜粘連緊密,神經(jīng)監(jiān)測及顯微鏡下全切囊腫(病理為腸源性囊腫),椎板復(fù)位。隨訪4個月無術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

結(jié)  

本組病人均為MRI診斷為先天性囊腫,行顯微神經(jīng)外科手術(shù)、鏡下全切囊腫,術(shù)后病理報告均證實為腸源性囊腫。其中4例患者病變均位于脊髓腹側(cè),根據(jù)囊腫具體位置行全椎板切除、椎板復(fù)位或病變側(cè)半椎板切除暴露病變;3例囊液較粘稠,呈膠凍樣,1例囊液清亮者;1例術(shù)中行椎體內(nèi)固定術(shù),1例術(shù)中行椎板復(fù)位。

 

腸源性囊腫是一種罕見的先天性發(fā)育畸形,常見于椎管內(nèi),其次是后顱窩,也可發(fā)生于縱隔、腹腔及腹膜后。椎管內(nèi)腸源性囊腫約占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%~1.3%,文獻(xiàn)中多數(shù)學(xué)者稱之為神經(jīng)管原腸囊腫( Neurenteric cyst ) ,國內(nèi)多稱之為腸源性囊腫( Enterogenous cyst ),好發(fā)于頸段和上胸段的椎管內(nèi)髓外硬膜下脊髓腹側(cè),腰骶段者罕見,髓內(nèi)型及脊髓背側(cè)囊腫較少見。本病為先天性疾病,可發(fā)生于任何年齡。文獻(xiàn)報道好發(fā)年齡10周~68歲,平均年齡27歲,男女比例2:1,本組男女比例為1:3,平均年齡為17歲。本病常見癥狀是數(shù)月至數(shù)年不等的間歇性頸背部疼痛,其部位與病變所在節(jié)段相對應(yīng),往往因無運(yùn)動功能障礙被患者忽視。

MRI 是診斷腸原性囊腫的方法, MRI軸位及矢狀位成像不僅能清晰顯示病變的大小、形狀和部位, 還能清晰顯示其與脊髓的關(guān)系,可為術(shù)前定性、定位、制定手術(shù)方案和判斷預(yù)后等提供有力依據(jù)。腸源性囊腫MRI 信號類似于腦脊液, 呈長T1T2信號,多數(shù)病例無明顯強(qiáng)化,少數(shù)病例可見不均勻環(huán)狀強(qiáng)化,信號和形態(tài)雖有特征性表現(xiàn),但MRI僅能診斷為先天性囊腫,進(jìn)一步診斷仍需手術(shù)后病理診斷。

本組病變位于頸段2例、胸段1例、腰骶段1例;囊液較粘稠,呈膠凍樣者3例,囊液清亮者1例。根據(jù)囊腫具體位置術(shù)中采用全椎板切除、椎板復(fù)位或病變側(cè)半椎板切除暴露病變,有效增加病變側(cè)的顯露范圍,有利于全切囊腫。對于腫瘤侵犯或累及椎體、椎弓根或受累椎間關(guān)節(jié)超過2個節(jié)段以上的病例,在全切除病變后,應(yīng)行相應(yīng)椎體固定手術(shù),以維持脊柱穩(wěn)定性。本組在切除腫瘤同時行胸椎椎弓根內(nèi)固定術(shù)1例。術(shù)后病理報告均證實為腸源性囊腫。

因此,顯微外科技術(shù)下手術(shù)切除囊壁是椎管內(nèi)腸源性囊腫有效且有望治愈的手段。本病應(yīng)早期治療;應(yīng)在脊髓出現(xiàn)不可逆損害之前行顯微鏡囊腫切除術(shù),手術(shù)多采用后正中入路以減少創(chuàng)傷和并發(fā)癥;全切囊壁術(shù)后定期復(fù)查,復(fù)發(fā)幾率很小,部分切除者可能復(fù)發(fā)。

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  圖1-4示:術(shù)前頸椎1-2節(jié)段病變呈長T1,長T2信號影,強(qiáng)化不明顯。

  圖5-6示:術(shù)后頸椎MRI。


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