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脊髓髓內(nèi)腫瘤約占脊髓腫瘤的16%，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的4%。隨著影像學(xué)和顯微外科技術(shù)的進(jìn)步，可以 發(fā)現(xiàn)并切除很小的髓內(nèi)腫瘤，也可以完全切除長(zhǎng)節(jié)段的脊髓內(nèi)腫瘤，同時(shí)盡可能保護(hù)脊髓功能達(dá)到良好的預(yù)后。 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院脊髓脊柱中心在完成了本中心內(nèi)最小3mm脊髓內(nèi)腫瘤和最大300mm脊髓內(nèi)腫瘤全 切除手術(shù)后，近期完成了一例長(zhǎng)約450mm自延髓至圓錐的髓內(nèi)腫瘤全切除手術(shù)，并一期為患者實(shí)施了脊柱側(cè)彎矯 正手術(shù)。 

案例介紹

15歲男患，患者6月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，左上 肢感覺(jué)障礙、肌力下降、肌肉萎縮，稍有吞咽困難。1 周前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭頸MRI檢查，發(fā)現(xiàn)自延髓向下廣 泛髓內(nèi)占位性病變，下界不明確。左上肢皮膚感覺(jué)障 礙顯著，肌力0-1級(jí)，肌肉萎縮明顯，肌張力弱；右上 肢皮膚感覺(jué)尚可，肌力4級(jí)，肌張力可；左上肢腱反射 未引出，右上肢腱反射減弱，雙側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性，左 側(cè)指鼻試驗(yàn)不能，右側(cè)欠穩(wěn)準(zhǔn)。左下肢皮膚感覺(jué)尚 可，右下肢感覺(jué)減退；雙下肢肌力4級(jí)，左側(cè)肌力稍 弱，雙側(cè)肌張力可；雙下肢腱反射減弱，巴氏征陽(yáng)性。 脊柱核磁成像提示延髓至脊髓圓錐全長(zhǎng)髓內(nèi)脊髓腫 瘤，伴脊柱側(cè)彎畸形頸椎側(cè)凸。胸段Cobb角45°。

治療經(jīng)過(guò)

剛剛住院的15歲患者因經(jīng)濟(jì)問(wèn)題治不起病，要求出 院。孩子父親去世五年，媽媽獨(dú)自帶著孩子，孩子得了這 么長(zhǎng)的腫瘤，擔(dān)心孩子身體的同時(shí)也對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和費(fèi)用 產(chǎn)生顧慮，猶豫著是否要放棄治療。查房時(shí)孩子渴望地 看著母親說(shuō)：“我要手術(shù)治病”。那一刻醫(yī)護(hù)人員都被生 命的期盼所深深感動(dòng)。手術(shù)值得冒險(xiǎn)一做，資金問(wèn)題大 家想辦法解決。中華慈善總會(huì)捐助國(guó)產(chǎn)威高premier5.5 胸腰椎內(nèi)固定系統(tǒng)一套，智善公益基金會(huì)也為這個(gè)困難 的家庭提供資助。 術(shù)前脊柱外科、麻醉、影像和病理科多學(xué)科會(huì)診， 根據(jù)我們以往長(zhǎng)節(jié)段脊髓內(nèi)腫瘤合并脊柱側(cè)彎的手術(shù)經(jīng) 驗(yàn)，制訂了“分段分層、循證、漸進(jìn)”的手術(shù)方案。 

手術(shù)經(jīng)過(guò)

術(shù)中從頸1至胸11椎體節(jié)段，全程切開(kāi)18個(gè)椎板和 棘突，腫瘤全長(zhǎng)45厘米。切除延髓內(nèi)腫瘤時(shí)，突發(fā)心臟 驟停15秒，術(shù)中在患者俯臥位狀態(tài)下，緊急成功心肺復(fù) 蘇，繼續(xù)手術(shù)。術(shù)中病理：星形細(xì)胞瘤WHOI-II級(jí)。45厘 米長(zhǎng)脊髓內(nèi)II級(jí)膠質(zhì)瘤手術(shù)全切后（GTR），間斷縫合軟 脊膜恢復(fù)脊髓原有形態(tài)，硬脊膜水密連續(xù)縫合。胸3至 腰3用26枚螺釘矯正側(cè)彎，除頸1用鈦板將17個(gè)節(jié)段的棘 突及椎板復(fù)位。然后在每個(gè)棘突上鉆孔將椎旁肌肉用絲 線縫合固定。首都醫(yī)科大學(xué)三博脊髓脊柱外科范濤團(tuán) 隊(duì)、手麻科、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、威高脊柱器械和ICU及術(shù) 后護(hù)理團(tuán)隊(duì)多學(xué)科協(xié)作順利完成了這臺(tái)復(fù)雜脊髓脊柱手 術(shù)。整個(gè)手術(shù)耗時(shí)15小時(shí)，出血量約900毫升。 

術(shù)后情況

術(shù)后患者自主呼吸好，順利脫機(jī)拔管，血壓心率穩(wěn) 定。軀干和四肢輕度麻木。左上肢肌力1級(jí)，右上肢肌力 3級(jí)，左下肢肌力3級(jí)，右下肢肌力4級(jí)。病理回報(bào)：毛細(xì) 胞星形細(xì)胞瘤(WHOI級(jí))。術(shù)后復(fù)查CT顯示脊柱側(cè)彎得 以矯正，術(shù)后cobb角15°。 

總結(jié)

星形細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，不能因?yàn)殚L(zhǎng) 度長(zhǎng)或占位節(jié)段高就放棄手術(shù)機(jī)會(huì)。本例患者全切腫瘤， 且病理回報(bào)WHOI級(jí)，可隨訪觀察，不需要進(jìn)一步放化療 治療，預(yù)計(jì)預(yù)后較好。我們?cè)谀[瘤切除上采取“分段分 層、循證、漸進(jìn)”的手術(shù)策略，減少了手術(shù)出血及脊髓的術(shù) 中刺激，同時(shí)在腫瘤全切除后用經(jīng)椎弓根螺釘矯正脊柱 側(cè)凸。兩個(gè)4級(jí)手術(shù)，術(shù)中出血900ml，由此可見(jiàn)一期手術(shù) 避免了二期手術(shù)創(chuàng)傷、減少了手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，同時(shí)也 為患者節(jié)約了治療費(fèi)用。因此對(duì)于脊髓內(nèi)腫瘤合并脊柱側(cè) 彎的患者，進(jìn)行一期手術(shù)可以減少治療費(fèi)用，手術(shù)創(chuàng)傷較 分兩期手術(shù)，并發(fā)癥的發(fā)生率并沒(méi)有增加。但是一 期手術(shù)難度大，對(duì)術(shù)者手術(shù)技術(shù)要求高。