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小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。

小腦扁桃體下疝畸形常先出現(xiàn)頸枕部疼痛，而后隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)延髓、上頸髓受壓癥狀，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀，小腦癥狀及慢性顱內(nèi)壓增高癥狀。

首發(fā)癥狀

頸枕部疼痛常是本病首先出現(xiàn)的癥狀。

伴有頸枕部壓痛及強(qiáng)迫體位，常保持一種特殊的姿勢。

延髓、上頸髓受壓癥狀

一側(cè)肢體癱瘓或四肢癱瘓。

感覺障礙，排尿、排便障礙。

還可出現(xiàn)痛、溫覺減退與消失，而深感覺(如位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、關(guān)節(jié)覺等)保存感覺障礙。

還可出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等。

腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀

耳鳴、面部麻木、吞咽困難及構(gòu)音障礙。

手部麻木無力、手部肌肉萎縮及枕部疼痛。

小腦癥狀

眼球不自主、有規(guī)律的顫動(dòng)。

走路時(shí)步態(tài)不穩(wěn)。

慢性顱內(nèi)壓增高癥狀

頭痛、嘔吐、視物模糊。

小腦扁桃體下疝畸形，對飲食并無特殊限制，這主要是因?yàn)樾∧X扁桃體下疝畸形，是一種先天性的畸形。我們吃各種食物對病變本身并沒有直接影響，但是從患者健康的角度，我們還是要遵守以下飲食原則：

1.多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律，避免暴飲暴食。

2.日常生活中要注意營養(yǎng)合理，食物盡量做到多樣化，多吃富含微量元素的低脂高蛋白、多維生素、低動(dòng)物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細(xì)糧搭配，以保證營養(yǎng)平衡。

3.當(dāng)然患者還要根據(jù)自己是否具有糖尿病和其他疾病來均衡考慮。

根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。

1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。

2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。

Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水(0%～40%)。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。

Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時(shí)可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。