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脊髓栓系綜合征，是臨床上常見的脊髓畸形，屬于先天性發(fā)育畸形，可發(fā)生在任何年齡。正常人體脊髓位于腰椎1、2間隙以上，如果超過此界限，脊髓進(jìn)入下腰椎椎管當(dāng)中，稱為脊髓栓系狀態(tài)。形成脊髓栓系狀態(tài)的病因較多，如脂肪瘤、骨質(zhì)異常等，可導(dǎo)致脊髓位置改變，引起脊髓栓系。如果脊髓栓系產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，則稱為脊髓栓系綜合征。

脊髓栓系綜合征，可發(fā)生在任何年齡。臨床上，常見發(fā)病時期為嬰幼兒期、青少年發(fā)育期、中老年期。先天性脊髓栓系狀態(tài)患者，可在上述三個時期發(fā)病。嬰幼兒期發(fā)病者，表現(xiàn)為大小便障礙、下肢發(fā)育異常，或隨著年齡增長，神經(jīng)骨骼發(fā)育逐漸出現(xiàn)不匹配，脊髓神經(jīng)在原有病理狀態(tài)下逐漸被拉長，尤其發(fā)育期出現(xiàn)生長高峰，終導(dǎo)致疾病發(fā)作。部分患者在中老年人期發(fā)病，由于神經(jīng)老化速度快所致。

脊髓栓系綜合征，由于脊髓神經(jīng)被拉長，可產(chǎn)生感覺、運(yùn)動以及括約肌功能異常，具體情況如下：

1、感覺功能異常：脊髓受損平面以下，如下肢、會陰部等感覺缺失;

2、運(yùn)動功能異常：產(chǎn)生運(yùn)動的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常，如肌肉發(fā)育不良、無力，表現(xiàn)為雙下肢不同粗，影響走路等;

3、括約肌功能異常：包括尿道括約肌、肛門括約肌，表現(xiàn)為大小便失禁、便秘、尿潴留。

脊髓栓系綜合征的病人需要做四個方面的檢查：

、是對脊髓狀態(tài)的檢查，一般情況下要拍X光片看看腰椎的骨頭長的怎么樣;

第二、要做磁共振看看脊髓的栓系狀態(tài);

第三、很重要的一點(diǎn)是要做尿動力學(xué)，探查膀胱怎么樣;

第四、是一般的物理檢查，對下肢、會陰部做必要的檢查。

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位、造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)下肢感覺、運(yùn)動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。TCS可于任何年齡段發(fā)病,由于病理類型及年齡的不同,其臨床表現(xiàn)各異。造成脊髓栓系的原因有多種，如先天性脊柱裂、硬脊膜內(nèi)、外脂肪瘤、脊髓脊膜膨出，腰骶手術(shù)后脊髓粘連、脊髓縱裂畸形等原因。脊髓栓系的部位，多數(shù)是脊髓圓錐或終絲末端，但頸、胸段脊髓被由于各種因素牽拉，形成各種神經(jīng)損害的癥狀也屬于脊髓栓系綜合征的范疇。

脊髓栓系綜合征的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性TCS的病因：在胚胎發(fā)育初期,脊髓和椎管等長,隨后脊柱生長快于脊髓,由于脊髓頭側(cè)固定,故脊髓相對向上移動,在胚胎20 w時,脊髓圓錐上移達(dá)L3~4椎體水平, 40 w時位于L3椎體水平，出生嬰兒脊髓末端位于L1-2水平。出生3個月后脊髓升至成人水平,即圓錐末端位于L1水平。脊髓圓錐變細(xì)移行為終絲(成人直徑小于2 mm)。在脊髓上移過程中,如存在神經(jīng)管閉合不全、椎管內(nèi)脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等原因?qū)е录顾锠坷?圓錐低位等病理改變,就會造成脊髓末端回縮不良,馬尾終絲被粘連、束縛而導(dǎo)致發(fā)育不良，稱為原發(fā)性脊髓栓系綜合征。繼發(fā)性TCS的病因:多為腰骶部脊柱裂修補(bǔ)術(shù)后或椎管硬膜內(nèi)手術(shù)后,該部位瘢痕組織與脊髓和馬尾粘連,疤痕收縮導(dǎo)致脊髓受牽拉,也可見于蛛網(wǎng)膜炎局部出血后形成的粘連，稱為繼發(fā)性脊髓栓系綜合征。

根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認(rèn)識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。 脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋;②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染;④感覺運(yùn)動障礙進(jìn)行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。

其他輔助檢查

1.MRI是診斷脊髓栓系綜合征佳和的檢查手段。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因。

2.CT椎管造影CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關(guān)系，對制訂手術(shù)入路有指導(dǎo)作用。另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤等。但是CT診斷脊髓栓系綜合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又屬有創(chuàng)性檢查，因此，對典型脊髓栓系綜合征病人，MRI診斷已足夠。由于MRI和CT各有其優(yōu)缺點(diǎn)，對復(fù)雜脊髓栓系綜合征或MRI診斷可疑者，還需聯(lián)合應(yīng)用MRI和CT椎管造影。

3.X線平片由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規(guī)椎管造影已少應(yīng)用。X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側(cè)彎畸形和術(shù)前椎體定位。

4.其他檢查

(1)神經(jīng)電生理檢查：可作為診斷脊髓栓系綜合征和判斷術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)的一種手段。Hanson等測定脊髓栓系綜合征患者骶反射的電生理情況，發(fā)現(xiàn)骶反射潛伏期的縮短是脊髓栓系綜合征的電生理特征之一。Boor測定繼發(fā)性脊髓栓系綜合征病人的脛后神經(jīng)SSEPs，發(fā)現(xiàn)SSEPs降低或陰性，再次手術(shù)松解后，脛后神經(jīng)的SSEPs升高，證實(shí)終絲松解術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)。

(2)B超：對年齡<1歲的病人因椎管后部結(jié)構(gòu)尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據(jù)脊髓搏動情況來判斷術(shù)后有否再栓系。

(3)膀胱功能檢查：包括膀胱內(nèi)壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。脊髓栓系綜合征病人可出現(xiàn)括約肌-逼尿肌共濟(jì)失調(diào)、膀胱內(nèi)壓升高(痙攣性)或降低(低張性)以及膀胱殘余尿量改變等異常。術(shù)前、術(shù)后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術(shù)療效。

鑒別診斷：脊髓栓系綜合征需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、脊髓腫瘤等鑒別。成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。采用CT、MRI掃描可以幫助明確診斷。