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目前認(rèn)為，急性起病多是由新發(fā)出血導(dǎo)致，而慢性進(jìn)展性的癥狀可能是由于病變對(duì)周圍脊髓的壓迫或小的反復(fù)出血，也可能是由于透明樣變性、囊壁增厚、神經(jīng)膠質(zhì)增多、微循環(huán)改變和血栓形成。

盜血

供應(yīng)脊髓的血液通過畸形團(tuán)大量分流，使正常的脊髓組織血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致脊髓缺血，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的脊髓功能障礙。

出血

畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是有動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的患者，在動(dòng)脈血壓突然增高(eg.情緒激動(dòng))或外傷等誘因作用下，畸形血管團(tuán)易破裂出血，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血，患者臨床癥狀可突發(fā)加重，最常見于脊髓動(dòng)靜脈畸形，少見于小的脊髓動(dòng)靜脈瘺。

靜脈高壓

動(dòng)靜脈異常連接后，動(dòng)脈血直接匯入靜脈系統(tǒng)，引起靜脈高壓，靜脈淤滯，動(dòng)靜脈之間壓差減少可以導(dǎo)致脊髓灌注減少，脊髓水腫，迂曲擴(kuò)張的畸形血管還可以壓迫和破壞脊髓。

因?yàn)椋顾桁o脈系統(tǒng)無瓣膜，更易受引力影響，因此，圓錐部位的脊髓最常受累，多見于硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。

占位效應(yīng)

粗大的引流靜脈局部壓迫脊髓

脊柱脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)各不相同，患者可以表現(xiàn)是突然急性發(fā)作，也可以是逐漸緩慢起病，這主要取決于病變的部位、類型和嚴(yán)重程度，常見癥狀包括腰痛、神經(jīng)根痛、肢體肌力減弱、感覺異常、二便障礙等，部分患者可沒有任何臨床癥狀。

典型癥狀

脊髓血管畸形的癥狀有急性和緩慢進(jìn)展兩種方式，突然表現(xiàn)出癥狀往往是由于畸形團(tuán)急性出血所致。這種急癥需要引起高度重視，盡快行核磁檢查，明確診斷，并轉(zhuǎn)往具有治療能力的醫(yī)院。突然或緩慢出現(xiàn)的癥狀可包括一下某種或同時(shí)出現(xiàn)幾種。

疼痛

可表現(xiàn)為頭痛(往往預(yù)示著出血)，或神經(jīng)根性痛——在病變所在神經(jīng)根分布區(qū)域可有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變時(shí)可誘發(fā)疼痛，休息后自行緩解。

運(yùn)動(dòng)障礙

一側(cè)或雙側(cè)的肢體無力，跛行。

感覺異常

如刺痛、麻木、對(duì)冷熱感覺減退或消失。

大小便異常

患者可以出現(xiàn)括約肌功能障礙，表現(xiàn)為便秘、排尿困難和大小便失禁。

伴隨癥狀

隨著病情的進(jìn)展，患者還可以出現(xiàn)以下癥狀：脊柱側(cè)彎和脊柱后凸畸形。 對(duì)光敏感。 肢體協(xié)調(diào)能力下降;步態(tài)不穩(wěn);眩暈。 性功能障礙。