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寰枕畸形是枕骨、寰椎(頸椎的第一節(jié))及樞椎(頸椎第二節(jié))部位的骨、神經(jīng)組織和血管的畸形統(tǒng)稱，該病通常合并神經(jīng)系統(tǒng)及軟組織的發(fā)育異常，寰枕畸形通常包括：扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形。

枕頸畸形可以直接壓迫血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)，也不同程度地影響椎間關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動(dòng)范圍，引起椎間關(guān)節(jié)脫位或不穩(wěn)定。

先天發(fā)育異常、后天創(chuàng)傷、感染、腫瘤和代謝疾病都是枕頸畸形的常見病因。

癥狀主要是腦干、小腦和脊髓受壓，脊髓空洞產(chǎn)生的脊髓損害以及腦脊液循環(huán)異常產(chǎn)生的表現(xiàn)。

關(guān)于治療，要綜合考慮年齡、發(fā)病時(shí)間和嚴(yán)重程度等因素，選擇保守治療或手術(shù)治療。

腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致長(zhǎng)期枕頸部疼痛不適會(huì)影響生活和工作。壓迫脊髓神經(jīng)可導(dǎo)致?lián)p傷平面以下感覺運(yùn)動(dòng)障礙甚至截癱。

預(yù)后取決于畸形程度和治療是否及時(shí)、規(guī)范。

寰枕畸形表現(xiàn)的癥狀主要是腦干、小腦和脊髓受壓，脊髓空洞產(chǎn)生的脊髓損害以及腦脊液循環(huán)異常產(chǎn)生的表現(xiàn)。

1.腦脊液循環(huán)異常

81%的患者有枕部頭痛，呈沉重壓榨感，向頭頂和眼后放散，或向頸肩部放散，或呈“砰砰”狀跳痛，其特點(diǎn)是在身體用力時(shí)、Valsalva動(dòng)作和突然改變姿勢(shì)時(shí)加重。女性患者在月經(jīng)期前1周疼痛加重。78%的患者有眼部癥狀?？艉筇弁?、眼前漂浮物、畏光、視物模糊、復(fù)視和視野缺失。所有這些癥狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。眼科學(xué)檢查很少發(fā)現(xiàn)客觀體征。74%的患者有耳部癥狀。眩暈、平衡失調(diào)、耳鳴、耳內(nèi)壓迫感、聽力下降和聽覺過敏。所有這些癥狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。除眼球震顫外很少檢查出客觀體征。

2.壓迫癥狀

枕頸區(qū)神經(jīng)組織受壓，脊髓空洞使脊髓受到牽張、缺血、和壓迫或心動(dòng)周期腦脊液壓力波刺激脊髓均可產(chǎn)生臨床表現(xiàn)。腦干和低位顱神經(jīng)受壓時(shí)產(chǎn)生吞咽困難，聲嘶，睡眠呼吸暫停，心悸，構(gòu)音困難，協(xié)調(diào)性差和震顫等。脊髓損害表現(xiàn)為四肢無力，痙攣，感覺過敏或障礙，燒灼感和位置覺障礙等。

醫(yī)生診斷該病，主要依據(jù)病史、典型癥狀和影像學(xué)檢查。

有外傷史或枕頸部畸形病史。

有腦脊液循環(huán)障礙和頸脊髓受壓迫癥狀，如：枕部頭痛，呈沉重壓榨感;眶后疼痛、眼前漂浮物、畏光、視物模糊、復(fù)視和視野缺失等癥狀。

影像學(xué)檢查為確診主要依據(jù)，X線片，CT和MRI。由于骨結(jié)構(gòu)標(biāo)記點(diǎn)的位置高，確定困難，X線片測(cè)量的準(zhǔn)確性不足。最理想的是做CT和MRI。CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的類型和原因，如有無齒狀突的畸形缺陷，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，先天性分隔不全等。

注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。

飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的植物或動(dòng)物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。

平時(shí)飲食還要注意攝取足夠鈣質(zhì)，多食些含鈣食物比如乳酪、牛乳、甘藍(lán)菜及豆腐等，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D，這樣有助于促進(jìn)鈣的吸收。