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分子病理檢測(cè)的意義——談髓母細(xì)胞瘤的分子亞型與綜合診療(二)
2020-04-03 10:18 作者:三博腦科醫(yī)院
作為兒童時(shí)期中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤，髓母細(xì)胞瘤因其惡性程度高，易于播散的特點(diǎn)嚴(yán)重威脅著患兒的健康。隨著分子生物學(xué)研究的進(jìn)展，可將髓母細(xì)胞瘤分為4個(gè)分子亞型，而每個(gè)分子亞型的發(fā)生機(jī)制、生物學(xué)表現(xiàn)及臨床特征不盡相同。這就意味著髓母細(xì)胞瘤的治療不應(yīng)堅(jiān)持“一刀切”式的單一方案，而是結(jié)合分子亞型開(kāi)展個(gè)體化的診療。
目前對(duì)髓母細(xì)胞瘤各分子亞型的綜合治療，研究熱點(diǎn)有以下幾個(gè)方面：
1、兒童WNT型髓母細(xì)胞瘤預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率低。目前正在探索減量放化療策略，避免過(guò)度治療，以減少放化療對(duì)患兒的損害。
2、SHH型髓母細(xì)胞瘤存在SHH信號(hào)通路的異常激活，該通路相關(guān)蛋白可能作為靶向治療的靶點(diǎn)。如利用SMO抑制劑(SMO為SHH通路中重要的蛋白)Sonidegib治療復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤，24例患者中有2例取得完全緩解。而利用另一種SMO抑制劑Vismodegib治療復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤的實(shí)驗(yàn)中，有7名患者分子亞型為SHH型，1例出現(xiàn)完全緩解。
3、對(duì)于Group3型和Group4型髓母細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)，現(xiàn)在的研究重點(diǎn)是明確其發(fā)病機(jī)制，尋找可能的治療方案。
現(xiàn)階段，髓母細(xì)胞瘤的分子病理檢測(cè)在判斷預(yù)后，指導(dǎo)治療方面具有一定的意義。當(dāng)然，隨著分子生物學(xué)研究的不斷進(jìn)步，我們相信它在未來(lái)將擁有更大的價(jià)值。
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