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癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)
2019-11-26 14:33 作者:醫(yī)助小雨
癲癇具有刻板性、反復性、發(fā)作性等特點,癲癇病的臨床癥狀表現(xiàn)不同類型的癲癇在發(fā)作時表現(xiàn)也不同。癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)和腦電圖分類:
(一) 部分(局灶、局限)發(fā)作
一般說來,部分發(fā)作是首先從臨床和腦電圖改變提示限于一側大腦半球的部分神經(jīng)元開始活化而致的發(fā)作。部分發(fā)作主要按發(fā)作時有無意識障礙分類。無意識障礙時為單純部分發(fā)和;有意識障礙時為復雜部分發(fā)作。意識障礙可能是發(fā)作一開始即有,或由單純部分發(fā)作發(fā)展為有意識障礙的復雜部分發(fā)作。意識障礙的患者可能產生行為異常(自動癥)。部分發(fā)作可以不終止而發(fā)展為全身運動發(fā)作。意識障礙的定義由于了解/或反應的變化而對外源性刺激不能正常地反應。
有肯定證據(jù)說明單純部分發(fā)作常有一側半球受損,僅極少數(shù)為雙側半球受累。但復雜部分常有雙側半球損害。
部分發(fā)作可分為下列3組:
1. 簡單部分發(fā)作
2. 復雜部分發(fā)作
(1) 簡單部分發(fā)作開始,繼之以意識障礙。
(2) 起病即有意識障礙。
3. 部分發(fā)作發(fā)展到全身強直一陣攣發(fā)作
(1) 簡單部分發(fā)作發(fā)展到強直一陣攣發(fā)作。
(2) 復雜部分發(fā)作發(fā)展到強直一陣攣發(fā)作。
(二) 全身性發(fā)作(驚厥或非驚厥)
全身性發(fā)作的臨床改變主要表現(xiàn)為大腦兩半球同時受累的發(fā)作。意識可能受損并可為首先表現(xiàn),運動表現(xiàn)為雙側,發(fā)作性腦電圖一開始就是雙側的,因而推測有大腦兩半球廣泛的神經(jīng)元放電。
(三) 不能分類的癲癇發(fā)作
包括資料不當或不完整,不能分類的所有發(fā)作和不能歸入現(xiàn)有分類的發(fā)作。包括某些新生兒期的發(fā)作,如節(jié)律性眼運動、咀嚼和游泳運動。
(四) 附錄
不同環(huán)境發(fā)生的反復的癲癇發(fā)作
1.偶爾的發(fā)作 突然發(fā)生而沒有任何明顯誘因。
2.周期性發(fā)作 長或短有規(guī)律的間隙如月經(jīng)環(huán)、睡眠-覺醒環(huán)。
3. 發(fā)作有刺激引起 有時稱反射性發(fā)作。
(1) 非感覺因素:疲勞、酒精、情緒等。
(2) 感覺因素:持續(xù)或反復發(fā)作的癲癇狀態(tài) 癲癇狀態(tài)系指每次發(fā)作總是持續(xù)相當長的時間,或常重復相當時間,發(fā)作間隙意識沒有恢復。癲癇狀態(tài)可分為部分性或全身性,全身性癲癇狀態(tài)又可分為失神狀態(tài)和強直一陣攣狀態(tài)。當部分癲癇狀態(tài)很局限時,則稱為部分癲癇持續(xù)狀態(tài)。
附:名詞解釋
1981年國際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會對癲癇名詞作如下解釋。
一、 部分發(fā)作
單純部分發(fā)作和復雜部分發(fā)作之間的根本區(qū)別為整個意識狀態(tài)的存在和損害。意識的定義:人們把握其知覺范圍的總體整合活動。意識常與其經(jīng)驗有關,而具體反映在患者對外部刺激的了解和/或反應的程度。反應指完成簡單命令或患者活動的能力;而了解指的是詢問患者時,或與事件接觸中的應答。一個清醒而無反應的人能敘述一次發(fā)和中發(fā)生的事件,但不能通過運動或言語來反應。
部分發(fā)作又分以下幾種:
(一) 具體運動癥狀
身體某一部分受累取決于發(fā)作開始的部位是否在運動帶中。賈克森發(fā)作系指局部運動發(fā)作進行性發(fā)展與此相應異常放電。也由運動區(qū)某處向鄰近皮層區(qū)域傳布。這些發(fā)作通常意識存在。其它的局部運動發(fā)作可能表現(xiàn)頭一側轉動,通常轉向放電的對側。如果言語運動受累,可表現(xiàn)為短暫失語或發(fā)出聲音。偶爾見到有部分言語困難,表現(xiàn)為不自由地重復一個音節(jié)或短語,這種情況又稱為癲癇性復語癥。局限性運動發(fā)作之后,最先受累的部位可產生局部性癱瘓,這種癱瘓可能持續(xù)數(shù)分鐘至幾小時。當局部運動發(fā)作為連續(xù)的,則稱為部分性持續(xù)性癲癇。
(二) 具有植物神經(jīng)癥狀的發(fā)作
如嘔吐、面色蒼白、皮膚潮紅、出汗、豎毛、瞳孔擴大、腸鳴和尿失禁等。
(三) 具有軀體感覺或特殊感覺癥狀
軀體感覺發(fā)作由與感覺有關的皮質區(qū)域引起,可為針刺感或麻麻木感,偶爾可有本體感覺或空間感障礙。象運動發(fā)作一樣,軀體感覺發(fā)和也可以進行性發(fā)展,還可由感覺發(fā)展到運動區(qū),再形成復雜部分發(fā)作或全身強直陣攣發(fā)作。
特殊感覺發(fā)出包括變化復雜的視覺發(fā)作,取決于視覺發(fā)作原發(fā)或聯(lián)合區(qū)域是否受累,從閃光到視幻覺,包括人物、景物等。聽覺發(fā)作可從粗糙的聽覺到音樂等聽覺發(fā)作,嗅覺常表現(xiàn)發(fā)作性討厭的氣味。味的感覺可能是令人愉快的或令人厭惡的。它的性質由粗糙的(或咸、酸、甜、苦)到難以辨別的味覺。出現(xiàn)金屬味也不太少見。眩暈癥狀包括從空間下落的感覺、漂浮感,以主水平或盤直移動性眩暈。
(四) 精神癥狀(高級腦功能障礙)
常有意識障礙,為復雜部分發(fā)作。
1. 言語困難 出現(xiàn)在較早期。
2. 記憶障礙 記憶體驗的歪曲可表現(xiàn)為時間感知的歪曲、夢樣狀態(tài)、閃念或好象以前體驗過的感覺,即似曾相識癥;或對熟悉事件產生以往沒有體驗過的感覺。這種感覺涉及到聽覺體驗時,稱為似曾聽見癥或聽覺陌生感。偶爾象強迫觀念一樣?;颊呖赡芙?jīng)受一次過去生活片斷的快速回憶,即全景視象。
3. 識別障礙 包括夢樣狀態(tài)、時間感知的歪曲、不真實感、分離狀態(tài)或人格解體。
4. 情感性癥狀 在發(fā)作中,可能體驗到非常愉快或不愉快的感覺,帶有自卑和被遺棄感的強烈抑郁。這種抑郁不像精神病的抑郁,癥狀發(fā)作只數(shù)分鐘。也不像發(fā)脾氣,癲癇性憤怒是無緣無故的,并迅速地消失。伴隨恐怖常有植物神經(jīng)征象,包括瞳孔散大、面色蒼白、潮紅、豎毛、心悸和高血壓。
癲癇發(fā)作性笑,嚴格說來不應歸類于情感性癥狀,因為通常并封鎖相應的情感體驗,與其它病理發(fā)笑一樣,它通常不伴有真正的欣快。
5.錯覺 錯覺的定義是對客觀事物感知的歪曲。視物多象性錯覺,如單眼復視、大小(視物顯大或視物顯小),或距離的變形均可發(fā)生。同樣,聲音變形,包括聲覺顯小或聲覺顯大。也可出現(xiàn)肢體大小和重量的歪曲。
6.結構性幻覺 幻覺為沒有相應的外界刺激的表象或感知??捎绊戃|體感覺,視、聽、嗅、味等感覺。如果發(fā)作從原始感受區(qū)開始,這種幻覺相當原始,視覺可能看見閃光,聽覺可為撞擊聲,更復雜的幻覺則可為既往情景,人物、語言或者音樂的重現(xiàn)。
二、 具有復雜癥狀的部分發(fā)作
(一) 自動癥
部分發(fā)作或全身發(fā)作都可發(fā)生自動癥。癲癇詞典中自動癥的定義為:癲癇發(fā)作期間或以后,意識處于混濁狀態(tài)中,產生或多或少協(xié)調的適應的(正常機能或異常機能)不自主的運動,并常繼以事件的遺忘。當發(fā)作發(fā)生時,自動癥可以是正在進行的、活動的、連續(xù)的,或是意識障礙同時出現(xiàn)的一種新的活動。通常這種活動是常見的事,由患者的環(huán)境,或發(fā)作中的感受引起的。偶爾出現(xiàn)片斷的、原始的、幼稚的、孤僻的行為。
從癥狀的觀點又將自動癥分為以下幾種:
1.進食或口咽自動癥 表現(xiàn)咀嚼、吞咽、流涎等。
2.疑態(tài)自動癥 發(fā)作時表現(xiàn)患者的情感狀態(tài),常為害怕。
3.姿勢自動癥 原始的或復雜的姿勢,針對患者或是針對他的環(huán)境。
4. 行為自動癥
5. 言語自動癥 在全身或復雜部分發(fā)作時意識障礙,有自動行為釋放,可出現(xiàn)精神錯亂自動癥,可見于復雜部分發(fā)作和失神發(fā)作。發(fā)作后癲癇自動癥可能伴隨嚴重的癲癇發(fā)作,特別是強直一陣攣發(fā)作,且常們隨精神錯亂。
有人認為,進食或口咽自動癥,是從杏仁核或腦島和蓋區(qū)產生的。這些運動偶爾見于全身性癲癇,特別是失神發(fā)作,而不能定位。疑態(tài)和姿勢自動癥也一樣,在姿勢自動癥中,摸索衣物、搔扒其它復雜動作,在復雜部分發(fā)作和失神發(fā)作中都不能產生。偶爾見到言語自動癥。行為自動癥可發(fā)生兩種情況:或是象延長的失神自動癥,特別是失神狀態(tài);或者表現(xiàn)為復雜部分發(fā)作的自動癥。后者,患者雖然可能違犯交通規(guī)則,但偶爾還可能駕駛汽車。
自動癥無疑是癲癇的一種常見表現(xiàn),其本身不好用簡單的解剖學解釋??赡苡幸环N涉及邊緣系統(tǒng)各個區(qū)域的異常放電。原始和復雜自動癥的確可發(fā)生在失神和復雜部分發(fā)作的患者。意義更大的是確切描述發(fā)作歷史、病人年齡、先兆和發(fā)作后行為表現(xiàn),包括精神錯亂的有無。腦電圖在定位方面具有重要意義。
(二) 昏睡或嗜睡
是指病人能喚醒并作一定運動和口頭應答的睡眠狀態(tài)。木僵病人不能作某些自發(fā)運動,疼前和強烈刺激能引起回避反應。精神錯亂病人對環(huán)境作出的反應不恰當,對時間、地點、人物的定向不佳。
(三) 先兆
是癲癇發(fā)作中常用的術語,這個術語Galen介紹,根據(jù)癲癇字典,描述了發(fā)作開始前某些人感覺氣往上沖。另外先兆為意識喪失前的發(fā)作體驗?;颊咄苡浀孟日装l(fā)作的情況,先兆是復雜部分發(fā)作的信號癥狀,意識喪失為先兆的結束。
三、 全身性發(fā)作有以下表現(xiàn)
(一) 失神發(fā)作
發(fā)作常突然開始,正在進行的活動中斷、疑視、眼球短暫上轉。如果患者正在說話,言語就變慢或中斷;如在走路就呆立不動;如在攝食,食物就停留在嘴邊;與人談話,患者突然沒有反應。這種發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至半分鐘,象開始一樣迅速消逝。
1.僅有意識障礙的失神 單純失神發(fā)作而發(fā)其它表現(xiàn)。
2.伴有輕微陣攣成份的失神 此種發(fā)作開始與單純失神不能區(qū)別,但繼之出現(xiàn)陣攣運動,發(fā)生在眼瞼、口角或肢體,輕則不易察覺,重則全身陣攣,拿在手中的物體不能脫落。
3.伴有失張力成份的失神 維持姿勢和肢體的肌張力降低使頭下垂(稱點頭發(fā)作)。偶爾軀干傾跌,極少數(shù)患者全身肌張力降低,足以引起患者跌倒(稱跌倒發(fā)作)。影響肢體時有手臂下垂或握力松弛。
4.伴有強直成份的失神 此種發(fā)作中,可能發(fā)生強直性肌肉收縮,可能對稱或不對稱地影響伸肌或屈肌張力增加。如果患者站立,頭不能向后牽引而軀干后弓,也不能頭被強直地拉向一側或另一側。
5.伴有自動癥的失神 失神發(fā)作中出現(xiàn)自動癥,可為有目的或好象有目的運動,舐唇、吞咽、無目的地走動等。如與之說話可能發(fā)生哼聲,好像在說話,可出現(xiàn)搓揉動作。其它幾種自動癥也有出現(xiàn)?;蛏鲜鰩追N失神混合發(fā)生。
(二) 強直一陣攣發(fā)作
最常見的全身體發(fā)作是全身性強直一陣攣發(fā)作,常稱為大發(fā)作。有的患者感受一種難以描述的先兆,大多意識喪失前無任何前驅癥狀。強直性肌收縮后繼之陣攣性運動。全身強直一陣攣性抽搐可能發(fā)生在兒童期和成年人,不如失神發(fā)作那樣頻繁,從1天1次到3個月1次,偶爾每數(shù)年1次。有時發(fā)作短暫而無發(fā)作后昏睡。
(三) 肌陣攣發(fā)作
肌陣攣抽動(單次或多次)是突然的、短暫的顫動樣收縮,這種收縮可能是全身性的或限于面部、軀干、一個或多個肢體,甚至個別的肌肉或肌群。肌陣攣抽動可能是迅速地重復或單次的;可能主要發(fā)生在進入睡眠或從睡眠醒來前后幾個小時;可能因隨意運動而加重(動作性肌攣);有時可能有規(guī)律地發(fā)生。
許多肌陣攣抽動和動作性肌陣攣不屬于癲癇發(fā)作,而可能為脊髓病變、肌陣攣性小腦共濟失調、皮質下節(jié)段性肌陣攣、多發(fā)性類肌陣攣和斜視眼陣攣-肌陣攣綜合征等,肌陣攣抽動癥與癲癇發(fā)作相鑒別。
(四) 陣攣性發(fā)作
全身抽搐發(fā)作偶爾沒有強直,只有重復的陣攣抽動。當頻率減少時,抽動幅度并不減少,發(fā)作后恢復較快,有的全身性驚厥發(fā)作從陣攣期開始轉入強直期,形成陣攣-強直-陣攣發(fā)作。
(五) 強直性發(fā)作
根據(jù)Gowers的看法,強直發(fā)作是一種僵硬的、激烈的肌肉收縮,使肌體固定在某種緊張的位置。常見眼和頭向一側偏斜,可能累及全身而使身體轉動,有時引起病人轉圈,甚至2次或3次。面容變形,面部顏色最初無變化,迅速變得蒼白、潮紅,最終因痙攣使呼吸停止而發(fā)紺。眼開或閉合,結膜反射遲鈍,瞳孔散大。強直性發(fā)作時,使身體姿勢改變,不同部位程度并不一致,可能產生頭、頸、軀干的伸性軸性強直性發(fā)作。
(六) 失張力發(fā)作
肌張力突然降低可能是節(jié)段性的,引起下頷松弛,頭下垂、肢體下垂或全身肌張力喪失而倒地。這些發(fā)作非常短暫,稱為跌倒發(fā)作。如有意識喪失也極短暫,跌倒時可能受傷,特別是頭面部。所謂跌倒發(fā)作只見于其它非癲癇情況。如腦干缺血、發(fā)作性睡病猝倒綜合征。
四、 不能分類的癲癇發(fā)作
(一) 包括由于資料不當或不完全而不能分類的所有發(fā)作和不能歸入上述分類的發(fā)作。
發(fā)生于嬰兒的許多發(fā)作(如節(jié)律性眼運動、咀嚼、游泳動作、顫抖和呼吸暫停)都歸于這一類中,直到用磁帶錄像和腦電釁的特點給予特定的分類名稱為止。
(二) 部分癲癇持續(xù)發(fā)作
為局部運動性單純部分發(fā)作的病例,常為陣攣性抽動,一直限于發(fā)作開始部位,可以很少或沒有間隙,持續(xù)發(fā)作幾小時或幾天。意識一直存在,但發(fā)作后軟弱明顯。
(三) 發(fā)作后癱瘓(Todd氏癱瘓)
指具有局部運動或軀體感覺癥狀的某些局限性癲癇發(fā)作后出現(xiàn)的一過性癱瘓。這種癱瘓,認為由于放電病灶處代謝活動增加引起神經(jīng)細胞衰竭所致,但也可由病灶區(qū)域抑制增加。