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多系統(tǒng)萎縮是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，50～60歲發(fā)病多見，平均發(fā)病年齡為54.2歲(31～78歲)，男性發(fā)病率稍高，緩慢起病，逐漸進展。首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調(diào)，少數(shù)患者也有以肌萎縮起病的。不論以何種神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀群起病，當疾病進一步進展都會出現(xiàn)兩個或多個系統(tǒng)的神經(jīng)癥狀群。

自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙(autonomic dysfunction) 往往是首發(fā)癥狀，也是常見的癥狀之一。常見的臨床表現(xiàn)有：尿失禁、尿頻、尿急和尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等和Horner綜合征、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難，嚴重時需氣管切開。斑紋和手涼是自主神經(jīng)功能障礙所致，有特征性。男性早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。

帕金森綜合征帕金森綜合征(parkinsonism) 是MSA-P亞型的突出癥狀，也是其他亞型的常見癥狀之一。MSA的帕金森綜合征的特點是主要表現(xiàn)為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側(cè)同時受累，但可輕重不同?？鼓憠A能藥物可緩解部分癥狀，多數(shù)對左旋多巴(L-dopa)治療反應(yīng)不佳，1/3患者有效，但維持時間不長，且易出現(xiàn)異動癥(dyskinesias)等不良反應(yīng)。

小腦性共濟失調(diào)小腦性共濟失調(diào)(cerebellar ataxia) 是MSA-C亞型的突出癥狀，也是其他MSA亞型的常見癥狀之一。臨床表現(xiàn)為進行性步態(tài)和肢體共濟失調(diào)，從下肢開始，以下肢的表現(xiàn)為突出，并有明顯的構(gòu)音障礙和眼球震顫等小腦性共濟失調(diào)。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征。當合并皮質(zhì)脊髓束和錐體外系癥狀時常掩蓋小腦體征的發(fā)現(xiàn)。

其他(1)20%的患者出現(xiàn)輕度認知功能損害。(2)常見吞咽困難、發(fā)音障礙等癥狀。(3)睡眠障礙，包括睡眠呼吸暫停、睡眠結(jié)構(gòu)異常和REM睡眠行為異常等。(4)其他錐體外系癥狀：肌張力障礙、腭陣攣和肌陣攣皆可見，手和面部刺激敏感的肌陣攣是MSA的特征性表現(xiàn)。(5)部分患者出現(xiàn)肌肉萎縮，后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進和巴賓斯基征，視神經(jīng)萎縮。少數(shù)有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝視麻痹。