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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

疾病概述

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤，可沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延。多發(fā)于學(xué)齡前兒童，成人少見，部分與神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)，疑有遺傳傾向。

臨床表現(xiàn)

1.眼球突出：呈無痛性和緩慢漸進(jìn)性。如眼球突出突然增加，并伴視力喪失提示腫瘤內(nèi)囊性變或出血。是較早必然出現(xiàn)的癥狀，一般為中度突出，不能復(fù)位；

2.視力減退：一般出現(xiàn)于突眼之，為視神經(jīng)纖維遭瘤組織壓迫之故；

3.眼底改變：眼底征象決定于腫瘤部位，如距眼球后稍遠(yuǎn)處，則出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，如緊靠眼球的視神經(jīng)處，因壓迫視網(wǎng)膜中央靜脈，可引起視乳頭水腫，伴有明顯滲出、出血、靜脈怒張，像中央靜脈阻塞一樣改變視盤水腫和萎縮多見，可繼發(fā)眼底出血。

4.視野改變：由于視神經(jīng)干受累而引起各形態(tài)視野縮小，如視交叉受累則可出現(xiàn)偏盲；早期出現(xiàn)視野盲點，逐漸視力減退至視力喪失。瞳孔向心性擴(kuò)大，相對性瞳孔傳入阻滯。

5.斜視：因視神經(jīng)受壓致視力喪失，或是眼肌受壓迫造成；

6.部分患者可伴虹膜淡黃色結(jié)節(jié)，皮膚咖啡樣色素斑，皮下軟性腫物等神經(jīng)纖維瘤病體征。

輔助檢查

1.X線

可發(fā)現(xiàn)腫瘤經(jīng)視神經(jīng)管向顱內(nèi)蔓延。長期慢性壓迫可致視神經(jīng)管向心性擴(kuò)大。視神經(jīng)管攝像可顯示這一改變。

2.超聲檢查

B超檢查可見視神經(jīng)增粗，內(nèi)回聲缺乏或稀少，經(jīng)眼軸位掃描不能顯示后界，傾斜探頭回聲增多。

3.CT掃描

視神經(jīng)呈梭形或錐形增粗，可將眼球推向前方或一側(cè)。邊界清晰。瘤內(nèi)密度多均勻，如不均質(zhì)，可疑有液化區(qū)。視神經(jīng)管增粗，可疑腫瘤有顱內(nèi)蔓延。

4.MRI掃描

T1WI呈中信號，T2WI呈中高信號。瘤內(nèi)如有液化腔，則不增強(qiáng)。

鑒別診斷

1.視神經(jīng)鞘腦膜瘤

成年人好發(fā)，緩慢視力下降。影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)增粗，形狀多樣化，如管狀、梭形、錐形、串珠樣、團(tuán)塊狀或不規(guī)則形等。因腫瘤起源于視神經(jīng)鞘膜，CT和MRI均可見“車軌征”。

2.先天性小眼球合并囊腫

多在兒童時期就診。無功能的小眼球常隱沒在眼瞼下，裂隙燈下見眼球發(fā)育異常，結(jié)構(gòu)缺如。囊腫向前突出可致眶周隆起。影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)小眼球后的囊性腫物，呈圓形、橢圓形或圓錐形等。

3.視神經(jīng)周圍炎型炎性假瘤

眼痛、結(jié)膜充血等炎癥表現(xiàn)明顯，激素治療有效。影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)周圍不規(guī)則形狀占位，邊界不清，向前發(fā)展包繞眼球呈“鑄造征”。

治療與預(yù)后

1.視力良好、眼球突出不明顯，進(jìn)展緩慢，影像學(xué)顯示腫瘤距視神經(jīng)管較遠(yuǎn)者可定期觀察。有報道，此病可自行消退，原因不清。

2.視力低于指數(shù)、眼球突出明顯，腫瘤局限眶內(nèi)者可行外側(cè)開眶術(shù)切除腫瘤。視神經(jīng)斷端仍有腫瘤者可行X刀或γ刀治療。

3.腫瘤侵犯管內(nèi)段視神經(jīng)或視交叉者，可經(jīng)顱開眶切除視交叉前的腫瘤。侵犯對側(cè)或雙側(cè)病變者可行放射治療。

預(yù)后：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種良性病，預(yù)后較好。少數(shù)病例有自發(fā)消退傾向，有的對放射治療有反應(yīng)。手術(shù)治療未完全切除，往往也不再增長。但在年幼患兒術(shù)后可繼續(xù)擴(kuò)大，且手術(shù)年齡越小，繼續(xù)增長可能性越大。

流行病學(xué)

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多發(fā)于學(xué)齡前兒童，10歲以內(nèi)占75%，90%見于20歲以前。文獻(xiàn)報告發(fā)現(xiàn)癥狀大年齡79歲。發(fā)病年齡與腫瘤部位有一定關(guān)系，發(fā)生于視交叉的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤年齡較大。有明顯的性別傾向，發(fā)生于視神經(jīng)者男女之比為1∶1～1∶3。但發(fā)生于視交叉時男女幾乎相等。